Билет №14. 1. Пневмокониозы (силикоз, силикатозы, бериллиоз, смешанные)

1. Пневмокониозы (силикоз, силикатозы, бериллиоз, смешанные). Клинико-морфологические формы и стадии.

хронические заболевания легких, вызываемые длительным вдыханием пыли и характеризующиеся развитием фиброза легочной ткани. Практически всегда являются профессиональными заболеваниями

В зависимости от вида воздействующей пыли выделено 6 групп пневмокониозов. К первой группе относится силикоз, развивающийся вследствие вдыхания пыли, содержащей диоксид кремния SiО2.

 

Во вторую группу входят силикатозы (асбестоз, талькоз, каолиноз, нефелиноз, цементный, слюдяной пневмокониоз и др.), возникающие при вдыхании пыли силикатов, которые содержат диоксид кремния в связанном состоянии. Третья группа объединяет металлокониозы — П., обусловленные воздействием пыли металлов, например алюминия, бария, бериллия и его малорастворимых соединений, железа, марганца, олова, сурьмы, церия (алюминоз, баритоз, бериллиоз, сидероз, манганокониоз, станиоз и др.).

Четвертая группа включает карбокониозы (антракоз, графитоз, сажевый пневмокониоз и др.), развивающиеся при вдыхании углеродсодержащих пылей.

К пятой группе относятся П., вызываемые воздействием смешанных пылей (антракосиликоз, сидеросиликоз, силикосиликатоз, пневмокониоз электросварщиков и газорезчиков, пневмокониоз шлифовальщиков и др.).

В шестую группу входят П., возникающие вследствие вдыхания органических пылей. содержащих частицы растительного или животного происхождения, а также микроорганизмы, обычно находящиеся на них, и продукты их жизнедеятельности.

 

Клиническая картина. По течению различают быстро прогрессирующие П. (в основном силикоз, бериллиоз) и медленно прогрессирующие (например, антракоз). Возможно развитие позднего П. (чаще силикоза, бериллиоза, асбестоза) спустя много лет после прекращения длительного контакта с пылью.

В начальных стадиях болезни обычно отмечают небольшой, преимущественно сухой, кашель, одышку при физической нагрузке, боли в груди. При обследовании легких перкуторный звук и дыхание обычно не изменены. Жизненная емкость легких (ЖЕЛ) и максимальная вентиляция легких (МВЛ) не нарушены или несколько снижены. В дальнейшем клинические проявления зависят от выраженности пневмофиброза, эмфиземы легких (Эмфизема лёгких) и Бронхита, наличия осложнений.

По мере развития фиброзного процесса нарастают одышка и Дыхательная недостаточность. Однако степень легочной недостаточности не всегда соответствует степени пневмофиброза. В поздних стадиях заболевания и особенно при формировании крупных фиброзных узлов перкуторный звук укорочен, особенно над лопатками и в межлопаточных областях. Может наблюдаться мозаичность перкуторных звуков, связанная с чередованием полей фиброза и эмфиземы легких.

Во II и III стадиях болезни выслушиваются жесткое дыхание (над массивными фиброзными полями оно может иметь бронхиальный оттенок, а над эмфизематозными участками бывает ослабленным), рассеянные сухие и влажные хрипы, шум трения плевры. Все более нарастает дыхательная недостаточность, обусловливая развитие легочного сердца (Лёгочное сердце) с последующей его декомпенсацией, которая и является наиболее частой причиной смерти больных.

Неосложненные П., как правило, протекают при нормальной температуре тела и без изменений в периферической крови. При бериллиозе и прогрессирующих формах силикоза наблюдается увеличение общего белка крови, преимущественно за счет крупнодисперсных фракций бета- и гамма-глобулинов.

Силикоз — наиболее распространенная и тяжело протекающая форма П. Особенно неблагоприятное течение отмечается при воздействии пыли с большим содержанием свободного диоксида кремния (у пескоструйщиков, обрубщиков, бурильщиков, проходчиков, размольщиков кварца и др.). Рентгенологически в большинстве случаев выявляются узелковая и узловая формы процесса. При воздействии пыли с малым содержанием свободного диоксида кремния (менее 10%) чаще встречаются интерстициальная и мелкоузелковая формы силикоза, которые прогрессируют реже и медленнее. Силикоз отличается неблагоприятным течением у лиц, начавших работать в очень молодом и среднем (после 40 лет) возрасте.

