Задание № 1Какой из приводимых ниже белков наиболее распространен в организме человека? А. Альбумин Б. Эластин В. Коллаген Г. Альфа-2-макроглобулин Д. Гемоглобин Какова его пространственная структура? А. Тройная спираль Б. Состоит из четырех олигомеров В. Двойная спираль Г. Сферическая молекула Д. Включает чередующиеся линейные и шарообразные участки Задание № 2 Какую функцию выполняет выбранный Вами белок? А. Каталитическую Б. Структурную В. Сократительную Г. Гормональную Д. Транспортную Задание № 3 Какие аминокислоты, входящие в состав коллагена, кодируются генетически? А. Аланин Б. Пролин В. Оксилизин Г. Глицин Д. Оксипролин Задание № 4 Какие аминокислоты, входящие в состав коллагена, не кодируются генетически? А. Аланин, валин Б. Серин, глицин В. Гидроксипролин, гидроксилизин Г. Глутамат, аспартат Д. Фенилаланин, триптофан
Коллаген является полиморфным белком, известно 27 его генетически детерминированных разновидностей, которые отличаются друг от друга по первичной структуре, функциям, локализации. Синтез коллагена включает внутри- и внеклеточные стадии. Вначале синтезируется белок-предшественник (проколлаген), который подвергается нескольким посттрансляционным модификациям (процессингу).Специфически направленный процессинг осуществляется с помощью белков-шаперонов. Внутриклеточные стадии синтеза коллагена: 1) синтез препроальфа цепи на рибосомах шероховатого эндоплазматического ретикулума (ЭПР); 2) отщепление со стороны N-конца полипептидной цепи сигнального пептида, который необходим для направления новосинтезированного поли пептида в полость ЭПР; 3) гидроксилирование остатков пролина и лизина (необходимы ферменты пролил-, лизилгидроксилазы, аскорбиновая кислота, двухвалентное железо); 4) гликозилирование остатков гидроксилизина (присоединение глюкозы или галактозы); 5) формирование тройной спирали, связанной внутри дисульфидными связями; 6) экскреция преколлагена из клетки Внеклеточные стадии синтеза коллагена: 7) отщепление N- и C-концевых пептидов при участии N- и C-концевых проколлагеновых пептидаз, образование тропоколлагена; 8) формирование пиридинолиновых поперечных сшивок с последующим образованием коллагеновых волокон. Для образования сшивок необходим медьсодержащий фермент лизилоксидаза, при участии которого образуются аллизин и оксиаллизин, которые образуют поперечные сшивки друг с другом, а также с лизином и гидроксилизином. Задание № 5 Какие компоненты необходимы для образования коллагена на этапе трансляции? А. ДНК-полимераза Б. Калий, натрий В. Заменимые и незаменимые аминокислоты Г. Ферменты: N- и C-пептидазы Д. Пуриновые и пиримидиновые основания Задание № 6 У пациента наблюдаются повышенная кровоточивость десен, шатание зубов, уменьшение эластичности кожи, подкожные геморрагии, плохое заживление ран. Дефицит какого витамина может быть причиной этих нарушений? В образовании какого компонента соединительной ткани он участвует? Как называется описываемое состояние? Задание № 7 Известно, что синтез коллагена усиливается во время заживления ран. Однако этот процесс существенно замедляется при недостатке в организме витамина С, железа, а также при гипоксии. Почему?
Распад коллагена катализируется коллагеназой, которая расщепляет пептидные связи между глицином и оксипролином. Об интенсивности распада коллагена при ряде заболеваний, сопровождающихся поражением соединительной ткани, судят по повышенной секреции в моче (какой аминокислоты?). В результате генетических дефектов синтеза коллагена и ферментов, необходимых для его посттрансляционных модификаций, в частности, лизилоксидазы, нарушается формирование костей, хрящей, имеют место повышенная растяжимость и дряблость кожи (cutis laxa) и шарнироподобная подвижность суставов, а также грыжи артерий, кишечника (несовершенный остеогенез, хондродисплазия, синдром Элерса-Данло).
|
