Ревматические болезни. РевматизмРевматические болезни (системные заболевания соединительной ткани) - группа заболеваний, характеризующаяся поражением соединительной ткани в связи с нарушением иммунного гомеостаза организма. В эту группу относят ревматизм, ревматоидный артрит, СКВ, болезнь Бехтерева, системную склеродермию, узелковый периартериит, дерматомиозит. Ревматические заболевания имеют общие признаки: 1. наличие хронической очаговой инфекции 2. выраженные нарушения иммунологического гомеостаза 3. генерализованные васкулиты 4. хроническое волнообразное течение 5. системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани Ревматизм вызывается b - гемолитическим Strept гр А; - диплострептококк и микоплазма - ревматоидный артрит; - вирусы кори, краснухи, паротита, парагриппа, системную красную волчанку, склеродермию, дерматомиозит, болезнь Бехтерева. При ревматизме страдает преимущественно сердце; при ревматоидном артрите - суставы; при склеродермии - разные участки кожи, почки; при болезни Бехтерева - суставы, позвоночник; при СКВ - почки, сердце и др. органы; при дерматомиозите - мышцы, кожа; при узелковом периартериите - сосуды, почки. Ревматизм - инфекционно-аллергическое заболевание с преимущест-венным поражением сердца и сосудов, волнообразным течением, периодами обострений и ремиссий. Этиология - b - гемолитический Strept гр А, который вызывает сенсибилизацию организма за счет повторных ангин. Патогенез - Strept имеет перекрестно реагирующие а/г с а/г миокардиоцитов сердца, поэтому образующиеся а/т направлены не только против
Strept, но и против собственных миоцитов сердца. Возникает аутоиммунизация. Фрагменты Strept разрушают окружающую миоциты соединительную ткань, образующиеся антитела направлены против собственной соединительной ткани сердца. Образовавшиеся в крови иммунные комплексы повреждают микроциркуляторное русло, вызывают фибриноидный некроз соединительной ткани. За счет некроза высвобождается тканевой тромбопластин, активирующий систему свертывания крови, а через тромбоциты усиливающий пролиферацию фибробластов. Кроме того за счет некроза развивается макрофагальная клеточная реакция. За счет размножения фибробластов в исходе воспаления развивается фиброз. Морфологически все эти изменения укладываются в картину ГНТ и ГЗТ. При ревматизме развиваются общие изменения соединительной ткани: 1. мукоидное набухание, 2. фибриноидное набухание, 3. клеточные воспалительные реакции, 4. склероз. Мукоидное и фибриноидное набухание - отражают реакции ГНТ, клеточные воспалительные реакции - ГЗТ. Клеточные воспалительные реакции проявляются в виде: 1) специфических клеточный реакций, 2) неспецифических клеточных реакций. Специфические реакции представлены Ашофф (1904) - Талалаевской (1921 г) гранулемой. Строение гранулемы - в центре очаг фибриноидного некроза, вокруг макрофаги с крупными ядрами. Стадии гранулемы: 1. цветущая - состав - макрофагальная гранулема, 2. увядающая - макрофаги трансформируются в фибробласты, 3. Рубцующаяся - постепенное развитие рубца. Гранулемы располагаются в соединительной ткани клапанов, в пристеночном эндокарде, миокарде, эпикарде, сосудах. Неспецифическая клеточная реакция - очаговый или диффузный харак-
3 тер, представлены лимфогистиоцитарной инфильтрацией в строме различных органов. Склероз - в некоторых случаях преобладают склеротические изменения, которые выходят на первый план. Общая продолжительность морфологических изменений - 3-4 мес. Клинико-морфологические формы: 1. кардио-васкулярная, 2. полиартритическая, 3. нодозная, 4. церебральная. Кардио-васкулярная форма - наиболее частая, встречается и у детей, и у взрослых. В соединительной ткани всех слоев сердца -воспалительные и дистрофические изменения. Развивается миокардит - 100%, эндокардит - 60%, перикардит - 10%, возможен панкардит - поражение всех 3 оболочек сердца. Наибольшее значение в патологии имеет эндокардит - локализации различают: клапанный, пристеночный, хордальный. Наиболее часто поражается митральный и аортальный клапаны. Поражение трехстворчатого клапана - редко, чаще в сочетании с митральным или портальным. Клапанный эндокардит бывает: 1) диффузный, 2) о.бородавчатый, 3. возвратно-бородавчатый, 4) фибропластический. Диффузный эндокардит - поверхностный процесс, поражение проявляется мукоидным набуханием, отеком соединительно-тканного клапана, кровоизлияниями. Эндотелий не поврежден. Процесс обратимый, стр-ра восстанавливается полностью при лечении. Острый бородавчатый - фибриноидный некроз соединительной ткани и эндотелия клапанов, особенно по краю клапана. За счет повреждения эндотелия образуются тромботические наложения по краю клапана - их образное название - бородавки. Фибропластический - как следствие двух предыдущих, характеризуется преобладанием склероза и рубцевания.
