СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ ВАРОЛИЕВА МОСТА.

Синдром Боннье.

Синдром Боннье (син.: синдром ядра Дейтерса) – симптомокомплекс сочетанного поражения ядер черепных нервов VIII (слуховых и вестибулярных) и V моста мозга одной стороны.

Синдром описан французским отолярингологом P.Bonnier в 1903 году.

Клинически указанный синдром характеризуется нарушением функций указанных групп нервов – вестибулярного (головокружение, тошнота, рвота, нистагм), слухового (снижение слуха вплоть до глухоты) и невралгии тройничного нерва, локомоторной слабостью, подавленностью.

Этиологическим фактором чаще всего является травматическое или дегенеративное повреждение ядра Дейтерса или вестибулярного тракта и находящихся рядом слухового ядра VIII нерва и корешков тройничного нерва.

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с синдромом Меньера, невриномой VIII нерва, арахноидитом боковой цистерны моста (мосто-мозжечкового угла), отогенным головокружением.

Синдром «запертого человека».

Синдром «запертого человека» (син.: вентральный синдром моста; синдром «замыкания», церебромедуллярный блок, состояние деэфферентации, синдром изоляции, синдром отсутствия двигательных функций, псевдокома) – своеобразное состояние, характеризующееся ясным сознанием и сохранностью чувствительности при полной утрате всех двигательных функций и речи. Остается сохранной лишь функция отдельных глазодвигательных мышц. Общение с окружающим миром возможно лишь путем мигания глаз.

Подробная характеристика синдрома «запертого человека» (включая и использование данного термина) представлена E.Plumm and Posher в 1966 году. Многие моменты патогенеза этого синдрома еще не выяснены и в настоящее время патофизиологические механизмы его изучаются.

Клиническая картина синдрома «запертого человека» характеризуется рядом особенностей:

- в большинстве случаев выявляются симптомы-предвестники анамнестических данных, указывающие на имевшуюся в прошлом недостаточность основной артерии: преходящая диплопия, головокружение, атаксия, преходящие бульбарные симптомы, онемение одной из конечностей с легким парезом ее или без него и др.;

- синдром развивается инсультообразно, чаще – «ступенеобразно» и его полное развитие завершается в течение 24 часов;

- к центральной квадриплегии (которая может наступать «ступенеобразно» - сначала гемипарез, к которому через несколько часов присоединяется гемипеарез с другой стороны) присоединяется паралич всех черепных нервов, изчезновение ауропальпебрального рефлекса, паралич горизонтального взора (сохранены лишь вертикальные движения глаз), децеребрационная ригидность с экстезорными судорогами;

- сознание сохранено (важный дифференциально-диагностический критерий);

- больной не может говорить вследствие анартрии, но слышит и понимает речь;

- паралич мышц, иннервируемых моторной порцией тройничного нерва проходит через делящуюся в течение нескольких часов фазу возбуждения (тризм).

Указанное своеобразное состояние наблюдается вследствие быстро развивающихся обширных поражений кортико-спинальных и кортико-нуклеарных (кортико-бульбарных) путей на уровне моста при сохранности структур покрышки. Наблюдается этот синдром при тромбозе основной артерии, остром стволовом энцефалите с базальным поражением и остром полирадикулоневрите (синдром Гиена-Барре).

Этиологическим фактором указанного синдрома в редких случаях может быть также веретенообразная аневризма нижней части основной артерии и мегадолихобазилярная артерия. Однако чаще всего окклюзия основной артерии возникает в ее дистальной части. На аутопсии в этих случаях обнаруживают двустороннее размягчение вентральной половины моста в форме треугольника с вершиной к покрышке. Сама покрышка сохранена. Иногда размягчение распространяется кверху в вентральную часть среднего мозга.

Дифференциальный диагноз следует проводить:

- с акинетическим мутизмом, при котором больные (также находящиеся в сознании) непроизвольно следят за движущимися перед глазами предметами;

- острым рассеянным энцефаломиелитом и с рассеянным склерозом, особенно при симптомах-предвестниках у больных, моложе 40 лет, имеющих симптомы поражения моста мозга, при которых отсутствуют параличи бульбарных черепных нервов, сохранены глотательный, фарингеальный ауропальпебральный рефлексы.