АУТОИММУННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ (АИГА)

Материалы представлены из учебного пособия РУДН

Анемии. Клиника, диагностика и лечение / Стуклов Н.И., Альпидовский В.К., Огурцов П.П. – М.: ООО «Медицинское информационное агентство», 2013. – 264 с.

Копирование и тиражирование материалов без указания авторов запрещено и преследуется по закону.

Приобретенные гемолитические анемии, при которых повышенное разрушение эритроцитов является результатом разрушающего воздействия аутоантител, направленных против неизмененных антигенов мембраны собственных эритроцитов больного, называются аутоиммунными.

Предполагается, что, как и при других аутоиммунных заболеваниях, причины выработки антиэритроцитарных аутоантител лежат в нарушении функции иммунной системы организма, в частности–в нарушении способности Т-клетки-супрессора держать под контролем аутоиммунные или «запретные» клоны В-лимфоцитов, способные вырабатывать антитела против антигенов собственного организма.

Частота АИГА составляет 1:80000 населения, чаще болеют женщины.

Течение и прогноз АИГА во многом определяется типом аутоантиэритроцитарных антител, циркулирующих в крови больного.

Аутоиммунные антитела имеют структуру чаще IgG, реже – IgM и IgA. Они могут обнаруживать наибольшую активность при высокой температуре тела (тепловые антитела), или при низкой температуре (холодовые антитела), или фиксироваться на эритроцитах при низкой температуре, а оказывать повреждающее действие при температуре тела (двухфазные антитела Донат-Ландштейнера).

По механизму повреждающего действия антиэритроцитарные антитела разделяются на:

- агглютинины, вызывающие склеивание (агглютинацию) эритроцитов;

- гемолизины, обуславливающие разрушение (лизис) эритроцитов при участии системы активированного комплемента;

- опсонины, способствующие фагоцитозу эритроцитов.

В зависимости от серологических особенностей выделяют два основных типа агглютининов: полные и неполные.

Полные агглютинины вызывают склеивание эритроцитов в любой среде: водно-солевой или коллоидной. Большинство полных агглютининов относится к IgM. Благодаря большой величине молекулы аутоантитела типа IgM способны преодолевать отрицательное электростатическое взаимодействие между эритроцитами, поэтому даже в солевой среде сыворотка, содержащая полные IgM агглютинины, вызывает склеивание эритроцитов, если на их поверхности присутствуют антигены, против которых эти IgM-аутоантитела направлены.

Неполные антитела чаще имеют структуру IgG или IgA и неспособны вызывать агглютинацию эритроцитов в водно-солевой среде. Склеивание эритроцитов неполными антителами может происходить только в коллоидной среде, в тех случаях, когда им удается изменить электростатические силы, вызывающие отталкивание эритроцитов. У больных с аутоиммунной гемолитической анемией, вызванной неполными агглютининами, антитела фиксируются на поверхности эритроцитов к соответствующему антигену (чаще – системы резус), вызывая их сенсибилизацию, но не процесс внутрисосудистого склеивания (агглютинации).

Гемолизины встречаются реже, чем агглютинины. В зависимости от температурного оптимума различают тепловые, холодовые и двухфазные гемолизины. Большинство гемолизинов относится к IgG-типу, реже – к IgМ и IgА. Фиксируясь на поверхности эритроцитов, обладающих соответственным антигеном, против которого направлены антитела, гемолизины вызывают деструкцию эритроцитов, главным образом, через активацию системы комплемента, компоненты которого обладают протеолитическим действием.

Опсонинами называют антитела, способствующие фагоцитозу эритроцитов моноцитами и макрофагами. Опсонины обычно обнаруживаются одновременно с холодовыми гемолизинами. Выявляются опсонины по эритрофагоцитозу, наступающему после инкубации исследуемой крови с сывороткой больного.

АИГА подразделяются на отдельные варианты в зависимости от серологических особенностей или типа аутоантител, которые вызывают их развитие. Кроме того, в каждом серологическом варианте выделяются идиопатические и симптоматические формы, которые возникают у больных, уже имеющих другие заболевания.

Классификация АИГА

I. АИГА с неполными тепловыми агглютининами:

- идиопатические;

- симптоматические у больных с лимфопролиферативными заболеваниями (хронический лимфолейкоз, лимфомы), СКВ, РА, узелковый периартериит, опухоли яичников, заболевания щитовидной железы.

II. АИГА с тепловыми гемолизинами:

- идиопатические;

- симптоматические у больных с миелофиброзом и хроническим лимфолейкозом.

III. АИГА с полными холодовыми агглютининами:

- идиопатические;

- симптоматические у больных после перенесенной вирусной пневмонии, инфекционного мононуклеоза, у больных с лимфопролиферативными заболеваниями, макроглобулинемей Вальденстрема, моноклональной гаммапатией и у больных с хроническим гепатитом.

IV. АИГА с двухфазными холодовыми гемолизинами типа Донат-Ландштейнера:

- идиопатические;

- симптоматические у больных с далеко зашедшими формами сифилиса, при вирусных инфекциях (цитомегаловирус).