Классификация (МКБ, Х пересмотр, 1992г.). С91 Лимфоидный лейкоз (лимфолейкоз)

С91 Лимфоидный лейкоз (лимфолейкоз)

С91.0 Острый лимфобластный лейкоз

Исключено: обострение хронического лифоцитарного лейкоза (С91.1)

С91.1 Хронический лимфоцитарный лейкоз

С91.2 Подострый лимфоцитарный лейкоз

С91.3 Пролимфоцитарный лейкоз

С91.4 Волосатоклеточный лейкоз

С91.5 Т-клеточный лейкоз взрослых

С91.7 Другой уточненный лимфоидный лейкоз

С91.9 Лимфоидный лейкоз неуточненный

 

Определение: Хронический лимфолейкоз – это зрелоклеточная лимфоидная опухоль (более чем в 90% случаев В-клеточная).

Морфологический субстрат – зрелые лимфоциты, лимфобласты, пролимфоциты, клетки Боткина-Гумпрехта (раздавленные лимфоциты)

 

Критерии диагноза (Международное рабочее совещание, 1989г.):

· абсолютное количество лимфоцитов крови превышает 10,0·10⁹/л

· более 30 % лимфоцитов в костно-мозговом пунктате

· иммунологическое подтверждение наличия В-клеточного клона лейкемических лимфоцитов (CD5, CD23)

 

Стадии (K.Rai, 1975):

0 – только лимфоцитоз более 15,0·109/л в крови. В костоном мозге более 40%

1 – Лимфоцитоз + лимфаденопатия

2 - Лимфоцитоз + спленомегалия и (или) гепатомегалия независимо от увеличения лимфоузлов

3 - Лимфоцитоз + содержание гемоглобина ниже 110 г/л независимо от изменений в других органах

4 - Лимфоцитоз + количество тромбоцитов менее 100,0·10⁹/л независимо от наличия анемии, вовлечения лимфоузлов и органов

 

Стадии (J.Binet, 1981):

А – Содержание гемоглобина более 100 г/л, тромбоцитов – более 100,0·109/л, увеличение лимфатических лимфоузлов в 1-2 областях

В - Содержание гемоглобина более 100 г/л, тромбоцитов – более 100,0·109/л, увеличение лимфатических лимфоузлов в 3 и более областях

С - Содержание гемоглобина менее 100 г/л, тромбоцитов – менее 100,0·109/л при любом количестве зон с увеличенными лимфатическими узлами и независимо от увеличения органов

 

Формы (по А.И. Воробьеву, М.Д.Бриллиант, 1985-2000гг.):

1.доброкачественная;

2.прогрессирующая;

3.селезеночная;

4.опухолевая;

5.абдоминальная;

6.костномозговая.

 

Осложнения:

· Аутоиммунные (гемолитическая анемия, тромбоцитопения)

· Инфекционные

· Иммунокомплексные (синдром Шенлейн-Геноха, полинейропатия)

· Экссудативный плеврит

· Нейролейкемия

 

Пример формулировки диагноза:

Хронический лимфолейкоз, стадия В, впервые выявленный, гемолитическая анемия средней степени тяжести.

 

 

ВОЛОСАТО-КЛЕТОЧНЫЙ ЛЕЙКОЗ

 

Определение: Волосато-клеточный лейкоз - редкое лимфопролиферативное заболевание, морфологический субстрат – мононуклеары среднего или большого размера голубой или базофильной цитоплазмой, округлым или овальным ядром, цитоплазма с неровными краями (тип В).

 

Критерии:

· Обнаружение в крови и костном мозге характерных патологических клеток

· Фиброз костного мозга

· Угнетение нормального кроветворения (одно-, двух- или трёхростковая цитопения)

· Патологическая инфильтрация красной пульпы селезёнки

· Высокая активность тартаризиновой кислой фосфатазы в патологических клетках

· Экспрессия клетками CD19, CD20, CD22

· Длительное течение, спленомегалия, лимфаденопатия

 

Стадии:

1. Хроническая

2. Терминальная

3. Рецидив

 

Стадии по результатам терапии:

1. Полная ремиссия - количество патологических клеток в костном мозге составляет не превышает 5 %, в крови их нет, уровень гемоглобина не менее 120 г/л, число лейкоцитов не менее 2,5·109/л, печень и селезёнка не увеличены.

2. Частичная ремиссия – количество патологических клеток в крови и костном мозге составляет менее 50 % их исходного уровня, уровень гемоглобина не менее 100 г/л, число лейкоцитов не менее 1,5·109/л, тромбоцитов – не менее 75,0·109/л, размеры печени иселезёнки составляют не более половины исходных

3. Минимальный эффект – хотя бы один показатель гемограммы соответствует принятым для полной ремиссии, но количество клеток в гемограмме и миелограмме. Размеры печени и селезёнки могут уменьшиться менее чем на 50% по сравнению с исходными

4. Отсутствие эффекта – нет минимального эффекта

 

Осложнения:

· Аутоиммунные: кожные васкулиты, артралгии, артриты, узловатая эритема

· Инфекционные

· Геморрагические

 

Пример формулировки диагноза:

Волосато-клеточный лейкоз, впервые выявленный, терминальная стадия, отсутствие эффекта от терапии. Узловатая эритема, спленомегалия, геморрагический синдром тяжёлой степени, хронический пиелонефрит, обострение средней степени тяжести, ХПН I

 

 

ЛИМФОГРАНУЛОМАТОЗ

(БОЛЕЗНЬ ХОДЖКИНА)