Гиперпаратиреоидная остеодистрофия

Первичный гиперпаратиреоз (ПГПТ) – эндогенное заболевание, связанное с развитием автономно функционирующих аденом и, реже, карцином паращитовидных желез. Иногда гиперпластический процесс формируется в нескольких железах. По данным американских исследователей, первичный гиперпаратиреоз является третьим по частоте эндокринным заболеванием. Обнаружен рост частоты гиперпаратиреоза с 25 случаев на 100 тыс. населения до 100 случаев.

В патогенезе заболевания главную роль играет избыточная секреция ПТГ аденомой или гиперплазированной тканью околощитовидных желез, что приводит к нарушению гомеостаза кальция, поражению костной системы, нарушению функциональной активности почек, желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой системы. Гиперсекреция ПТГ ведет к резкой активизации костного метаболизма с преобладанием костной резорбции, создается отрицательный костный баланс, рассасывание кости опережает образование новой кости. Возникает генерализованный остеопороз, происходит вымывание кальция из депо и возникает гиперкальциемия. Зависимость концентрации ПТГ от концентрации кальция представлена на рис. 11. Влияние ПТГ на почки проявляется его фосфатурическим эффектом, обусловленным снижением реабсорбции фосфата в проксимальных канальцах, что приводит к гиперфосфатемии, а также гиперкальциурическим действием на уровне дистальных канальцев.

Одним из основных проявлений заболевания служит прогрессирующая остеопения и патологические переломы костей. Поражение костной системы проявляется болями в стопах, трубчатых костях, усиливающимися при движении, болезненностью при пальпации костей. Позже возникают деформации скелета, так называемая «утиная» походка, переломы костей конечностей при малейшей травме, а иногда спонтанные.

Денситометрическое исследование позволяет объективно оценить потерю костной ткани. Наибольшие изменения обнаруживаются в костях кортикального строения: в проксимальной трети дистального отдела лучевой кости, проксимальных отделах бедра (большой вертел, диафиз бедра). В то же время в тяжелых случаях гиперпаратиреоидной остеодистрофии выявляется значительное снижение костной массы и в трабекулярных костях.

Своевременно поставленный диагноз и адекватно проведенное хирургическое лечение способствуют выздоровлению больного, но выраженная остеопения требует его дальнейшей реабилитации и контроля за состоянием костной системы и почечной функции.

Рис. 11. Зависимость концентрации ПТГ от концентрации кальция

После удаления парааденомы и приема в течении года препаратов кальция и витамина D у трети больных МПКТ восстанавливается, достигая нормальных значений в поясничном отделе позвоночника, шейке и диафизе бедра. У части больных, имевших остеопороз, МПКТ повышается до уровня остеопении. Повышение МПКТ на 19-20% после удаления парааденомы происходит как в трабекулярных, так и в кортикальных костях, что указывает на обратимость нарушений костной структуры при этом заболевании.

Успех реабилитации больных зависит от возраста пациентов, выраженности нарушений в костной ткани, длительности заболевания.