Бульбарный и псевдобульбарный синдром

Бульбарный синдром, или бульбарный паралич, — сочетанное поражение бульбарной группы черепных нервов: языкоглоточного, блуждающего, добавочного и подъязычного. Возникает при нарушении функции их ядер, корешков, стволов. Проявляется бульбарной дизартрией или анартрией, в частности носовым оттенком речи (назолалией) или утратой звучности голоса (афонией), расстройством глотания (дисфонией). Возможны атрофия, фибриллярные и фасцикулярные подергивания в языке, «кисетный рот», проявления вялого пареза грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц. Обычно угасают нёбные, глоточные и кашлевые рефлексы. Особенно опасны возникающие при этом дыхательные нарушения и сердечно-сосудистые расстройства.

Бульбарная дизартрия — расстройство речи, обусловленное вялым парезом или параличом обеспечивающих ее мышц (мышц языка, губ, мягкого нёба, глотки, гортани, мышц, поднимающих нижнюю челюсть, дыхательной мускулатуры). Голос слабый, глухой, истощающийся. Гласные и звонкие согласные оглушены. Тембр речи изменен по типу открытой гнусавости, смазана артикуляция согласных звуков. Упрощена артикуляция щелевых согласных (д, б, т, п.). Возможны избирательные расстройства произнесения упомянутых звуков в связи с вариабельностью степени вялого пареза отдельных мышц речедвигательного аппарата. Речь замедлена, быстро утомляет больного, дефекты речи им осознаются, но преодоление их невозможно. Бульбарная дизартрия является одним из проявлений бульбарного синдрома.

Синдром Бриссо характеризуется тем, что у больного с бульбарным синдромом периодически, чаще ночью, возникают общая дрожь, побледнение кожи, холодный пот, расстройства дыхания и кровообращения, сопровождающиеся состоянием тревоги, витального страха. Вероятно, является следствием дисфункции ретикулярной формации на уровне мозгового ствола.

Псевдобульбарный синдром, или псевдобульбарный паралич, — сочетанное нарушение функций бульбарной группы черепных нервов, обусловленное двусторонним поражением идущих к их ядрам корково-ядерных путей. Клиническая картина при этом напоминает проявления бульбарного синдрома, но парезы имеют центральный характер (тонус паретичных или парализованных мышц повышен, нет гипотрофии, фибриллярных и фасцикулярных подергиваний), а глоточный, нёбный, кашлевой, нижнечелюстной рефлексы повышены. Кроме того, характерна выраженность рефлексов орального автоматизма, неконтролируемые эмоциональные реакции — насильственный плач, реже — насильственный смех.

Псевдобульбарная дизартрия — расстройство речи, обусловленное центральным парезом или параличом обеспечивающих ее мышц (псевдобульбарный синдром). Голос слабый, сиплый, хриплый; темп речи замедлен, тембр ее гнусавый, особенно при произнесении согласных со сложным артикуляционным укладом (р, л, ш, ж, ч, ц) и гласных заднего ряда (е, и). Смычные согласные и «р» при этом обычно заменяются щелевыми согласными звуками, произнесение которых упрощается. Артикуляция твердых согласных звуков нарушается в большей степени, чем мягких. Концы слов нередко не договариваются. Больной осознает дефекты артикуляции, активно старается их преодолеть, но при этом только повышается тонус мышц, обеспечивающих речь, и нарастание проявлений дизартрии. Псевдобульбарная дизартрия является одним из проявлений псевдобульбарного синдрома.

Рефлексы орального автоматизма — группа филогенетически древних проприоцептивных рефлексов, в формировании их рефлекторных дуг принимают участие V и VII черепные нервы и их ядра, а также клетки ядра XII черепного нерва, аксоны которых иннервируют круговую мышцу рта. Являются физиологическими у детей в возрасте до 2—3 лет. Позже на них оказывают тормозное влияние подкорковые узлы и кора больших полушарий.

При поражении этих структур мозга, а также их связей с отмеченными ядрами черепных нервов и проявляются рефлексы орального автоматизма. Они вызываются раздражением оральной части лица и проявляются вытягиванием вперед губ — сосательным или поцелуйным движением. Эти рефлексы характерны, в частности, для клинической картины псевдобульбарного синдрома.

Рис 10.Хоботковый рефлекс

Хоботковый рефлекс (оральный рефлекс Бехтерева) — непроизвольное выпячивание губ в ответ на легкое постукивание молоточком по верхней губе или по положенному на губы пальцу обследуемого. Описал отечественный невропатолог В.М. Бехтерев (1857-1927).

Сосательный рефлекс (сосательный рефлекс Оппенгейма) — появление сосательных движений в ответ на штриховое раздражение губ. Описал немецкий невропатолог Н. Орреп-geim (1859-1919).

Назолабиальный рефлекс (носогубной рефлекс Аствацатурова) — сокращение круговой мышцы рта и выпячивание губ в ответ на постукивание молоточком по спинке или кончику носа. Относится к рефлексам орального автоматизма. Описал отечественный невропатолог М.И. Аствацатуров (1877—1936).

Дистантно-оральный рефлекс Боголепова. После вызывания хоботкового рефлекса приближение молоточка ко рту ведет к тому, что он открывается и застывает в положении «готовности к приему пищи». Относится к рефлексам орального автоматизма. Описал отечественный невропатолог Н.К. Боголепов (1900-1980).

Дистантно-подбородочный рефлекс Бабкина — сокращение мышц подбородка при приближении к лицу молоточка. Относится к рефлексам орального автоматизма. Описал отечественный невропатолог П.С. Бабкин.

Нижнечелюстной рефлекс Рыбалкина — интенсивное смыкание приоткрытого рта при ударе молоточком по шпателю, положенному поперек нижней челюсти на ее зубы. Может быть положителен при двустороннем поражении корково-ядерных путей. Описал отечественный врач Я.В. Рыбалкин (1854—1909).

Ладонно-подбородочный рефлекс (рефлекс Маринеску—Радовичи) — более поздний экстсрорецентивный кожный рефлекс (в сравнении с оральными рефлексами). Рефлекторная дуга замыкается в стриатуме. Торможение рефлекса обеспечивает кора больших полушарий. Вызывается штриховым раздражением кожи ладони в области возвышения большого пальца, при этом на той же стороне возникает сокращение подбородочной мышцы. В норме вызывается у детей до 4-летнего возраста. У взрослых может вызываться при корковой патологии и поражении корково-подкорковых, корково-ядерных связей, в частности при псевдобульбарном синдроме. Описали румынский невропатолог G. Marinesku (1863—1938) и французский врач I.G. Radovici (род. в 1868 г.).

Насильственный плач и смех — спонтанно возникающая, не поддающаяся волевому подавлению и не имеющая адекватных причин мимика, присущая плачу или смеху, не способствующая разрешению внутреннего эмоционального напряжения. Один из признаков псевдобульбарного синдрома.