Синдром Кона. Первичный и вторичный гиперальдостеронизм

Синдром Кона - (первичный гиперальдостеронизм) заболевание, развитие которого наблюдается при опухолях или гиперплазии клубочковой зоны коркового вещества надпочечных желез. Наряду со стойким повышением артериального давления при этом синдроме наблюдается уменьшение содержания в плазме калия (гипокалиемия), плазменной активности ренина, увеличение содержания натрия в плазме, повышение натрийкалиевого коэффициента

Отмечается повышение экскреции альдостерона и калия с мочой, полиурия с низкой относительной плотностью мочи. Положительная проба с альдактоном оказывает значительную помощь в распознавании первичного гиперальдостеронизма. На фоне изменений электролитного обмена (гипокалиемия, гиперхлоремический алкалоз) у больных отмечаются нейромышечные нарушения (нарастающая мышечная слабость, миоплегия, иногда судороги, положительные симптомы Труссо и Хвостека, парестезии), развивается калиепеническая нефропатия. Отеки при этом заболевании, как правило, не наблюдаются

Распознаванию заболевания способствуют также оксисупраренография, томография, сканирование и другие диагностические методы, позволяющие определить локализацию и величину опухоли надпочечных желез.

ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ - клинический синдром, обусловленный высоким содержанием в организме гормона коры надпочечников альдостерона - стероидного гормона, участвующего в регуляции минерального обмена.

Альдостерон является наиболее активным минералокортикоидом. Он стимулирует задержку в организме ионов натрия и выведение с мочой ионов калия и водорода. Секреция альдостерона регулируется ренин-ангиотензинной системой, концентрацией в крови ионов калия и водорода, адренокортикотропного гормона, серотонина и дофамина. В норме содержание альдостерона в крови составляет 2- 17 нг / 100 мл; с мочой в сутки выводится 15-80 мкг связанного альдостерона, 0, 05-0, 3 мкг свободного альдостерона и 3-16 мкг так наз. кислотолабильного альдостерона.

Гиперальдостеронизм может быть первичным и вторичным. Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна) развивается при повышенной секреции альдостерона, что связано, как правило, с образованием гормонально-активной аденомы (альдостерономы, или альдостеромы) или развитием рака коры надпочечников, реже - с диффузной гиперплазией коры надпочечников. При первичном гиперальдостеронизме активность ренина (протеолитического фермента, участвующего в регуляции кровяного давления вместе с биологически активным пептидом ангиотензином) в крови снижена или близка к норме.

Клиническая картина характеризуется повторяющимися приступами мышечной слабости, обусловленной гипокалиемией, артериальной Гипертензией (см. Гипертензия артериальная), алкалозом, полиурией, в ряде случаев приступами судорог при нормальной концентрации кальция и фосфора в крови.

Вторичный Гиперальдостеронизм развивается в результате повышения активности ренина при заболеваниях, сопровождающихся затруднением почечного кровотока, опухолях почек, секретирующих ренин, ограничении натрия в рационе, бесконтрольном приеме мочегонных и слабительных средств. Вторичный гиперальдостеронизм может возникать и при тяжелых физических нагрузках, в период так наз. предменструального напряжения, при беременности и лактации, под влиянием психического перенапряжения в стрессовых ситуациях и др.

Клиническая картина вторичного гиперальдостеронизма характеризуется менее выраженными, чем при первичном гиперальдостеронизме, мышечной слабостью, приступами судорог и сдвигами в водно-электролитном балансе.

Диагноз гиперальдостеронизма ставят на основании результатов биохим, анализов (повышенное выведение альдостерона с мочой при нормальном выведении 17-оксикортикостероидов, низкое содержание в плазме крови ионов калия, повышенное выведение калия с мочой, алкалоз). Первичный гиперальдостеронизм дифференцируют с гиперальдостеронизмом, вызванным реноваскулярной Гипертензией, на основании данных ангиографии почек и определения активности ренина в сыворотке крови.

Лечение первичного гиперальдостеронизма заключается в хирургическом удалении гормонально-активной опухоли надпочечников. При вторичном гиперальдостеронизме проводят симптоматическую терапию, направленную на повышение выведения натрия с мочой (верошпирон и т. п.), а также лечение основного заболевания, явившегося причиной гиперальдостеронизма.