Силикатозы характеризуются преимущественно более доброкачественным непрогрессирующим или медленно прогрессирующим пневмофиброзом после прекращения контакта с пылью, однако клинически они чаще сопровождаются бронхитом. Рентгенологически обнаруживается интерстициальный процесс, реже узелковый. Наиболее тяжелое течение присуще асбестозу, который сопровождается хроническим бронхитом с выраженными нарушениями функции дыхания. Рано снижается ЖЕЛ и другие показатели вентиляции, а также диффузионная способность легких, что приводит к снижению насыщения артериальной крови кислородом. Для асбестоза типична выраженная плевральная реакция. Пневмофиброз склонен к прогрессированию и при прекращении контакта с пылью. При воздействии асбеста некоторых сортов заболевание может протекать в виде изолированного поражения плевры.

Металлокониозы имеют различное течение. Наиболее благоприятными из них являются П., в основе которых лежит накопление в легких рентгеноконтрастной пыли (сидероз, станиоз, барито) и некоторые другие). Они не прогрессируют после прекращения контакта с пылью, в отдельных случаях возможен регресс процесса за счет выведения пыли. При большинстве металлокониозов, в т.ч. и манганокониозе, не отмечается значительного фиброза легочной ткани. Своеобразием отличается течение бериллиоза. Начало болезни постепенное. Появляются жалобы на слабость и утомляемость. Позже присоединяются одышка, кашель боли в груди. Нередко наблюдается резкое похудание с потерей до 12—20 кг массы тела в течение 3—6 месяцев. Возможна субфебрильная температура тела. В ранних стадиях болезни отмечается Гипоксия, степень которой нарастает параллельно тяжести заболевания. В легких выслушиваются мелкопузырчатые влажные хрипы, рентгенологически определяются диффузные интерстициальные и мелко-пятнистые образования. Тяжелые П. наблюдаются у лиц, занятых в производстве твердых сплавов вследствие воздействия карбидов вольфрама, кобальта и других металлов. Выраженный фиброз легких с изменениями плевры и неблагоприятным исходом описан при алюминозе.

Антракоз и другие карбокониозы развиваются обычно медленно, часто наблюдаются явления бронхита. Рентгенологически определяется преимущественно интерстициальная или мелкоузелковая форма фиброза. По характеру течения антракоз относится к благоприятно протекающим формам пневмокониоза.

Пневмокониозы, вызываемые воздействием смешанных пылей со значительным содержанием кварца, близки к силикозу.

Сочетание пневмокониоза с туберкулезом называют кониотуберкулезом. В зависимости от вида П. различают силикотуберкулез, антракотуберкулез, сидеротуберкулез и т.п.

Наиболее часто туберкулез развивается при силикозе. Выделяют следующие формы силикотуберкулеза: силикотуберкулезный бронхаденит с преимущественной локализацией туберкулезного процесса в лимфатических узлах; диффузную мелкоузелковую форму силикотуберкулеза с образованием отдельных конгломератов размером до 3 см; крупноузелковый силикотуберкулез с изолированными силикотуберку ломами: массивный силикотуберкулез, соответствующий III стадии силикоза.

Рентгенологически выделяют четыре основных варианта силикотуберкулезного бронхаденита: массивное двустороннее увеличение бронхопульмональных лимфатических узлов без обызвествления: такое же увеличение с единичными обызвествлениями; массивное увеличение с распространенными обызвествлениями; универсальное обызвествление лимфатических узлов по типу яичной скорлупы.

Диагноз. Наиболее надежным методом диагностики П. является рентгенологическое исследование и прежде всего обзорная Рентгенография легких, дополненная при необходимости боковыми, увеличенными снимками, томограммами и рентгенофункциональными исследованиями. В комплекс обследования входит и оценка дыхательной функции. В отдельных случаях для уточнения диагноза используют бронхоскопию (Бронхоскопия) с трансбронхиальной биопсией и морфологическим исследованием биоптатов слизистой оболочки бронхов и легочной ткани, а также жидкости бронхоальвеолярного лаважа.

Дифференциальный диагноз проводят с заболеваниями, при которых наблюдается диссеминированное поражение легких: диссеминированным туберкулезом, Саркоидозом, идиопатическим фиброзирующим альвеолитом, злокачественными опухолями и др. В дифференциальной диагностике отдельных форм П. помимо особенностей клинической и рентгенологической картины большое значение имеет так называемый профессиональный маршрут больного.

Лечение. Лечебно-профилактические мероприятия предусматривают рациональную организацию режима и отдыха, полноценное питание с достаточным содержанием белков и витаминов, занятия спортом и дыхательной гимнастикой, различные закаливающие водные процедуры, отказ от курения. Довольно широко могут использоваться различные адаптогены, обладающие общестимулирующими свойствами и повышающие неспецифическую реактивность организма (настойки элеутерококка. китайского лимонника, пантокрин в общепринятых дозах курсами по 3—4 недели), а также витамины (В1, С, Р, никотиновая кислота).

