B-окисление жирных кислотСпециф. путь катаболизма жир. к-т, при к-м от карбоксильного конца жир. к-ты последовательно отделяется по 2 атома углерода в виде ацетил-КоА. Метаболический путь - β-окисление - назван так потому, что реакции окисления жирной кислоты происх. у β-углеродного атома. Реакции β-окисления и последующего окисления ацетил-КоА в ЦТК служат одним из осн. источ. энергии для синтеза АТФ по механизму ок. фосфорилирования. β-Окисление жир. к-т происходит только в аэр. усл. Перед тем, как вступить в различные реакции, жирные кислоты должны быть активированы - связаны макроэрг. св. с коферментом А: RCOOH + HSKoA + АТФ → RCO ~ КоА + АМФ + PPi.
Энергетический выход. При каждом цикле β-окисления обр. 1 молек. ФАДН2 и одна молекула НАДН, к-е в процессе окисления в дых. цепи и сопряженного с ним фосфорилир. дают: ФАДН2 – 2 молекулы АТФ и НАДН – 3 молекулы АТФ. При ок. пальмитиновой к-ты образуется 5 х 7 = 35 молекул АТФ. В пр-се β-ок. пальмитата образуется 8 молекул ацетил-КоА, каждая из которых, «сгорая» в цикле трикарбоновых кислот, дает 12 молекул АТФ, а 8 молекул ацетил-КоА дадут 12 х 8 = 96 молекул АТФ.
|
Р-цию катализ. ацил-КоА-синтетаза. Выд. в ходе р-ции пирофосфат гидролизуется пирофосфатазой. Ок-е происх. в матриксе митох., поэтому после активации жир. к-ты должны транспортироваться внутрь митох. Жир. к-оты с длинной углеводородной цепью переносятся через внутр. мембрану митох. с пом. карнитина. Ацил-КоА в митох. подвергается ферментативному дегидрированию, при этом ацил-КоА теряет 2 атома водорода в α- и β-полож., превращаясь в еноил-КоА., при участии еноил-КоА-гидратазы присоед. молекулу воды, обр-ся β-оксиацил-КоА. β-оксиацил-КоА (3-гидроксиацил-КоА) затем дегидрируется. под дейст. НАД+-зависимых ДГ. Расщеп. 3-оксоацил-КоА с пом. тиоловой гр. второй молекулы КоА, в рез-те обр. укороч. на два углеродных атома ацил-КоА и двууглеродный фрагмент в виде ацетил-КоА. Данная р-ция катал. ацетил-КоА-ацилтрансферазой. Обр-ся ацетил-КоА подвергается окислению в ЦТК, а ацил-КоА, укоротившийся на 2 углеродных атома, снова многократно проходит весь путь β-окисления вплоть до обр. бутирил-КоА (4-углеродное соединение), к-ый в свою очередь ок-ся до 2 молекул ацетил-КоА.
