Метаболические карты

Проба: 3 мл цельной крови с консервантом ЭДТА. Центрифугируют, выделяют и замораживают плазму. Извлекают белки из эритроцитной фракции с 5% сульфосалициловой кислотой (в соотношении примерно 1:1); тщательно взбалтывают / интенсивно перемешивают (до достижения однородного коричневого цвета); дважды центрифугируют при 5 000 об/мин отбирают и замораживают. Отправляют плазму и депротеинизированные (лишенные белков) эритроциты в сухом льду в лабораторию (с четкой маркировкой!)

Нарушения γ-глютамилового цикла вызывают ряд клинических проблем, в том числе неонатальный метаболический ацидоз, гемолитическую анемию, расстройства электролитов и прогрессирующие неврологические симптомы. Все эти четыре известные энзимопатии наследуются по аутосомно-рецессивному типу. Наиболее важным нарушением в этой группе является недостаточность глютатионсинтетазы. К числу первостепенных исследований относят анализ органических кислот (5-оксопролина), а также количественное определение глютатиона и его метаболитов в моче, эритроцитах, лейкоцитах и /или в фибробластах. Ферментные исследования выполняются на эритроцитах или других ядросодержащих клетках (на лейкоцитах, фибробластах), однако в эритроцитах представлена лишь часть γ -глютамилового цикла (при отсутствии γ-глютамилтранспептидазы и 5-оксопролиназы).

Метаболические карты

Пояснение

 

В этом разделе (сс. 395-407) приведены 13 метаболических карт, на которых в компактной и схематической форме представлены основные метаболические пути. Карты не сопровождаются какими-либо дополнительными пояснениями.

 

Метаболические карты

— содержат описание метаболических путей, которые в основной части книги по причине экономии места приведены в общем виде. В особенности это касается путей биосинтеза и деградации аминокислот и нуклеотидов, и отчасти углеводного и липидного обмена;

— позволяют получить полное представление о конкретном метаболическом пути, образующихся промежуточных и конечных соединениях, а также о ферментах, катализирующих биохимические реакции;

— могут служить справочным материалом, позволяющим определить место известных веществ в метаболических путях.

Важнейшие промежуточные соединения на схемах пронумерованы. Соответствующие соединения можно легко идентифицировать с помощью сопутствующей таблицы.

 

Для каждой биохимической реакции приводится классификационный код соответствующего фермента (см. с. 94). Названия и коды ферментов приведены также в систематизированном списке ферментов (см. сс. 408-418), в котором все упомянутые в тексте ферменты расположены в соответствии с их кодом. Для идентификации ферментов рекомендуется также пользоваться предметным указателем.

Для реакций с участием коферментов приводятся названия коферментов (частично в тривиальном варианте). Для наиболее важных начальных, промежуточных и конечных соединений приведены полные названия или формулы.

 

Пример

На с. 395 наверху слева приведен начальный этап темновой реакции фотосинтеза (цикл Кальвина).

 

Согласно этой реакции из одной молекулы рибулозо-1,5-дифосфата (метаболит 1) и одной молекулы CO2 (метаболит 2) образуются две молекулы 3-фосфоглицерата (метаболит 3).

Код соответствующего фермента 4.1.1.39. Из списка ферментов следует, что речь идет о рибулозодифосфат-карбоксилазе/оксигеназе (РДФКО, «рубиско» или 3-фосфо-D-глицерат-карбоксилазе), ключевом ферменте восстановительного пентозофосфатного цикла ассимиляции углерода при автотрофии. РДФКО принадлежит к классу 4 (лиазы) и в пределах этой группы к подклассу 4.1 (карбоксилиазы). В качестве кофактора фермент содержит медь ([Cu]).

 

 

Метаболические карты (Пояснения и пример)

Цикл Кальвина (хлоропласты)

Метаболические карты

Пояснение

 

В этом разделе (сс. 395-407) приведены 13 метаболических карт, на которых в компактной и схематической форме представлены основные метаболические пути. Карты не сопровождаются какими-либо дополнительными пояснениями.