АI при задержке полового созревания (недоразвитие вторичных половых признаков, половой инфантилизм).

Задержка полового развития (ЗПР) - это отсутствие или недоразвитие вторичных половых признаков в возрасте 15 лет и старше.

В зависимости от уровня поражения PC выделяется ЗПР центрального генеза или гипогонадотропный гипогонадизм и ЗПР яичникового генеза или гипергонадотропный гипогонадизм.

ЗПР центрального генеза, как правило, связана с органическими и функциональными изменениями гипоталамо-гипофизарной системы, при которых нарушается синтез и цикличность секреции гонадотропных гормонов. Наиболее частыми причинами возникновения ЗПР центрального генеза служат инфекционно-токсические заболевания (хронический тонзиллит, ревматизм, грипп, пневмония, туберкулез), стрессовые ситуации. Иногда она выявляется при таких заболеваниях как гипертоническая болезнь, сахарный диабет, неврастения. Большое значение имеет семейная предрасположенность к нарушению репродуктивной системы. Сравнительно редко причиной заболевания могут быть опухоли гипофиза, например краниофарингиома.

Такие больные характеризуются евнухоидным телосложением. Вторичные половые признаки, особенно молочные железы, недоразвиты. Гинекологическое двуручное и ультразвуковое исследования выявляют гипоплазию наружных и внутренних половых органов, яичники уменьшены в размерах с мелкими фолликулами. Костный возраст соответствует календарному. При рентгенологическом исследовании турецкое седло «малое» или «прикрытое». Содержание в крови гонадотропинов и эстрогенов снижено, проба с прогестероном и люлиберином отрицательная. Это позволяет отнести аменорею при ЗПР центрального генеза к гипогонадотропным.

Лечение проводится в два этапа. На первом рекомендуется общеукрепляющая, с одновременным проведением циклической витаминотерапии и физиотерапии.

Общеукрепляющее лечение подразумевает диетотерапию, направление которой зависит от массы тела пациентки, оптимизацию физической и умственной нагрузки.

Во всех случаях показана циклическая витаминотерапия: в 1-ю фазу условного цикла (13-15 дней) назначается фолиевая и глутаминовая кислоты (по 0,02 и 0,25 г три раза в день), витамин Ε (по 0,1 г через день). Во 2-ю фазу (последующие 13-15 дней) -ежедневно витамины Ε (в обычной дозировке) и С (по 1,0 г в день в два-три приема). Из физиотерапевтических процедур проводится эндоназальный ионофорез кальция, электрофорез вит.В1 и 1% раствора новокаина, гальванизация воротниковой зоны. Такая терапия проводится 2-3 раза с 2-3-месячным интервалом.

При нерезко выраженных формах заболевания этого лечения бывает достаточно.

При отсутствии эффекта на втором этапе лечения целесообразно подведение гонадотропных гормонов и циклическая заместительная гормональная терапия эстрогенами и гестагенами, что положительно влияет на психику пациентки, а также служит профилактикой эстрогендефицитного состояния в сердечно­сосудистой и костной системах.

ЗПР яичникового генеза возникает в результате поражения яичников и особенно их фолликулярного аппарата, сопровожда­ющегося снижением чувствительности к гонадотропинам при детских инфекционных заболеваниях (паротит, коревая краснуха и др.), хотя не исключается возможность и наследственной недостаточности ферментных систем. Показано, что почти у 80% девочек с ЗПР яичникового генеза матери страдали различными нарушениями репродуктивной функции.

Клинические проявления такие же, как при центральном генезе заболевания, хотя признаки полового инфантилизма выражены, как правило, ярче. Отставание биологического возраста от календарного также более выражено. Содержание в крови гонадотропинов, особенно ФСГ, превышает возрастную норму в 2-2,5 раза, концентрация эстрогенов резко снижена, стимуляция яичников гонадотропинами и кломифеном неэффективна. Поэтому аменорея при этой форме ЗПР относится к гипергонадотропным.

Лечение целесообразно начинать рано, в возрасте 10-12 лет. Его цель - устранение диспропорционального соматического развития, уменьшение выраженности полового инфантилизма, создание нервно-психического равновесия. На первом этапе оно заключается в применении небольших доз эстрогенов прерывистыми курсами, которое позволяет добиться развития первичных и вторичных половых признаков, формирования фигуры по женскому типу, появления менструации. В дальнейшем лечение заключается в проведении циклической заместительной терапии эстрогенами и гестогенами.