Ааутоиммунные болезни

Аутоиммунные болезни – иммунновоспалительные процессы против ангигенов собственных тканей, обусловленные выраженным увеличением количества аутоантител или аутореактивных клеток (аутосенсибилизация) Развивается диффузное поражение соединительной ткани, органов и сосудов. Различают органоспецифические, органонеспецифические и смешанные аутоимунные болезни. У здоровых лиц компоненты аутоиммунных проявлений не выражены и не перерастают в болезнь, они участвуют в регуляции имунного ответа и направлены на устранение отмирающих, стареющих и больных клеток.

Иммунопатология 2-го типа. Механизмы цитолиза. Иммунные гемолитические анемии.

Иммунопатологические реакции 2-го типа развиваются по цитотоксическому механизму. Его суть сводится образованию фиксированных иммунных комплексов (антиген-антитело) на поверхности клеток организма человека (чаще всего – на клетках крови). Фиксированные иммунные комплексы могут быть первичными – антиген является собственной молекулой клетки, или вторичными – антиген имеет чужеродное происхождение, но он может быть способен к неспецифической сорбции на мембране клеток. Такие фиксированные иммунные комплексы способны активировать факторы видового иммунитета, которые и являются собственно механизмом цитолиза – разрушения клеток. К механизмам цитолиза при цитотоксических иммунопатологических реакциях относятся:

система комплемента, активируемая по классическому пути,

нейтрофильный и макрофагальный фагоцитоз,

контактный киллинг NK-лимфоцитов.

При массовом разрушении клеток возникают патологические признаки, связанные с резким снижением функции, выполняемых разрушающимися клетками. Так, по данному механизму развиваются аутоиммунные гемолитические анемии (разрушение эритроцитов), аутоиммунные тромбоцитопении (разрушение тромбоцитов), аутоиммунные нейтропении (разрушение нейтрофилов) и др.заболевания.

Причинами цитотоксического типа иммунопатологических реакций могут быть:

хронические и острые вирусные и бактериальные инфекции. В этом случае в циркулирующую кровь поступает значительное количество микробных антигенов, способных к неспецифической сорбции на поверхности клеток крови. Иммунный ответ в этом случае развивается в отношении микроорганизма – возбудителя инфекции, но поскольку иммунные комплексы фиксированы на клетках, то они становятся объектом разрушения;

переливание крови при несовпадении пары донор – реципиент по группе или резус-фактору;

изменения цитоплазматической мембраны клеток крови вследствие различных воздействий (включая физико-химические, травматические и биологические), приводящие к образованию неоантигенов, распознаваемых иммунной системой и приводящих к развитию иммунного ответа с разрушением соответствующих клеток;

поступление в организм химических веществ, включая лекарственные препараты, которые являясь гаптенами, способны после связывания с мембраной клеток приобретать антигенные свойства и инициировать иммунный ответ.

Основной метод диагностики аутоиммунных гемолитических анемий – проба Кумбса. В основе ее лежит способность антител, специфичных к IgG или компонентам комплемента (особенно к С3), агглютинировать эритроциты, покрытые IgG или С3. В редких случаях на поверхности эритроцитов не обнаруживают ни IgG, ни комплемента (иммунная гемолитическая анемия с отрицательной пробой Кумбса). В некоторых случаях бывает необходимо выявить антитела в сыворотке больного по ее реакции с нормальными эритроцитами. IgM-антитела (обычно – это холодовые антитела) выявляют на основании агглютинации эритроцитов взрослого или фетальных эритроцитов. IgG-антитела выявляют с помощью непрямой пробы Кумбса. Для этого сначала инкубируют сыворотку больного с нормальными эритроцитами, а затем выявляют антитела на них с помощью антиглобулиновой (анти-IgG) сыворотки, как и в прямой пробе Кумбса.