Распад гема. Образование и пути выделения билирубина. Желтухи, диагностика

Прод-ть жизни эритроцитов составляет 120 дней, затем они разруш. и освобождается гемоглобин. (печень, селезенка и костный мозг). Распад гемоглобина в печени начинается с разрыва α-метиновой связи между I и II кольцами пор-фиринового кольца. Этот процесс катализируется НАДФ-содержащей оксидазой и приводит к образованию зеленого пигмента вердоглобина. Дальнейший распад вердоглобина, вероятнее всего, происходит спонтанно с освобождением железа, белка-глобина и образованием одного из желчных пигментов – биливердина. Глобин гидролизируется до АКт. Обр-ся биливердин ферментативным путем восстанавливается в печени в билирубин, к-й поступ. в печень, откуда вместе с желчью попадает в желчный пузырь. В крови количество прямого и непрямого билирубина, а также соотношение между ними резко меняются при поражениях печени, селезенки, костного мозга, болезнях крови и т.д., поэтому определение содержания обеих форм билирубина в крови имеет существенное значение при дифференциальной диагностике различных форм желтухи. Микробными деггидрогеназами своб. билирубин восст. с обр-м уробилиноидов. в т.ч. стеркобилиногена. к-й окисл. в стеркобилин - пигм. кала.

В норме билирубина в крови 8-20ммоль/л. 75% -непрямой, 25% - прямой. При увелич. более 35ммоль/л разв. желтуха. При обтурационной желтухе набл. гипербилирубинемия, билирубинурия. желтуха, отсут. стеркобилногена в моче, ахолич. стул. При паренх. желтухе - гипербилирубинемия, желтуха, билирубинурия, уменьш. стеркобилина в кале. при гемолитич. желтухе гипербилирубинемия за счет непр. блрна, желтуха, увелич. выдел. стеркобилина с мочой и калом.

" Физиологическая желтуха ", набл. в первые дни жизни ребёнка. Причиной повыш. конц-ции непрямого билирубина в крови служит ускоренный гемолиз и недостат. ф-ции белков и ферментов печени, ответственных за поглощение, конъюгацию и секрецию прямого билирубина. У н/р снижена активность УДФ-глюкуронилтрансферазы, недостаточно активно происходит синтез второго субстрата реакции конъюгации УДФ-глюкуроната.