Рис.24. «Чисто белоклеточный» костный мозг с частично сохраненным лейко - и тромбоцитопоэзом.
В период кризов для приобретенных ГА характерна слабовыраженная желтуха, вызванная повышенным плазменным содержанием свободного билирубина. Наблюдается также ферритинемия, нередко вызывающая развитие коллапса. Усиленный фагоцитоз гемоглобина макрофагами селезенки и последующий его метаболизм до гемосидерина, вызывают гемосидероз органа, который всегда увеличен и болезнен (спленомегалия). В моче появляется избыток пигментов билирубинового обмена и гемоглобина, от чего она приобретает цвет «тёмного пива». Повышается содержание пигментов в желчи и кале – плейохромия. Канальцы почек забиваются гемоглобиновыми цилиндрами (гемоглобинурийный нефроз). Агглютинаты эритроцитов, микротромбы в сосудах могут нарушать кровообращение во внутренних органах.
Лечение приобретённых ГА начинают с устранения этиологического фактора болезни: отмены лекарственных препаратов, применение антидотов. Патогенетическую терапию, блокирующую аутантителообразование и макрофагальный фагоцитоз, осуществляют иммуносупрессорами: кортикостероидами, циклофосфамидом, азатиоприном и др. Гемопоэз стимулируют препаратами железа, витаминами группы В. В тяжелых случаях прибегают к гемотрансфузии. При неуспешности медикаментозного воздействия осуществляют спленэктомию (эффективность – 50%). При гемолитической болезни новорождённых средней и тяжёлой степени радикальной мерой помощи является обменное переливание крови.
