Студопедия Главная Случайная страница Задать вопрос

Разделы: Автомобили Астрономия Биология География Дом и сад Другие языки Другое Информатика История Культура Литература Логика Математика Медицина Металлургия Механика Образование Охрана труда Педагогика Политика Право Психология Религия Риторика Социология Спорт Строительство Технология Туризм Физика Философия Финансы Химия Черчение Экология Экономика Электроника

Этапы черепно-лицевого развития эмбриона




Стадия Время (после опло­дотворения) Соотносимые синдромы
Формирование зародышевого листка и начальная организация структур 17 дней Плодный алкогольный синдром
Формирование нервной трубки 18-23 дня Анэнцефалия
Зарождение, миграция и взаимодействие клеточных популяций 19-28 дней Нанизм половины лица Челюстно-лицевой дизостоз (синдром Франческетти-Цвалена) Аномалии конечностей
Формирование систем органов - первичное небо 28-38 дней Заячья губа и/или расщелина неба, другие лицевые расщелины
- вторичное небо 42-55 дней Расщелина неба
Окончательная дифференциация тканей 50 дней - рождение Хондродистрофия Синдром синостоза

Существует пять основных стадий черепно-лицевого развития (табл. 3-1):

1) формирование зародышевого листка и начальная ор­ганизация черепно-лицевых структур;

2) формирование нервной трубки и начальное формирование ротовой части глотки;

3) зарож­дение, миграция и взаимодействие клеточных популяций, в осо­бенности клеток нервного валика и их производных;

4) формирова­ние систем органов, в особенности фарингеальных дуг и первично­го и вторичного неба;

5) окончательная дифференциация тканей (скелетных, мышечных и нервных элементов)2.

Некоторые специ­фичные отклонения от нормы в формировании лица и черепа мо­гут прослеживаться на очень ранних, первой и второй стадиях. На­пример, характерный тип лица для плодного алкогольного синдро­ма (FAS) (рис. 3-1) появляется в результате недоразвития тканей нервной пластины на ранней стадии эмбрионального развития, вызванного воздействием высокого уровня этанола. Хотя такое содержание в крови этого вещества наблюдается только в случае крайней интоксикации или у хронических алкоголиков, вытекающая отсюда лицевая деформация довольно часто наблюдается при недостаточном развитии верхней челюсти и средней части лица3.

Рис. 3-1. Типичное лицо для плодного алкогольного синдрома (FAS). Обратите внимание на недораз­витость средней части лица. Дети с таким синдромом страдают различной степенью умственной отстало­сти в дополнение к физическим дефектам.

Большинство проблем, приводящих к черепно-лицевым аномалиям, возникают на третьем этапе развития, при зарождении и миграции клеток нервного валика. Поскольку большинство структур лица формируется при миграции клеток нервного валика (рис. 3-1), то неудивительно, что помехи в этой миграции приводят к лицевым деформациям. По завершении миграции клеток нервного валика на 4-й неделе жизни человеческого эмбриона, они формируют практически все свободные мезенхимные ткани лицевой области, находящиеся между поверхностью эктодермы и находящегося под ней переднего мозга и глаза. Большинство клеток нервного валика позднее дифференцируются в скелетную и соединительную ткани, включая кости челюстей и зубы.

Важность миграции клеток нервного валика и возможность наркотически обусловленного недоразвития особенно остро встала в последние годы. В 1970-х годах увлечение талидомидами повлекло за собой значительные врожденные дефекты, включая лицевые аномалии у тысяч детей. В 1980-х годах наблюда­лись серьезные лицевые деформации в результате применения противоугревого препарата изотретиноина («Аккутана»). Одина­ковая природа этих дефектов позволяет сделать вывод о том, что оба эти препарата влияют на формирование и/или миграцию клеток нервного валика.

Рис. 3-2. Схематичное изображение разреза эмбриона 20 и 24 дней, на котором видно формирование нервных скла­док, нервной бороздки и нервного валика. А — в возрасте 20 дней клетки нервного валика могут быть обнаружены на губах углубляющейся нервной бороздки, предвестника центральной нервной системы. В — в возрасте 24 дней клетки нервного валика (розовый цвет) отделяются от нервной трубки и начинают свою миграцию под поверхность эктодер­мы. Миграция столь обширна, а роль этих клеток нервного валика настолько важна в формировании структур головы и лица, что они могут рассматриваться как четвертый первичный зародышевый листок.

