Сирингомиелия. Этиология, клиника, диагностика, лечение

Это хрон-е прогресс-е заб-е НС, хар-ся разраст-ем глии и обр-ем патол-х полостей преимущественно в СМ. Чаще такие изменения обнаруж-ся в нижнешейном и верхнегрудном отделах, распространение в продолговатый мозг (сирингобульбия); редко мост мозга, внутренняя капсула (сирингоэнцефалия).

Выделяют две разновидности сирингомиелических полостей: сообщающиеся (сообщения IV желудочка с полостью СМ, связана с дефектом закладки первичной мозговой трубки, сочетается с аномалиями развития) и несообщающиеся(вследствие травмы, интрамедуллярной опухоли или спинального арахноидита).

Класс-я сирингомиелии I. Клинические формы:

1. Заднероговая форма- расст-а чувст-и сегментарно-диссоциир-о хар-а: снижение или отсутствие болевой и температурной чувст-и при сохранности тактильной и суставно-мышечной, обусловленные локальным разрушением патол-м процессом задних рогов СМ и белой спайки на уровне нижних шейных и верхних грудных сегментов. Иногда встречаются выпадения чувствительности проводникового типа ниже уровня полости, следствие безболезненные ожоги, глубокие порезы, получаемые в быту. Типичными симптомами являются тупые боли в области лица, верхних конечностей, шеи, лопатки, отмечается чувство покалывания, мурашек с неприятным мучительным компонентом.

2. Переднероговая форма-с-мы сегментарного поражения периферического мотонейрона. В руках это чаще периферические парезы с амиотрофиями, фасцикулярными подергиваниями мышц и снижением сухожильных рефлексов, в ногах — пирамидные парезы; иногда наблюдается односторонняя атрофия мышц языка. С прогрессированием заболевания появляются слабость и уменьшения объема мышц.

3. Вегетативно-трофическая форма: цианоз, гиперкератоз, гипергидроз, утолщение подкожной клетчатки (особенно на руках); распухшие пальцы принимают вид «банановой грозди». Хар-но дистрофические изменения позвоночника с развитием сколиоза, кифоза, кифосколиоза. Отмечаются дефекты роста костей и костеобразования, очаги разряжения в костях, из-за чего кости становятся хрупкими и подвержены переломам и трещинам.

4. Смешанная форма- сочетание предыдущих форм.

5. Бульбарная форма-тригеминальная боль, головокружение, атрофия языка, параличи мягкого нёба, глотки, гортани, нистагм. Возможен острый паралич дилататоров гортани (синдром Гебхарда). Возникающий стридор может потребовать трахеостомии.

II. Степень тяжести: легкая, средняя, тяжелая.

III. Тип течения: непрогредиентный, медленно прогрессирующий, быстро прогрессирующий.

IV. Стадии процесса: начальная, стадия нарастания, стадия стабилизации.

Заболевание иногда носит семейный характер. Как правило, сирингомиелии сопутствуют аномалии развития (дизрафические признаки).

Диагноз подтверждают обзорная рентгенография черепа и краниовертебрального перехода, рентгенография позвоночника, электромиография, ЭКГ, РЭГ, ЭЭГ, лабораторные методы, сканирование субарахноидального пространства, МРТ, КТ.

Диф.диагноз: опухоли и сосуд-е мальформации.

Лечение.

• Симптоматическая терапия- гидролизаты белков и белковые заменители плазмы, витамины, ангиопротекторы и вазоактивные средства, ноотропы, антихолинэстеразные средства, препараты, повышающие адаптационно-пластические функции организма, массаж, лечебная физкультура, иглорефлексотерапия, радоновые ванны.

• При формировании патологического очага в мозге проводят нейрохирургическое лечение, рентгенотерапию, радионуклидную терапию.

• При сирингомиелии в сочетании с синдромом Арнольда-Киари производят декомпрессию верхнего шейного отдела спинного мозга и нижнего отдела продолговатого мозга, дополняемую шунтированием полости.