Больным без выраженной легочной недостаточности целесообразно назначать ионофорез с новокаином, хлористым кальцием, диадинамические токи или ультразвук на грудную клетку, стимулирующие лимфо- и кровообращение, а также улучшающие вентиляционную функцию легких. При наличии бронхита показано применение отхаркивающих и разжижающих мокроту средств (термопсиса, препаратов йода, алтейного корня и др.), а при наличии признаков бронхоспазма — и бронхолитических препаратов. Особенно эффективны при этом препараты пуринового ряда (эуфиллин и др.). При наличии вязкой мокроты можно применять также ингаляции протеолитических ферментов (трипсина, лидазы, фибринолизина и др.).

Лечении больных с выраженной легочной недостаточностью (II—III степени) проводят в условиях стационара и санаториях специализированного профиля. Применяют ингаляции кислорода или гипербарическую оксигенацию. Рекомендуется назначение бронхорасширяющих средств и препаратов, снижающих давление в малом круге кровообращения (эуфиллина, папаверина, резерпина и др.). Наиболее эффективно внутривенное вливание эуфиллина. При субкомпенсированном и декомпенсированном легочном сердце назначают сердечные гликозиды (коргликон, строфантин) в комбинации с препаратами калия и диуретическими средствами (верошпироном, фуросемидом, этакриновой кислотой и др.). Для лечения больных бериллиозом, багассозом широко применяют кортикостероиды.

2. Синдром пролапса митрального клапана: клиника, диагностика.

Пролапсами клапанов называются состояния, когда створки клапанов в момент сокращения сердца начинают прогибаться в сторону камеры с меньшим давлением, что для нормального сердца не характерно. В принципе, пролапс может развиться на любом клапане, но в подавляющем большинстве случаев, выявляется именно пролапс митрального клапана, так как этот клапан физиологически испытывает наибольшую нагрузку (он расположен между левым желудочком и левым предсердием).

В зависимости от степени прогибания створок пролапс бывает трех степеней, от I (самой легкой) до III (самой выраженной). Помимо простого прогиба створок клапана, возможно также осложнение в виде расхождение этих створок (которые в норме должны закрываться достаточно плотно) с образованием щели между ними, куда начинает проникать кровь. Кровь естественно идет в этом случае обратным током и называется это явление - регургитация. Она также бывает трех степеней (и плюс отсутствие регургитации - нулевая степень).

При регургитации 1-ой степени кровоток возникает только на клапанах. Фактически это завихрения крови при самом минимальном расхождении створок, и такая регургитация считается вариантом нормы.

При регургитации 2-ой степени струя обратного тока крови может достигать до середины предсердия (это хорошо видно на Эхо-КС), а при третьей - практически до задней стенки предсердия.

В настоящее время ПМК считается одним из проявлений более общего синдрома, который называется синдромом соединительно-тканной дисплазии (СТД). Этот синдром имеет как внешние признаки (которые выражены далеко не всегда), так и различные нарушения со стороны внутренних органов (которые также выражаются по-разному и в разной степени). К наиболее частым проявлениям этого синдрома относятся: сердцебиение и перебои в сердце, предобморочные состояния, одышка, боли в сердце, мигрени, сосудистые нарушения в конечностях и боли в конечностях, нарушения терморегуляции (беспричинные повышения и понижения температуры), различные нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта.

Помимо различной степени выраженности кардиалгического синдрома, у больных могут быть различные нарушения сердечного ритма, в том числе и достаточно серьезные (аритмии связаны с тем, что при ПМК происходит перерастяжение "клапанного кольца", который ограничивает клапан, и который весьма богато снабжен различными нервными окончаниям, которые могут очень сильно раздражаться при таком перерастяжении.

Понятно, что чем больше нагрузка на клапан (при ускорении кровотока, при повышении АД), тем больше перерастягивается "клапанное кольцо", тем выше опасность аритмий. Это обуславливает необходимость для таких больных ограничения физических и психоэмоциональных нагрузок, а иной раз приводит к необходимость рационального трудоустройства.

Другим серьезным осложнением считается значительная митральная регургитация, которая может развиваться постепенно или произойти как достаточно острое состояние в связи с отрывом сухожильных нитей от клапана. Еще одним грозным осложнением ПМК является инфекционный эндокардит (воспаление на клапанах, приводящее к развитию пороков сердца, аритмиям и тромбоэмболиям), в связи с тем, что такие клапаны гораздо менее устойчивы к воздействию патогенных микроорганизмов. Зачастую, даже стоматологические мероприятия могут привести к развитию инфекционного эндокардита.

3. Гемолитические кризы: диагностика, лечение.

Гемолитический криз возникает вследствие выраженного гемолиза эритроцитов. Наблюдается при врожденной и приобретенных гемолитических анемиях, системных заболеваниях крови, переливании несовместимой крови, действии различных гемолитических ядов, а также после приема ряда медикаментов (сульфаниламидов, хинидина, группы нитрофуранов, ами-допиркка, резохина и др.).