Сниженная миграция нервного валика определенно влечет за собой возникновение челюстно-лицевого дизостоза (синдрома Тричера—Коллинза). При этом врожденном синдроме наблюдается недоразвитие как верхней, так и нижней челюсти в результате об­щего недостатка мезенхимной ткани (рис. 3-3). Как показали по­следние исследования, данная проблема возникает в результате чрезмерного отмирания клеток (по неизвестной причине) в полу­лунном узле, что имеет вторичное воздействие на производные клетки нервного валика4. Клетки нервного валика с длинным миг­рационным путем, которые идут окружным путем к боковым и нижним зонам лица, наиболее уязвимы, в то время как клетки, направляющиеся к центральным областям, заканчивают свое миг­рационное движение. Это объясняет редко встречающиеся дефек­ты средней линии, включающие расщелины, при данном синдро­ме. Может наблюдаться некоторая асимметрия, однако синдромом затронуты обе стороны.

 

Рис. 3-3. При синдроме челюстно-лицевого дизостоза генерализованный недостаток мезенхиальной ткани в боковых частях лица является основной причиной характерного внешнего вида лица. Обратите внимание на типичное недоразвитие глазничных и скуловых участков. Уши также могут быть затронуты.

 

Гемифациальная микросомия, как видно из названия, является односторонней и всегда асимметричной проблемой. Она характе­ризуется недостатком ткани на одной половине лица (рис. 3-4).

 

Рис. 3-4. При гемифациальной микросомии не­доразвиты или отсутствуют наружное ухо и ветвь нижней челюсти с поврежденной стороны.

 

Обычно наблюдается деформация наружного уха и ветви нижней челюсти, а также деформированы или отсутствуют сопряженные мягкие ткани (мышцы, фасции) (рис. 3-4). До недавнего времени считалось, что этот дефект вызван кровотечением из стремянной артерии на сроке около 6 нед. после оплодотворения яйцеклетки, когда верхнечелюстная артерия берет на себя снабжение кровью поврежденного участка. Последние исследования позволяют пред­положить, что хотя кровотечение в это время может оказать влия­ние, однако нанизм половины лица возникает в первую очередь в результате ранней потери клеток нервного валика2. Спектр де­формаций, вызванных талидомидом и изотретиноином, включает условия, схожие как с челюстно-лицевым дизостозом, так и с гемифациальной микросомией.

Наиболее частыми врожденными дефектами, занимающими второе место после косолапости среди врожденных аномалий, яв­ляются расщелина губы, неба или менее частые расщелины других лицевых структур.

Рис. 3-5. Снимки мышиного эмбриона (который очень похож на эмбри­он человека на данной стадии развития), сделанные с помощью электрон­ного микроскопа, демонстрируют этапы лицевого развития. А — раннее формирование лица (около 24 дней с момента оплодотворения человечес­кой яйцеклетки). В — на данном этапе, эквивалентном 31 дню развития че­ловеческого эмбриона, вдоль носовой ямки можно различить средний и бо­ковой носовые отростки. С — сращение среднего носового, бокового носо­вого и верхнечелюстного отростков формирует верхнюю губу, в то время как слияние отростков верхней и нижней челюсти определяет ширину ро­товой щели. Данная стадия достигается на 36-й день эмбрионального раз­вития человека. (Снимки предоставлены Dr. K.Sulik.)

Рис. 3-6. Схематичное изображение сращения лицевых отростков. А — схематичное изображение всех структур на 31-й день развития, когда слияние толь­ко начинается. В — соотношение к 35-му дню развития, когда процесс сращения идет полным ходом. С — схематичное изображение влияния эмбриона­льного развития на процесс формирования структур взрослого лица. Средний носовой отросток влияет на формирование центральной части носа и губно­го желобка. Из бокового носового отростка формируются внешние части носа, а верхнечелюстной отросток формирует основную часть верхней губы и щек. (В - цит. по: Ten Cate AR: Oral histology, ed 3, St Louis, 1989, Mosby; С - цит. по: Sulik KK, Johnston MC: Scan Elect Microsc 1:309-322, 1982.)

Расщелины появляются на четвертом этапе развития. Точное место их появления определяется теми участками, где не произо­шло сращение различных лицевых отростков (рис. 3-5 и 3-6), а на это в свою очередь оказали влияние аномалии эмбрионального раз­вития.

Расщелина губы появляется в результате недостаточного слия­ния среднего носового и бокового носового отростков, которое обычно происходит у человека на 6-й неделе развития.

 

Рис. 3-7. Односторонняя расщелина губы у новорожденного. Обратите внимание, что расщелина проходит не по центру, а сбоку от средней линии.

 

По крайней мере, теоретически, средняя расщелина верхней гу­бы может развиваться в результате расщелины внутри медианного носового отростка, но в действительности этого почти никогда не происходит. Вместо этого расщелины образуются сбоку или с обе­их сторон от средней линии (рис. 3-7). Поскольку сращение меди­анного носового отростка в процессе формирования первичного неба создает не только губу, но и область альвеолярного отростка, содержащую центральные и боковые резцы, вероятно, что борозд­ка в альвеолярном отростке будет сопровождать расщелину губы, даже если во вторичном небе расщелины не наблюдается.

