Патогенетическая (этиопатогенетическая) классификация анемий

I. Анемии вследствие преимущественного нарушения продукции эритроцитов

A. Анемии, обусловленные нарушением эритропоэза на уровне ранних предшественников эритропоэза и стволовых клеток

1. Апластические анемии

2. Миелодиспластический синдром

3. Парциальная красноклеточная аплазия

B. Анемии, обусловленные нарушением эритропоэза на уровне морфологически различимых эритропоэтических клеток-предшественников.

1. Анемии, вызванные нарушением синтеза ДНК (мегалобластные)

- В₁₂- дефицитные анемии, фолиеводефицитные анемии:

вследствие сниженного поступления с пищей;

вследствие нарушения абсорбции;

вследствие нарушенного транспорта и метаболизма;

вследствие повышенного потребления.

- Мегалобластные анемии, не связанные с дефицитом витамина В₁₂ или фолатов.

2. Анемии, вызванные нарушением синтеза гема

- железодефицитная анемия;

- анемии при нарушении обмена порфиринов– сидероахрестические (наследственные и приобретенные).

3. Эритропоэтин зависимые анемии

- анемия при хронической почечной недостаточности.

4. Анемии, вызванные множественными и/или неизвестными причинами

- анемии хронической болезни;

- анемии злокачественного заболевания;

- анемия беременности;

- анемии при заболеваниях щитовидной железы, гипофиза, надпочечников;

- анемии при белковой недостаточности (квашиоркор);

- анемии при инфильтрации костного мозга (лейкозы, метастазы опухолей, лимфомы).

II. Анемии вследствие повышенной деструкции эритроцитов

A. Анемии, обусловленные дефектностью самих эритроцитов (чаще наследственные)

1. Гемолитические анемии, связанные с нарушением мембраны эритроцитов (мембранопатии)

- наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского-Шаффара);

- наследственный элиптоцитоз;

- наследственный стоматоцитоз;

- наследственный акантоцитоз;

- пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафа-Микели).

2. Гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов (энзимопатии)

- гемолитические анемии при дефиците активности ферментов гликолиза (пируваткиназы), цикла глютатиона и участвующих в использовании АТФ;

- гемолитические анемии при дефиците активности ферментов пентозофосфатного цикла (Г-6-ФДГ, ГФГД).

3. Гемолитические анемии, связанные с наличием в эритроцитах аномального гемоглобина – качественные гемоглобинопатии

- серповидноклеточная анемия;

- анемии при других стабильных аномальных гемоглобинах (c, d, e и др.);

- анемии, обусловленные носительством нестабильных гемоглобинов;

- гемоглобинопатии-М, обусловленные аминокислотным замещением в области геминового кармана, что обуславливает повышенное сродство к кислороду и клинически проявляется цианозом и эритроцитозом.

4. Анемии, обусловленные нарушением синтеза нормальных гемоглобинов вследствие дефекта синтеза α- и β-цепей глобина (гомозиготные α- и β-талассемии) – количественные гемоглобинопатии.

B. Анемии, развивающиеся в результате внеэритроцитарных воздействий (чаще – приобретенные)

1. Гемолитические анемии, связанные с воздействием антител

- изоиммунные анемии: гемолитическая болезнь новорожденных, посттрансфузионная гемолитическая анемия

- аутоиммунные гемолитические анемии.

2. Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением эритроцитов

- маршевая гемоглобинурия;

- гемолитические анемии при патологии сосудов среднего и большого диаметра;

- микроангиопатические гемолитические анемии (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, гемолитико-уремический синдром, атипичный гемалитико-уремический синдром).

3. Гемолитические анемии, вызванные воздействием химических агентов и паразитов (малярия)

4. Анемии при отравлении гемолитическими ядами

5. Гемолитические анемии, обусловленные повышенной секвестрацией клетками системы фагоцитирующих мононуклеаров

- анемии при острых инфекциях;

- анемии при гиперспленизме.

III. Анемия при острой кровопотере (постгеморрагическая анемия)

 

1. Острая постгеморрагическая анемия;

 

2. Хроническая постгеморрагическая анемия.