Этиопатогенез, клиника, диагностика церебральной формы ЗПР

Задержка полового развития при церебральных формах связана с нарушением образования гонадотропинов (гипогонадотропная ЗПР) в связи с органическими и функциональными нарушениями в гипоталамо-гипофизарной области.

Причины ведущие к церебральной форме ЗПР многообразны, условно их можно разделить на функциональные и органические.

К функциональным причинам ЗПР по церебральному типу можно отнести.

I. Функциональные нарушения на уровне коры головного мозга и гипоталамуса (психогенная (стрессовая) аменорея) – возникает на фоне нервных стрессов характерных для препубертатного периода (учеба в школе, конфликты с родителями, сверстниками). На фоне увеличения выработке эндорфина (вследствие стресса) снижается выработка РГ ЛГ и как следствие гонадотропины. Для этих пациенток характерен отягощенный психогенный анамнез. Соматический статус не страдает, развитие наружных и внутренних половых органов не отличается от нормы. Нервная анорексия – задержка полового развития на фоне резкой потери массы тела связана не только с избыточной продукцией эндорфина, но и с уменьшением объема подкожно-жировой клетчатки, как внегонадного источника синтеза эстрогенов. Как правило соматически у больных выявляются признаки кахексии, развитие наружных и внутренних половых органов не отличается от нормы.

II. Гипогонадотропная аменорея (вследствие поражения гипоталамуса или гипофиза) – возникает вследствие натальных поражений, травм, инфекции, опухолей головного мозга затрагивающие медиобазальную область гипоталамуса, а так же ведущих к разрушению передней доли гипофиза. Следствием этого поражения является снижение уровня продукции ЛГ РГ и как следствие гонадотропинов гипофиза. Девочки с органическими поражениями гипоталамо-гипофизарной системы характеризуются не только наличием аменореи и недоразвитием вторичных половых признаков, но так же евнухоидным типом телосложения: высокий рост, длинные конечности, при коротком туловище, узкий таз, отсутствие типичного для женщин распределения подкожно-жировой клетчатки. Дефицит эстрогенов объясняет затянувшийся рост в длину, в связи с чем костный возраст у них отстает от календарного. При выполнение гинекологического исследования обращает на себя вниманиевыраженный половой инфантилизм (гипоплазия наружных половых органов и матки).

III. Гиперпролактинэмия – возникает в следствие гиперпродукции пролактина, подавляющего образование РГ ЛГ и как следствие снижающего уровень продукции гонадотропинов. Гиперпролактинемия в период полового созревания может носить функциональный характер (недостаточная продукция дофамина или гипотериоз) или органический (опухоль гипофиза – пролактинома). В отличие от гипогонадотропных аменорей органического генеза для пациенток с гиперпролактинэмией характерным является нормальные пропорции тела, гипертрофия молочных желез и галакторея.