ПОРОКИ РАЗВИТИЯ КОНЕЧНОСТЕЙ

Пороки развития опорно-двигательного аппарата по частоте занимают одно из первых мест, при этом 3/4 их приходится на пороки развития ко­нечностей. Условно их делят на пять групп

1 Аномалии, возникающие в резулыпа- /// недостаточности формирования час-wait конечности. В эту группу входят сле­дующие пороки развития:

• амелия - полное отсутствие конечнос­ти. Различают верхнюю и нижнюю амелию, в частности, отсутствие двух верхних конечностей - абрахию, од-нон верхней конечности - монобра-хию, двух нижних конечностей - апус, одной нижней конечности - моноапус (Рис.21);

• фоко.мелия (тюленеобразные конечно­сти) - отсутствие проксимальных и средних частей конечности и соответ­ствующих суставов. Различают про­ксимальную, дистальную и полную Рис. 21. Амелия

ГЛ\ВЛ \1\. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ

фокомелшо. Проксимальная фокомелпя -- отсутствие плеча или бед­ра, дистальпая - отсутствие предплечья или голени, полная фокоме­лпя - отсутствие плеча и предплечья или бедра и голени, а вполне сформировавшаяся кисть или стопа отходит- непосредственно от ту­ловища, соединяется с ним посредством предплечья, голени при проксимальной форме или прикрепляются к плечу или бед­ру - при дистальной. Фокомелпя бывает од­но- и двухсторонней или в процесс вовлека­ются все четыре конечности;

• перомслин — вариант фокомелии, сочетаю­
щийся с недоразвитием кистей или стоп.
Различают полную (рука или нога отсут­
ствует, соответствующий отдел туловища
заканчивается одним рудиментарным
пальцем или кожным выступом) и непол­
ную (плечо или бедро недоразви то, также
закапчивается одним рудиментарным
пальцем или кожным выступом) формы.

Рис. 22. Косорукость

Встречаются лучевая или локтевая ко-сорукость, аплазия болыиеберцовой и мало-берцовой костей:

• адактилия - отсутствие пальцев;

• монодактгигия - наличие одного пальца на м ' if кисти или стопе;

• афалангия — отсутствие фаланг;

• ахейрия - отсутствие кисти;

Рис. 23. Левосторонняя врожденная косолапость

• эктродакгилия - расщепление кисти (клеш­
необразная кисть, «кисть омара») - аплазия
центральных компонентов кисти (пальцев и
нередко пястных костей) с бороздой (расще­
линой) на месте отсутствия костей. Выде­
ляют типичные и атипичные формы эктро-
дактилии. Типичная форма характеризуется

аплазией III пальца, что обусловливает наличие глубокой расщели­ны Атипичная форма характеризуется недоразвитием средних паль­цевых компонентов кисти или стопы, чю создает не глубокую, но широкую расщелину.

ГЛАВА XIX ПОРОКИ РАЗВИТИЯ

2. Anouawu, возникающие а результате недостаточной диффер& щи- ровки частей конечности. К ним относятся пороки развития лопатки (ла­дьевидная лоиалса), врожденна! косолапость, врожденный вывих бедра, синдактилия - сращение соседних пальцев между собой, плпнодактили я укорочение средней фаланги пальцев кисти, клмптодакгилпя - сгибатель-ная контрактура проксимальных межфаланговых суставов пальцев кисти (кроме первого).

Сирсномслия - слияние нижних конечностей. Слияние может касаться мягких тканей и некоторых длинных трубчатых кос гей. Стопы могут от­сутствовать, быть одна или две стопы.

Дефекты развития длинных трубчатых костей наблюдаются в виде полного отсутствия пли частичного их недоразвития. Обычно jtot дефект наблюдается на предплечье и голени. На предплечье чаще встречается не­доразвитие лучевой кости на одной или двух верхних конечностях. У боль­ных с этим дефектом как при полном отсутствии луча, так и при частичном недоразвитии его бывает типичное положение рук, получившее название косорукость (manus vara congenita) (рис. 22).

Рис. 24. Синдактилия: кожная [а) и перепончатая (о) формы

Врожденная косолапость обусловлена тем, что кости стопы с внутрен­ней стороны сплющены и уменьшены в размерах, а с наружной стороны

 

£

т*

 

*i*it#

 

 

Рис. 25. Концевая синдак­тилия

Рис. 26. Добавочные пальцы на ногах

 

Рис. 27. Макродактплня

отмечается их разрастание. Нарушено правильное сочленение пяточной, таран­ной, кубовидной и лодыжечпоп кос геи (рис. 23).

Синдактилия имеет весьма разнооб­разные формы, но наиболее часто встреча­ются четыре: перепончатая, кожная, кост­ная и концевая. Перепончатая форма пальцы соединены между собой в виде пе­репонки, доходящей до середины основа­ния фаланг. При кожной синдактилии пальцы соединены между собой на всем протяжении, кожа одевает пальцы, как ва­режка. При костной форме, кроме сраще­ния мя1кпх тканей, наблюдается еще со­единение Kociefi пальцевых фаланг паль­цев. Концевая форма (амниошческая) несколько пальцев с недоразвитыми кон­цами спаяны вместе, напоминая положе-

ГЛАВА XIX. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ

ние руки акушера. Спайка обычно кожная, но иногда бываю! спаяны и концевые фаланги (рис. 24, 25).

Врожденный вывих б^дра считается од­ним из наиболее частых пороков. При нем на­рушается нормальное соотношение тазобед­ренного сустава: головка бедренной косги на­ходится вне вертлужноп впадины и располага­ется вначале кнаружи от нее, а с возрастом смещается все выше при сохранении целост­ности суставной сумки.

3. Аномапии, обусловленные удвоением К ним относятся: полидактилия - увеличение числа пальцев (рис. 26), диплоподия - стопы, полимелия - нижних конечностей.

4. Аномалии, связанные с чрезмерным рос­том. Сюда относятся макродактилия — увеличе­ние отдельных пальцев (рис. 27) и макроме-лия - увеличение одной из конечностей (рис. 28).

5. Аномалии, вызванные недостаточным ростам. Они бывают различного характера: частичными или полными, одной или обеих костей (предплечья, голени).

 

Рис. 28. Макромелия

ЛИТЕРАТУРА

Вопколакоа Я.В. Общая хирургия. Рига, 1989.

Гостищев В.К. Общая хирургия. М.₅ 1997.

Гостищев В.К Руководство к практическим занятиям по общей хирургии. М., 1976.

Заяикина Л.С Общий уход за больными. ML, 1984.

Кузин AI.IL, Костюченко Б.М. Раны и раневая инфекция. М., 1981.

Курбонгамов СМ. Гнойная инфекция в хирургии. М., 1985.

Макшаиов И.Я. Хирургическая инфекция. Гродно, 1990.

Первая доврачебная помощь /Под ред. В.М. Величенко, Г.С. Юмашева. М., 1989.

Рычагов ГЛ., Нехаев А.Н. Методы наложения повязок при травмах и некоторых заболеваниях. Ми., 1996.

Стручков В.К, Григорян А.В., Гостищев В.К. Гнойная рана. М., 1975.

Стручков В.И., Стручков Ю.В. Общая хирургия. М., 1988.

Шмит В., Хартииг В., Кузин М.И. Общая хирургия. М., 1983.

Учебное издание