Пируватдегидрогеназная реакция

Реакция катализируется мультиферментным пируватдегидрогеназным комплексом, в котором участвуют 5 коферментов (ФАД, ТПФ, липоевая кислота, НАД, КоАSH) и 3 фермента.

Условия протекания реакции ПВК диффундирует в матрикс митохондрий,

реакция протекает в матриксе митохондрий, реакция необратима, требуется кислород, образуются 2 НАДН+Н, которые дают 6АТФ.

При избытке углеводов у ребёнка возникает недостаточность тиамина, в крови накапливается ПВК (продукт неполного окисления углеводов).

III этап - Цикл Кребса идёт в митохондриях, требует присутствия кислорода, из 1 молекулы ацетил-КоА – 12АТФ из 2 молекул ацетил-КоА = 2*12 АТФ=24 АТФ. При аэробном распаде глюкозы: этап – 8 АТФ, этап – 6 АТФ, этап –24 АТФ. Итого: 38 АТФ на 1 моль глюкозы.

 

 

 

3) В моче больного обнаружено увеличение уробилина. Чем это может быть обусловлено? Какие биохимические исследования нужно провести, чтобы уточнить причину появления билирубина в моче?

кровь на свободн билирубин

 

Билет 37.

1) Биосинтез белка. Активация аминокислот, трансляция. Ингибиторы синтеза белка. Влияние облучения на синтез белка.

Активация аминокислоты

Требуется:•аминокислота,•т-РНК,АТФ,•ионы магния,•кодазы.Трансляция – синтез белка на матрице РНК.

•ДНК –код АТГ,•и-РНК –кодон УАУ,•т –РНК –антикодон АУГ.

 

Этапы трансляции

•инициация,•элонгация,•терминация.

Инициация

Инициирующий кодон –АУГ.

•Рост цепей идёт с N-конца.

•Синтез начинается с N-формилметионина.

Необходимые компоненты: •рибосомы,•инициирующий кодон,•инициаторная аминоацил-тРНК,•факторы инициации (IF1, IF2, IF3),•ГТФ, •ионы магния.

 

•Процесс формилирования предотвращает участие аминогруппы АМК в образовании пептидной связи и обеспечивает синтез белка в направлении от аминогруппы к карбоксильной.

•IF3первым связывается с малой субъединицей рибосомы.

•IF3обеспечивает узнавание участка на м-РНК, куда присоединяется формилметионин-тРНК.

•IF1 способствует связыванию формилметионин-тРНК с малой субъединицей рибосомы и присоединению к ней м-РНК.

•IF2 способствует объединению большой и малой субчастиц.

Элонгация трансляции

Необходимо:

•т-РНК,•АМК,•ГТФ,•ионы магния,•рибосомы,•факторы элонгации,•м-РНК

 

•Формилметионин-тРНК поступает сначала на А-центр, а потом на Р-центр.

•Участок А получает другую АМК. Для этого необходим ГТФ.

•Рибосома делает «шаг» по м-РНК на один кодон.

•Формилметионин переходит на А-участок с Р-участка. На А-участке происходит синтез пептидной связи под влиянием пептидилтрансферазы.

•Рибосома перемещается на один кодон. Дипептид вновь переносится на Р-участок под влиянием пептидилтрансферазы.

•На А-участок поступает третья АМК.

•При перебросе в участок А дипептида образуется трипептид.

 

Терминация

Необходимы:

•рибосомы,

•факторы терминации (3),

•м-РНК,

•терминирующие кодоны УАГ, УАА, УГА.

От рибосомы отделяется белок, т-РНК, м-РНК.

м-РНК распадается до рибонуклеотидов.

 

Терминация трансляции

 

Синтез митохондриальных белков

•2% клеточной ДНК находится в митохондриях.

•Белки, синтезируемые в митохондриях, нерастворимы и участвуют в организации структуры митохондрий.

Влияние облучения на синтез белков

•Наиболее чувствительны ткани в состоянии митоза (костный мозг, эпителий кишечника).

•Наиболее устойчивы -клетки ЦНС.

•Если повреждаются соматические клетки, то они гибнут или укорачивается срок их жизни.

•В половых клетках изменения передаются по наследству.

 

При облучении активируется СРО. В итоге:

•гибель клетки,•мутации,•торможение деления.

 

Действие на репликацию

•мутации типа делеции,

•нарушается связь ДНК с гистоновыми и негистоновыми белками,

•хромосомные абберации,

•тормозится репарация ДНК.

 

Влияние облучения на транскрипцию.

•подавление активности ферментов транскрипции,

•нарушение процессинга РНК.