4 Возвратно-бородавчатый - процесс дезорганизации в склерозированных клапанах. Отражает обострение заболевания - появляется фибриноидный некроз и новые тромботические наложения. В исходе эндокардита развиваются склероз, гиалиноз клапанов и формируется порок сердца. За счет дистрофических изменений в створках клапанов откладывается известь - они деформируются, уплотняются. Возможны тромбоэмболические осложнения. Миокардит - выделяют 3 формы: 1. продуктивный очаговый межуточный миокардит - образование гранулем в соединительной ткани различных отделов сердца. Гранулемы - на разных стадиях развития. В миокардиоцитах - жировая и белковая дистрофия. Исход - диффузный мелкоочаговый кардиосклероз. 2. диффузный экссудативный межуточный миокардит (м-т Скворцова) - преимущественно у детей. Диффузная инфильтрация стромы лимфоцитами, гистиоцитами, нейтрофильными и эозинофильными L. Сосуды полнокровны, выраженный отек. Миокард становится дряблым, полости растянуты. У больных выраженная сердечно-сосудистая недостаточность. Прогноз неблагоприятный, в исходе - диффузный кардиосклероз. 3. очаговый экссудативный межуточный - лимфогистиоцитарная инфильтрация, носящая очаговый характер. Клинически протекает стерто. В исходе очаговый кардиосклероз. Перикардит - серозный, фибринозный, смешанный. Исходы: * рассасывание * организация с образованием “волосатого” сердца, спаек, “панцирного сердца”. 2. Полиартритическая форма - поражаются мелкие и крупные суставы. В полости суставов - серозно-фибринозное воспаление. Поражается соединительная ткань суставной сумки, синовиальная оболочка полнокровна,
появляются кровоизлияния, в соединительной ткани мукоидное и фибриноидное набухание. Деформации суставов нет. Сердце в меньшей степени поражается. 3. Нодозная (узловатая форма) - чаще у детей. дезорганизация соединительной ткани в околосуставной области и по ходу сухожилий. Образуются крупные очаги фибриноидного некроза, окруженные клетками - лимфоцитами, макрофагами, гистиоцитами. развивается так называемая нодозная эритема. Узлы могут достигать размеров ореха, располагаются по ходу позвоночника, сухожилий. При благоприятном течении на коже образуются рубчики. 4. Церебральная форма. малая хорея, встречается у детей. Характеризуется разбросанностью движений, плохой почерк. Поражаются сосуды стриапалидарной системы (полосатое тело, бледное ядро). Развиваются в микроциркуляторном русле васкулиты, кровоизлияния, дистрофические изменения нервных клеток. Сердце поражается слабо. Осложнения ревматизма - тромбоэмболии с-м, при пороках - сердечно-сосудистая недостаточность. Пороки сердца: приобретенные, врожденные. Приобретенные пороки - в 95% всех случаев пороков - ревматическая этиология, реже бруцеллез, сифилис, бактериальный эндокардит, атеросклероз и т.д. Различают пороки с преобладанием: * стеноза - плохо пропускают кровь во время систолы * недостаточности - плохое смыкание и пропускание крови обратно во время систолы. Возможны: 1) комбинированные пороки - в одном клапане и недостаточность и стеноз, 2) сочетанные - поражение 2-х разных клапанов. При ревматизме в 75% случаев поражается митральный клапан, в 25% - аортальный. При бактериальном эндокардите, сифилисе - наиболее часто поражается аортальный клапан. Пороки сердца проходят 3 стадии в своем развитии: 1) субкомпенсация - становление компенсаторных процессов, 2) компенсация - длительная, стойкая компенсация нарушенных функций, 3) декомпенсация - за счет хронической сердечно-сосудистой недостаточности, нарушение кровобращения с венозным застоем в малом и большом круге или в обоих кругах. Пример: стеноз митрального клапана - за счет стеноза кровь накапливается в малом круге кровообращения - венозный застой, гипертензия - субкомпенсация. Компенсация - гипертрофия правого желудочка. Декомпенсация - дилятация правого желудочка, венозный застой в большом круге кровообращения - смерть от нарушения кровообращения в обоих кругах. Врожденные пороки сердца ВПР - второе место после пороков ЦНС. Пороки: * белого типа - обеднение большого круга кровообращения - анемия * синего типа - обеднение малого круга кровообращения - цианоз Пороки самого сердца - а) дефект межжелудочковой перегородки I белого типа, т.к. сброс I крови в малый круг б) дефект межпредсердной перегородки I кровообращения в) 3-х камерное сердце I I несовместимы с жизнью г) 2-х камерное сердце I 2. Сосудистые пороки а) стеноз легочной артерии - белый тип, б) транспозиция сосудов (аорты, легочного ствола), в) общий легочной ствол - на 2 предсердиях, г) незаращение Боталлова протока - белый тип - существует в эмбриогенезе, в N, закрывается после рождения. 3. Комбинированные пороки Фалло 1) триада Фалло - а) дефект межжелудочковой перегородки б) стеноз легочной артерии в) гипертрофия правого желудочка 2) тетрада Фалло - а) - “” - б) - “” - в) - “” - г) декстропозиция аорты 3) пентада Фалло - а) - “” - б) - “” - в) - “ _ г) - “” - д) дефект межпредсердной перегородки (синий тип). Тетрада и пентада Фалло тяжелые, но подлежат хирургической коррекции.
|