 

Рис. 3-8. Снимок фронтального разреза мышиного эмбриона, сделанный с помощью электронного микроскопа. А — перед подъемом небных перего­родок. В — сразу после западения языка и подъема полочек. (Снимки предоставлены Dr. К.Sulik.)

 

За закрытием вторичного неба посредством поднятия небных перегородок (рис. 3-8 и 3-9) следует закрытие первичного неба в возрасте около 2 нед., что означает, что наблюдающиеся в это вре­мя помехи в закрытии губы могут отразиться на небе. Около 60% индивидуумов с «заячьей губой» также имеют расщелину неба (рис. 3-10). Изолированная расщелина вторичного неба является результатом дефектов, возникших уже после закрытия губы. Непол­ное сращение вторичного неба, образующее бороздку в его задней части, свидетельствует о позднем появлении помех при сращении.

Ширина рта определяется сращением боковых частей верхнече­люстных и нижнечелюстных отростков, а неполное сращение в этих участках может привести к чрезмерной ширине ротовой ще­ли, или макростомии. Недостаток сращения отростков верхней и нижней челюстей может повлечь за собой возникновение косых расщелин лица. В результате других вариантов несращения возни­кают расщелины другого рода5. К счастью, такие аномалии встре­чаются нечасто.

Рис. 3-9. Снимки этапов закрытия неба, аналогичные стадиям человеческого эмбриона, сде­ланные с помощью электронного микроскопа (мышиный эмбрион был разрезан таким обра­зом, что была отделена нижняя челюсть). А - окончательное формирование первичного неба. В — до поднятия небных перегородок, эквивалентно рис. 3-8, А. С — полочки в процессе подня­тия. D — начало слияния полочек в точке на расстоянии одной трети их длины от начала. E — вид вторичного неба сразу после сращения.

Морфогенетические перемещения тканей характерны для чет­вертого этапа лицевого развития. С изучением данной проблемы стали ясны пути развития расщелин губы и неба. Например, сейчас известно, что курение матери является значительным этиологичес­ким фактором развития «заячьей губы» и расщелины неба6. Важ­ным начальным шагом в развитии первичного неба является про­движение вперед бокового носового отростка до того места, где возможен его контакт со средним носовым отростком. Вызываемая курением гипоксия препятствует такому перемещению7.

Рис. 3-10. А - двусторонняя расщелина губы и неба. Четко видно отделение межрезцовой кости от верхней челю­сти. В — нелеченая расщелина вторичного неба у 12-летнего ребенка. Изолированная расщелина может проходить по всему вторичному небу, как в данном случае, или только в его задней части.

Другая большая группа черепно-лицевых аномалий развиваетcя значительно позже тех, что описаны выше, а именно на завершаюшей стадии лицевого развития плода (а не зародыша). Это синдромы синостоза, вызванные преждевременным заращением швов между черепными и лицевыми костями8. С самых ранних этапов жизни зародыша нормальное развитие черепа и лица зависит от хорошо отрегулированного роста на швах, от роста мозга и мягких тканей лица. Раннее закрытие швов, называемое синос­тозом, ведет к характерным аномалиям из-за местоположения раннего заращения.

Рис. 3-11. Типичное выражение лица при синдроме Кроузона средней тяжести. Обратите внимание на недоста­ток развития среднелицевых структур, обычно сопровождающийся широко посаженными глазами (гипертелоризм), как видно из данного примера.

Синдром Кроузона — наиболее часто встречающийся в данной группе. Он характеризуется недоразвитием средней части лица и глаз, которые кажутся вылезающими из орбит (рис. 3-11). Синдром Кроузона возникает в результате сращивания верхнего и заднего швов верхней челюсти вдоль стенок глазниц до рожде­ния. Преждевременное сращение часто распространяется и на череп, вызывая также аномалии черепного свода. Так как сраще­ние глазничных областей препятствует переносу верхней челюс­ти вперед и книзу, в результате возникает серьезное недоразвитие средней трети лица. Характерная выпуклость глаз — лишь иллю­зия, создаваемая недоразвитостью области глазниц. Может на­блюдаться действительно частичное выпирание глазных яблок, поскольку при синостозе черепных швов возрастает внутриче­репное давление.

Хотя характерные деформации распознаются при рождении, ситуация может усугубиться с продолжением расстройств развития, вызванных сращением швов, после рождения. Хирургическое разъ­единение швов необходимо в раннем возрасте.







Дата добавления: 2015-06-12; просмотров: 121. Нарушение авторских прав

Studopedia.info - Студопедия - 2014-2017 год . (0.017 сек.) русская версия | украинская версия