Дифференциальная диагностика гипохромных анемий

 

Признаки	Гипохромные анемии
железодефицитные	железорефрактерные
Сывороточное железо	Снижено	Повышено
Латентная способ­ность насыщения	Повышена	Снижена
Поступление железа в костный мозг	Повышено	Снижено
Сидеробласты (эритробласты, содержащие гра­нулы железа)	Снижены	Повышены
Сидероциты	Отсутствуют	В большом количестве
Негеминовое эритроцитарное железо	Снижено	До 30 % общего желе­за (норма — ниже 5 % общего же­леза)
Тканевый гемосидероз	Отсутствует	Выражен
Эритроцитарный протопорфирин	Различен в зависимости от этиологии	Уменьшен
Клинические при­знаки гипосидероза	Имеются	Отсутствуют

 

Лечение. Применяются большие дозы ви­тамина B6 — 300—800 мг (6—16 мл 5% ра­створа) в день вместе с витамином B12 по 200 мкг в сутки. Рекомендуется также внут­ренний прием пиридоксаля. Под влиянием сочетанного лечения нормализуется порфириновый обмен, в связи с чем улучшается, по-видимому, синтез гема. В результате от­мечается повышение показателей красной крови и снижение уровня сывороточного железа.

Примером специфически благоприятного эффекта, полученного от применения вита­мина B6 может служить наблюдаемый нами с 1966 г. больной 37 лет с сидероахрестической анемией, выявленной в 17-летнем воз­расте. У больного имеет место нарушение образования протопорфирина из копропорфирина (Л. И. Идельсон). После курса лече­ния витамином B6 (по 6 мл 5% раствора вну­тримышечно в течение 20 дней) развился ретикулоцитарный криз и наступила гематоло­гическая ремиссия (повышение Нb с 7 до 13 г%). Больному проводится дальнейшая поддерживающая терапия внутренним прие­мом пиридоксальфосфата.

В лечении железорефрактерных анемий, осложненных гемосидерозом, терапевтически эффективным оказался десферриоксиамин, обладающий специфическим сродством к железу и потому используемый для целей выведения железа из тканей.

Лечение больных гемосидерозом, как и больных гемохроматозом, проводится боль­шими дозами десферриоксиамина — по 800—1000 мг в день — в течение длительного вре­мени. В ходе лечения отмечается значитель­ная экскреция железа с мочой, достигающая в среднем 12—24 мг, максимум 70 мг в день. Контрольными пункциями печени с приме­нением гистохимических методов (Heilmeyer и сотрудники, Moeschlin и сотрудники) пока­зано, что в результате лечения десферриоксиамином происходит снижение содержа­ния гемосидерина в печени и улучшение со­стояния печеночной паренхимы (уменьшение воспалительных и дегенеративных явлений).

 

 

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ЖЕЛЕЗОРЕФРАКТЕРНЫЕ (СИДЕРОАХРЕСТИЧЕСКИЕ, СИДЕРОБЛАСТНЫЕ) АНЕМИИ

 

К этой группе в последние годы относят ряд приобретенных анемий, вызванных са­мыми разнообразными причинами, объеди­няемых по признаку высокого уровня же­леза плазмы, повышенного содержания сидеробластов в костном мозгу и рефрактерности к лечению железом.

Сущностью приобретенной сидероахрезии является нарушение синтеза гема на послед­нем этапе — включения железа в протопор­фирин. Последнее согласно исследованиям Л. И. Идельсона доказывается увеличенным содержанием в эритроцитах протопорфирина при сохранении нормальной активности фер­ментов, синтезирующих порфирины.

Анализ литературных данных и собствен­ных наблюдений на данном этапе наших знаний позволяет предложить следующую рабочую классификацию приобретенных же­лезорефрактерных (сидероахрестических) анемий.

Приобретенные железорефрактерные (сидероахрестические) анемии:

а) при интоксикациях:

1) экзогенных свинцом, окисью углерода, изониазидом,

2) эндогенных: уремии;

б) при «парциальных», реже тотальных ги­поапластических состояниях кроветво­рения:

в) при системных заболеваниях крови («прелейкемические»): ретикулозах, остеомиелосклерозе, эритромиелозе;

г) при неоплазмах («пренеоплазические»).

Описание данных анемических форм см. в соответствующих разделах.

 

 

МАЛОКРОВИЕ ПРИ ДИСТРОФИЧЕСКИХ СОСТОЯНИЯХ