Классифик пороков развития пол орг

I. Непроход-ть влагал и ш/м: 1) атрезия девств плевы; 2) атрезия влагал (полная, свищевая); 3)аплазия влагал: верхн отдела, средн, средненижн отдела, тотальная; 4) атрезия цервик канала; 5) аплазия ш/м. II. Удвоение матки и влагал: 1) удвоение матки и влагал; 2)удвоение матки и влагал с частичной аплазией одного влагал; 3) двурогая матка: а)матка с добавочным замкнутым функц-щим рогом; б)седловидная матка; 4) матка с перегородкой (полной или неполной). III. Аплазия матки и влагал (с-м Рокитанского-Кюстера-Майера).

21. Преждевременное половое созревание – появление втор пол признаков до 6-7 лет. ППР: I. Изосексуальное (втор пол признаки присущи жен полу): 1) церебральн форма (истинное ППР - гипотоламо-гипофиз обл, кора) – а)функц-ное; б)органическое (причины: гипотрофия плода, асфиксия, родовая травма, менингиты, энцефалиты; реже опухоли в гипоталамо-гипофиз с-ме реже м.б. ии)ое ППР (причины: гипотрофия плода, асфиксия, родовая травма, менингиты, энцефалиты и др.,лагалища. ми; 4) вагинос). К истинному ППР относ-ся с-м Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева (ППР + фиброзная дисплазия трубч костей + ассиметричная пигментация кожн покровов); 2) конституц-ная форма (наслед хар-р); 3) яичниковая форма (причины: гормонопродуцир опухоли яичников; фолликулярные кисты). II. Гетеросексуальное (втор пол признаки присущи муж полу), причины: гиперпрод-ция андрогенов при врожд дисф-ции коры надпоч (адреногенит с-м) или вирилиз-щая опухоль надпоч. Клиника. Изосексуальное ППР встреч-ся в 2-х формах: 1) неполная форма (телархе и/или адренархе); 2) полная форма (втор пол признаки и мен-ции; костный возр опережает паспортный, рост не > 150-152см). Конституц-ная форма: послед-ть появл-я втор пол признаков не нарушена, возр появл-я менархе 8-9лет. Яичниковая форма: 1-ми появл-ся ациклич менструальнопод выдел-я, соматич развитие не ускорено. При гетеросексуальном ППР наблюд-ся неправ строение пол органов: гипертрофия клитора, слившиеся больш половые губы, но яичники и матка развиты правильно, хромос набор 46, ХХ; ускорен рост, телослож к 10г муж типа, вирильный гипертрихоз, низкий темр голоса; мол жел не развив-ся, мен-ции отс-ют. Диагн-ка. 1)анамнез, осмотр, оцека физич и пол развития; 2)гинекологич исслед; 3)УЗИ органов мал таза и мол желез; 4)опред-е ур гонадотропинов и эстрогенов в крови (исслед гормон статуса); 5)Rg, МРТ гол мозга; 6)РЭГ, ЭЭГ; 7)исслед костн возр (Rg кистей рук); 8)конс-ция эндокрин, невролога, офтальмолога. Лечение. 1)Леч осн заб-ния, вызвавшего ППР; 2) для торможения пол созревания использ агонисты гонадолиберинов (декапептил-депо, диферелин); 3)конституц форма: динамич наблюдение; 4)при ППР гетеросекс типа длит примен глюкокортикостероидов. Пластику гениталий произв до 3лет. Критерии адекватности леч: регресс втор пол признаков, прекращение мен-ций, костный возраст идет год за год.

22. Гематокольпос, гематометра у девочек. Гематокольпос – скопление крови во влагал. Гематометра – скопление крови в матке. Эти состояния связаны с пороками развития пол органов: врожд непрох-ть влаг и ш/м; удвоение матки и влагал с частичной аплазией одного влагал; двурогая матка с добавочным замкнутым функц-щим рогом. Проявл-ся с началом мен-ций, в пуберт возр. Клиника. Растяжение пол путей кровью прив к острым, циклически повтор-ся болям в животе (при гематокольпосе – боли ноющие, а при гематометре – боли спастич, ин с потерей сознания). При врожд атрезии цервик канала и аплазии ш/м м.б. рефлюкс менстр крови через мат трубы в бр пол – с-мы раздражения брюшины. Диагн-ка. 1) анамнез; оценка физич и пол развития; осмотр нар половых органов (при надавливании на пер бр ст над лобком – девств плева выбухает в виде цианотичного купола, в рез-те гематокольпоса); 2) бактериологич и бактериоскопич исслед выделений из пол путей (для назначения а/б); 3)ректо-абдомин исслед (пальпируется округлое эластичное малоболезн и малоподвижное образование, оттесняющее матку кверху – гематокольпос); 4) зондирование влагал (для определения глубины влагал, чтобы оценить запасы пластич материала и наметить план операции); 5) УЗИ (для определ ур непрох-ти влагал и ш/м при гематокольпосе и/или гематометре); 6)МРТ (при малых размерах гематокольпоса); 7) лапароскопия; 8) вагинография (диагн-ка свищевых форм непрох-ти влагал). Лечение. Операции выполн-ся в пуберт возр. Хирургич леч: при атрезии девств плевы – крестообр рассечение гимена. После эвакуации сод-мого гематокольпоса во влагал вводят тампон, кот удаляют ч/з сутки (с целью гемостаза), в дальн-м влагал промыв 3% р-ром перекиси водорода в теч 5-7дн. Если гематокольпос малого размера, есть недостаток пластич мат-ла, то сначала искусств путем растягивают нижн отдел влагал с пом расширителей Гегара (19-24) с испльз-ем эстрогенсод-щих мазей (улучш пластич св-ва тк нар пол орг и влагал) в теч 2-4 менстр циклов. Пациенткам с аплазией ш/м и влагал при функц-щей матке показаны гистерэктомия и кольпопоэз (брюшинный ипи сигмоидальный).