Онтофилогенетические пороки развития пищеварительной системы.

Врожденные пороки развития, аномалии развития, врожденные дефекты - это синонимы нарушений структуры, поведения, функций и метаболизма, встречаются в любом возрасте. Клиническое их значение и частота разные.

Они делятся на единичные и множественные, такие, что имеют легкое течение и не проявляются клинически проявления при жизни, и такие, которым свойственен тяжелый, иногда несовместим с жизнью течение. Наука, изучающая причины этих нарушений, называется тератология (от греч. τέρας - чудовище, урод). Большинство структурных аномалий у 2-3% новорожденных детей; в 2-3% детей аномалии обнаруживают в течение первых 5 лет жизнь. Врожденные дефекты являются основной причиной детской смертности. Причины врожденных пороков на 40 - 60% остаются невыясненными. Генетические факторы обусловливают примерно 15% пороков, факторы окружения - 10%, мультифакториальные наследственность - 20-25%. Тератогены, вызывающих пороки развития человека, приведены ниже. Пороки возникают в процессе формирования структур, в ходе онтогенеза. Большинство из них возникает в промежутке между третьим и восьмым неделями беременности Процессы развития (онтогенез) достаточно сложны. Так, рука у человека состоит из 29 костей и каждая по- должна иметь определенную форму, размеры, образовывать с другими костями сложные суставы. Кроме того, должно образоваться более 40 мышц определенных размеров и прикрепиться к четко определенных участков. Сюда подходит много нервных стволов, артерий, вен и т.д.. Предпосылкой возникновения врожденных пороков является действие различных факторов в критические периоды онтогенеза.

Врожденные аномалии бронхолегочной системы:

- Дизонтогенетическая бронхоэктазы.

- Простая дисплазия.

- Кистозная дисплазия.

- Солитарные бронхолегочные кисты.

- Поликистоз легких.

- Секвестрация легкие.

- Трахео-пищеводные или бронхо-пищеводные свища.

- Трахеобронхомаляция.

- Трахеобронхомегалия.

- Дивертикулы бронха (трахеи).

Аномалии ЖКТ:

- Щель неба.

- Врожденная грыжа пищеводного отворились.

- Атрезия пищевода и стеноз пищевода.

- Пилоростеноз - гипертрофия циркулярной мускулатуры желудка в области привратника.

- Атрезия или гипоплазия внутрипеченочных желчных путей.

- Дополнительные печеночные протоки и удвоение желчного пузыря.

- Кольцевая и дополнительная поджелудочная железа.

- Омфалоцеле (пупочная грыжа) – выпячивание органов брюшной полости через пупочное кольцо увеличенного размера.

- Гастрошиз - выпячивание внутренностей через дефект передней брюшной стенки непосредственно в амниотическую полость.

- Желтковая киста.

- Пупочная, или желтковая, свищ - когда желтковая проток не редуцируется, а образует соединение между пупком и кишечным трактом. Сквозь отверстие пупка выделяются фекалии.

- Дивертикул Меккеля - небольшая часть желточного протока остается в виде подвздошной кишки.

- Врожденный мегаколон (болезнь Гиршпрунга) - вызывается отсутствием в стенке кишки парасимпатических узлов.

- Свищи - результат нарушения формирования клоаки.

- Неперфорированная отходников - возникает вследствие нарушение процесса формирования прямой кишки.

- Прямокишечно-отходников атрезии.

 

29) 1)Мейоз Это такой тип деления эукариотной клетки, при котором образовавшиеся дочерние клетки несут в два раза меньше информации, чем было в материнской клетке. Таким образом происходит уменьшение количества информации или редукция. У животных мейоз, как правило, предшествует образованию гамет и это необходимо для сохранения генетической целостности вида. У растений мейоз проходит перед образованием спор, поэтому это организмы со споротической редукцией. Для растений, в отличие от животных, характерны чередования поколений. У некоторых одноклеточных нормой жизни является гаплоидность, поэтому мейоз у них проходит после образования зиготы.
В типичном мейозе выделяют два деления:
1. Редукционное деление. Связано с понижением количества хромосом. Перед редукционным делением проходит нормальная
интерфаза, во время которой происходит репликация. Между
редукционным и эквационным делением интерфазы либо нет, либо она сильно укорочена, то есть, отсутствует S-период, репликация не происходит.
2. Эквационное деление - по механизму является типичным митозом.
Профаза 1 делиться на несколько стадий:
Лептотена. Гомологичные хромосомы под оболочкой ядра сильно конденсируются и хорошо заметны.
Зиготена. Начинается сближение гомологичных хромосом и формирование бивалентов. Гомологичными называются
хромосомы, сходные по размерам, форме, генетическому.

Пахитена. На этой стадии гомологичные хромосомы
накладываются друг на друга, причем точки пересечения
называются хиазмами бивалента. В хиазмах может происходить разрыв ДНК, обмен участками между хроматидами и затем восстановление нормальной структуры ДНК. Этот процесс получил название кроссинговер.
4. Диплотена. Эта стадия, которая еще идет под ядерной мембраной.
Гомологичные хромосомы пытаются разойтись, однако они
соединены в хиазмах. В процессе расхождения хиазмы сдвигаются к теломерным участкам хромосом и не дают хромосомам разорвать биваленты. Процесс такого расхождения гомологичных хромосом называется диакинезом. Биваленты сохраняются, и после фрагментации в конце профазы ядерной оболочки они оказываются в гиалоплазме.

К концу профазы полностью формируется веретено деления. К каждому биваленту присоединяется только 1 кинетохорная нить от одного из полюсов. За счет ее полимеризации биваленты продвигаются к экватору клетки. Бивалентны необходимы для прохождения кроссинговера и для правильного расхождения гомологичных хромосом в анафазе редуционного деления.

Метафаза 1 Биваленты выстраиваются на экваторе так, что гомологичные хромосомы оказываются по обе стороны от экватора. Так как в диплоидном организме существует большое количество пар гомологичных хромосом, то они могут произвольно ориентироваться относительно друг друга и поясов клетки. Следовательно, возможно несколько вариантов такой ориентации.

Анафаза 1 К центромеру каждой гомологичной хромосомы присоединяется своя кинетохорная нить, причем каждому биваленту подходят кинетохорные микротрубочки от разных полюсов клетки. В результате за счет основного и дополнительного механизма (см. митоз) к полюсам клетки расходятся гомологичные хромосомы, так как в метафазе биваленты были произвольно сориентированы относительно полюсов, то в анафазе возможно несколько вариантов расхождения.
Телофаза 1 В ходе телофазы у каждого полюса формируется 1 копия цитоплазмы. Затем клетка делится.

Значение мейоза:
1. Необходим для образования гамет и спор.
2. Поддерживает генетическую целостность вида.
3. Является основой комбинативной изменчивости. В основе комбинативной изменчивости лежат разные комбинации генов, которые возникают в результате кроссинговера и произвольного ориентирования бивалентов в метафазе 1 мейоза.