Общие принципы лечения иммунодефицитов. Генотерапия

Необходимо соблюдать общие принципы лечения ИДБ и обосновывать адекватную терапию.

Терапия больных с иммунодефицитными болезнями включает:

1) устранение симптомов клинических синдромов, в том числе инфекционных;

2) коррекцию самого иммунодефицита;

3) профилактику рецидивов и осложнений иммунодефицита.

Каждое из этих направлений требует своих методов и подходов. Поэтому схемы лечения ИДБ – это комп­лекс медикаментозных и немедикаментозных мероприятий.

Терапия инфекционных осложнений. Так как ИДБ проявляются инфекционными осложнениями, противомикробная терапия занимает ключевое место в их лече­нии. Выбор препаратов зависит от вида микрофлоры и особенностей ИД. Часто бывает необходима комплексная терапия из-за наличия ассоциаций микроорганизмов.

Реконструктивная иммунотерапия. Для восстановления СИ у больных с генетическими дефектами необходимы трансплантация жизнеспособных стволовых клеток СИ донора или генная терапия. Материалом для трансплантации могут служить полипотентные гемопоэтические стволовые клетки крови, костного мозга или эмбриональной печени, фетальный тимус или культивируемый тимический эпителий.

Генная терапия осуществляется путем переноса нормального гена с помощью вектора в клетки больного.

Применение иммуномодуляторов при первичных иммунодефицитах. При большинстве среднетяжелых и тяжелых первичных ИД иммуномодуляторы не эффективны и необходима пересадка костного мозга или заместительная терапия иммуноглобулинами. Однако в некоторых случаях они могут быть полезны как средства, усиливающие компенсаторные возможности СИ.

Антибактериальная терапия необходима при наличии явных очагов инфекции. Средства пассивной или заместительной терапии – иммуноглобулины используют по показаниям. При затихании острых явлений и в период ремиссии при отсутствии гнойных очагов применяют неспецифическую активную и пассив­ную иммунотерапию. Среди средств иммуномодулирующей терапии показаны препа­раты из органов иммунитета (тактивин, тималин, миелопид и др.). Широко применяются иммуномодуляторы, в том числе физические факторы. Последние полезны при затяжных и хронических процес­сах. Они стимулируют СИ, в том числе факторы местного иммуни­тета и предпочтительны при наличии лекарственной аллергии.

Для активной неспецифической и полуспецифической терапии используют условно-патогенные микроорганизмы в виде гетеровакцин, состоящих из микробов, колонизирующих дыхательные пути (препараты типа рибомунила), или назначают иммуностимуляторы (ликопид, полиоксидоний).

Сочетание местной и общей иммунокорригирующей терапии позволяет достичь наибольшего клинического эффекта. Комбиниро­ванная иммунокоррекция может включать совокупность 3–4 средств и способов различного воздействия, преимущественно влияющих на разные звенья иммунитета.

Важным этапом в лечении больных является противорецидив­ная иммуно-профилактика, проводимая в период ремиссии. Она включает весь арсенал иммунотерапевтических средств и, по су­ществу, представляет собой иммунореабилитацию.