Классификация (МКБ, Х пересмотр, 1992 г.)
С82 Фолликулярная (нодулярная) неходжкинская лимфома С82.0 Мелкоклеточная, с расщепленными ядрами, фолликулярная С82.1 Смешанная, мелкоклеточная с расщепленными ядрами, и крупноклеточная, фолликулярная С82.2 Крупноклеточная, фолликулярная С82.7 Другие типы фолликулярной неходжкинской лимфомы С82.9 Фолликулярная неходжкинская лимфома неуточненная С83 Диффузные неходжкинские лимфомы С83.0 Мелкоклеточная (диффузная) С83.1 Мелкоклеточная с расщепленными ядрами С83.2 Смешанная мелко- и крупноклеточная (диффузная) С83.3 Крупноклеточная (диффузная) С83.4 Иммунобластная (диффузная) С83.5 Лимфобластная (диффузная) С83.6 Недифференцированная (диффузная) С83.7 Лимфома Беркитта С83.8 Другие типы диффузной неходжкинской лимфомы С84 Периферические и кожные Т-клеточные лимфомы С84.0 Грибовидный микоз С84.1 Болезнь Сезари С84.2 Лимфома Т-зоны С84.3 Лимфоэпителиоидная лимфома С84.4 Периферическая Т-клеточная лимфома С84.5 Другие и неуточненные Т-клеточные лимфомы С85.0 Лимфосаркома С85.1 В-клеточная лимфома неуточненная С85.7 Другие неуточненные типы неходжкинской лимфомы С85.9 Неходжкинская лимфома неуточненного типа Определение:Неходжкинские лимфомы – гетерогенная группа первично нелейкемических лимфопролиферативных заболеваний. По А.И.Воробьеву, НХЛ делятся на: - лимфоцитомы (субстрат опухоли составляют зрелые лимфоидные клетки) - лимфосаркомы (имеются признаки атипизма и полиморфизма опухолевых клеток) (полный перечень нозологических форм см. выше). Стадирование осуществляется по системе Ann Arbor (1971г.): I стадия: поражение лимфатических узлов одной области (I) или поражение одного внелимфатического органа или ткани в пределах одного сегмента (IЕ). II стадия: поражение лимфатических узлов двух и более областей по одну сторону диафрагмы (II) или то же и локализованное поражение одного внелимфатического органа или ткани (IIЕ) по ту же сторону диафрагмы. Количество пораженных локализаций лимфатических узлов указывается арабской цифрой: II 2, II 3. III стадия: поражение лимфатических узлов любых областей по обеим сторонам диафрагмы (III), которое может сопровождаться локализованным поражением одного внелимфатического органа или ткани (IIIЕ), или поражением селезенки (IIIS), или поражением того и другого (IIIES). IV стадия: диссеминированное (многофокусное) поражение одного или более внелимфатических органов с поражением лимфатических узлов или без них. Поражения в IV стадии, доказанные гистологически, обозначаются символом: L – легкие, H – печень, M – костный мозг, O – кости, P – плевра, D – кожа, подкожная клетчатка. Общие симптомы (симтомы интоксикации) обозначаются символом “В” и включают наличие одного или более из следующих клинических проявлений: · ночной профузный пот; · температура выше 38°С не менее 3 дней подряд без признаков воспалительного процесса. · Похудание на 10% и более от общей массы тела за последние 6 месяцев. Наличие признаков биологической активности процесса обозначается символом «б» и включает 2 из следующих показателей: · СОЭ >30 мм/ч; · фибриноген > 5,0 г/л; · альфа-2-глобулин > 10 г/л; · гаптоглобин > 1,5 мг%; · церулоплазмин > 0,4 единиц экстинкции.
Прогностические факторы: 1. активность ЛДГ в сыворотке крови (норма против повышенной); 2. возраст (< 60 или >60 лет); 3. стадия опухоли по классификации Ann Arbor (I и II против III и IV); 4. тяжесть состояния по 4-балльной шкале (< 1 или > 2); 5. количество экстранодальных очагов опухолевого поражения (< 1 против >1).
Степень риска оценивается простым суммированием баллов (Международный прогностический индекс). Выделяются 4 группы риска: 1.низкий (0-1балл) 2.промежуточно-низкий (2 балла) 3.промежуточно-высокий (3 балла) 4.высокий (4-5 баллов).
Диагностика НХЛ. Основана на данных цитологического и гистологического анализа субстрата опухоли (биопсированного лимфоузла или другого пораженного органа), а также данных иммунофенотипирования и цитогенетического анализа.
Примеры диагноза: В-клеточная лимфоцитома лимфатических узлов II4 (Аб), промежуточно-низкий риск.
МНОЖЕСТВЕННАЯ МИЕЛОМА
Классификация (МКБ, Х пересмотр, 1992 г) С90 Множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования С90.0 Множественная миелома Исключено: солитарная миелома (С90.2) С90.1 Плазмоклеточный лейкоз С90.2 Плазмоцитома экстрамедуллярная
Определение: Множественная миелома (миеломная болезнь) – это диссеминированная опухоль из плазматических клеток; проявления обусловлены поражением костей и большим количеством иммуноглобулинов, вырабатываемых перерожденными клетками (парапротеинемия). Течение хроническое. (Дж. Мортимер, М.Аркуэтт, 1998г.)
Иммунохимические варианты множественной миеломы:
PIg – моноклональный Ig.
Необходимый объем исследования при установлении диагноза множественной миеломы: I. Обязательные исследования: 1. Рентгенография костей скелета: А. Череп, кости таза, ребра, лопатки, ключицы, грудина, все отделы позвоночника, проксимальные отделы плечевых и бедренных костей; Б. Остальные кости при наличии клинических проявлений. 2. Определение общего белка и кальция в сыворотке крови. 3. Определение количества парапротеина (М-компонент) в сыворотке крови и (или) суточном количестве мочи методом электрофореза (денситометрия). 4. Исследование уровня иммуноглобулинов в сыворотке крови. 5. Определение класса и типа моноклонового иммуноглобулина в сыворотке крови и (или) суточном количестве мочи методом радиальной иммунодиффузии и иммунофиксации с моноклональными сывортками. 6. Морфологическое исследование костного мозга, а в отсутствии его поражения – опухолевой ткани. 7. Полный общий анализ крови с подсчетом формулы крови и тромбоцитов. 8. Общий анализ мочи, исследование мочи по Зимницкому. 9. Биохимический анализ крови с определением уровня креатинина, мочевой кислоты, печеночных проб. II. Желательные исследования: 1. Определение в сыворотке b2-микроглобулина, С-реактивного белка, ЛДГ. 2. Определение пролиферативного индекса (LI) и количества Ki-67-положительных плазматических клеток. 3. Магнитно-резонансная томография при подозрении на сдавление спинного мозга.
Стадии множественной миеломы:
Дополнительные стадии А.и Б: А – нормальная функция почек (креатинин сыворотки < 170 мкмоль/л); Б – функция почек нарушена (креатинин сыворотки ³ 170 мкмоль/л).
Клинический синдром: · Оссалгия · Астения
Гематологический синдром: · Анемия нормохромная, гипорегенераторная разной степени выраженности, ускоренная СОЭ до 60-80 мм/ч, возможна лейкопения с лимфоцитозом, тромбоцитоз (тромбоцитопения); · Гиперпротеинемия с наличием М-градиента; · В ОАМ протеинурия без патологической микроскопии, наличие белка Бенс-Джонса
Биохимический синдром: · Повышенный уровень кальция в сыворотке крови у 10-30% больных.
ПРОЧИЕ КЛАССИФИКАЦИИ
|