ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА И М VГИCTPAЛЬHЫX СОСУДОВ

Врожденные пороки сердца являются следствием нарушения эмбрисие-неза в первые 2-3 месяца развития зародыша. Они составляют 1-2% всех.аоо 1евяиин сердца. Выделяют две основные группы врожденных пороков.

• с увеличенным легочным кровотоком;

• с уменьшенным легочным кровотоком.

К порокам с увеличенным легочным кровотоком относятся часто встре­чающиеся врожденные пороки: дефекты межпредсерднои и межжелудоч­ковой перегородок и открытый артериальный проток, соединяющий внепе-рикардпально легочную артерию и аорту. Им свойственны некоторые об­щие клинические черты: отставание в физическом развитии, склонность к возникновению простудных заболеваний, недостаточная масса.

Пороки с уменьшенным легочным кровотоком — это, как правило, ком­бинированные пороки, включающие в себя несколько внутрпсердечных пли сосудистых дефектов. Гемодинамические нарушения обусловлены препятствием току крови в легочную артерию и массивным сбросом крови в артериальное русло.

Отсюда при многообразии анатомических форм пороков они имеют общие клинические черты: отставание в физическом развитии, выражен­ная одышка, ограничение активности, цианоз кожи и слизистых оболочек, деформация кончиков пальцев и ногтей на руках и ногах, повышенное про­тив нормы содержание эритроцитов и гемоглобина в крови.

К порокам этой группы относятся триада, тетрада и пентада Фалло, трикуспидальная атрезия, транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол.

Тетрада Фал ю имеет следующие анатомические признаки: сужение выхода из правого желудочка в легочную артерию, дефект межжелудочко­вой перегородки, транспозиция аорты и гипертрофия мышц правого желу­дочка.

ТриаОа Фалло - стеноз выходного отдела правого желудочка или кла­панов легочной артерии, дефект межпредсерднои перегородки, гипертро­фия правого желудочка.

ГЛАВА XIX. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ

Для пентады Фалло характерно наличие аномалий, свойсчвенных и те-гра < е, н триаде.

Значительно реже встречаются трикуспидалышя атрезия и транспо­зиция магистральных cocvOoa. Эги пороки, как правило, отличаются тяже­лым течением и плохим прогнозом.

Стеноз легочной артерии составляет около 10% всех врожденных по­роков сердца. Чаще сужение бывает клапанным, реже- инфундибулярным. Для этого порока типично высокое систолическое давление в нравом желу­дочке. Клинические проявления: отставание в физическом развитии, ише-мическне боли в сердце, бледность кожных покровов.

Коаркпшция аорты — это сужение аорты в грудном ее отделе. Клини­чески проявляется в виде головной боли, неприятных ощущений в области сердца, высокого АД в сосудах выше сужения и низкого -- в тех областях тела, которые кровоснабжаются из нижележащих отделов аорты

Лечение пороков развития сердца и сосудов юлько оперативное.