Распад пуриновых нуклеотидов
Распад пуриновых оснований происходит путём их гидролитического дезаминирования без разрыва пуринового кольца с образованием мочевой кислоты. Распад пуриновых оснований происходит не в свободном виде, а в составе нуклеозидов. У взрослого человека экскретируется 0, 5-1, 5 г мочевой кислоты в сутки, азот которой составляет 3, 5% всего выводимого азота. У детей относительная доля мочевой кислоты выше, чем у взрослых, на её азот приходится до 8, 5%. В крови взрослых людей содержание мочевой кислоты равно 0, 1-0, 3(0, 4) ммоль/л, у детей - до 0, 47 ммоль/л.Мочевая кислота является антиоксидантом, в детском возрасте стимулирует развитие головного мозга. Мочевая кислота может присутствовать в тканях и в крови как в свободной форме (плохо растворимой в воде), так и в виде солей (более растворимых в воде). Повышение концентрации мочевой кислоты в крови - гиперурекимия. На её фоне могут развиваться подагра и почечнокаменная болезнь. При подагре кристаллы мочевой кислоты откладываются в околосуставных тканях в виде подагрических узлов. При почечнокаменной болезни кристаллы мочевой кислоты формируют камни в мочевыводящих путях. К нарушениям распада пуриновых оснований относят некоторые иммунодефициты. При отсутствии аденозиндезаминазы развивается Т- и В – иммунодефицит, а отсутствии нуклеозидфосфорилазы возможен В - иммунодефицит. Для уменьшения гиперурекемии используют препараты – аналоги пуриновых оснований (например, аллопуринол), которые угнетают фермент ксантиноксидазу и блокируют образование мочевой кислоты.
|
