В и т а м и н В12 - д е ф и ц и т н а я а н е м и я

Витамин В12-дефицитная анемия (пернициозная анемия, болезнь Аддисона-Бирмера) - заболевание, обусловленное дефицитом витами­на В12, проявляющееся мегалобластным типом гемопоэза и поражени­ем нервной системы, желудочно-кишечного тракта.

Заболевание встречается преимущественно в пожилом возрасте, чаще у мужчин.

Витамин В12 (внешний фактор Кастла) поступает в организм с мясными и молочными продуктами. После связывания в желудке с внутренним фактором он всасывается в тонкой кишке и, соединив­шись с транспортным белком - транскобаламином-2, направляется в костный мозг, печень, клетки нервной системы, желудочно-кишечный тракт.

Э т и о л о г и я. Дефицит витамина В12 в организме насту­пает в силу ряда причин.

· Нарушение всасывания витамина вследствие отсутствия или снижения выработки внутреннего фактора в результате наследствен­ного дефекта, атрофического гастрита, опухоли желудка, интокси­каций, поражения тонкой кишки.

· Конкурентный расход витамина В12 при инвазии широким лентецом или поглощении его большим количеством микробов при множественном дивертикулезе тонкой кишки.

· Недостаток витамина В12 в пище (вегетарианство).

· Нарушения транспорта В12 при дефиците транскобаламина-2.

П а т о г е н е з. В основе патогенеза заболевания лежит недостаток кофермента витамина В12 - метилкобаламина, который:

· катализирует процесс перехода фолиевой кислоты в ее активную форму, способствующую синтезу тимидина, входящего в состав ДНК. В результате дефицита ДНК эритробласты утрачивают способность к делению и, минуя митозы, клетки дифференциируются, увеличиваются в размерах, превращаются в мегалобласты. В кровь поступают мега­лоциты, а большинство мегалобластов, не вызревая, подвергаются распаду, что вызывает увеличение содержания билирубина в крови.

· Дефицит витамина В12 приводит к образованию токсических для нервной системы пропионовой и метилмалоновой кислот, что ведет к поражению задних и боковых столбов спинного мозга, арушению об­разования миелина (фуникулярный миелоз).

К л и н и ч е с к а я к а р т и н а.

Жалобы на:

· быструю утомляе­мость, одышку и сердцебиение при незначительной физической наг­рузке, жжение и боли в языке, потерю аппетита, чувство тяжести в подложечной области, похудание; нарушения чувс­твительности в кончиках пальцев, боли в ногах, пошатывание при ходьбе, онемение в конечностях, мышечная слабость.

При общем осмотре отмечается:

· бледность кожных покровов с желтуш­ным оттенком, субиктеричность склер.

При исследовании пищеварительной системы обращает на себя внимание:

· язык, имеющий малиновую окраску, со сглаженными сосоч­ками и участками воспаления, эрозиями на кончике. У ряда больных вследствие повышенного гемолиза может отмечаться умеренное уве­личение печени и селезенки.

Поражение нервной системы проявляется:

· некоординированной походкой, патологическими рефлексами, нарушениями чувствитель­ности.

Дополнительные методы исследования:

· В крови отмечается:

· снижение содержания эритроцитов и в меньшей степени гемоглобина. выраженная гиперхромия эритроцитов (цветовой показатель превышает единицу), макроцитоз, пойкилоцитоз, мегалоцитоз. Во многих эритроцитах содержится ба­зофильная зернистость. Обнаруживаются тельца Жолли

· кольца Кебо­та. Количество ретикулоцитов резко снижено Может наблюдаться лейкопения, главным образом, за счет снижения количества нейтро­филов; тромбоцитопения. СОЭ увеличена. Кривая Прайс-Джонса сдви­нута вправо.

· Биохимия:

· увеличение содержания непрямого билирубина, уро­вень сывороточного железа нормальный или может быть несколько повышен.

· В миелограмме:

· резкое увеличение количества мегалобластов (мегалобластический тип кроветворения),отсутс­твие оксифильных форм ("синий костный мозг").

Д и а г н о с т и к а. Диагноз витамин В12-дефицитной ане­мии ставится на основании:

· гиперхромии эритроцитов, макроцитоза с наличием мегалоцитов и мегалобластов; фуникуляр­ного миелоза.