В. В.Лебединский

КЛАССИФИКАЦИЯ ПСИХИЧЕСКОГО ДИЗОНТОГЕНЕЗА¹

Г. Е. Сухарева (1959) с позиций патогенеза наруше­ний развития личности различает три вида психического дизон-тогенеза: задержанное, поврежденное и искаженное развитие. Л. Каннер (1955) — недоразвитие и искаженное развитие. Кли­нически близкой к классификациям Л. Каннера и Г. Е. Сухаре­вой является классификация нарушений психического развития Лутца. Необратимое недоразвитие связывается автором с моде­лью олигофрении; дисгармоническое развитие — с психопати­ей; регрессирующее развитие — с прогрессирующими дегене­ративными заболеваниями, злокачественной эпилепсией; альтер­нирующее развитие, включающее состояния асинхронии как в виде ретардации, так и акселерации и наблюдаемое, по мнению автора, при самой различной соматической и психической па­тологии; и наконец, развитие, измененное по качеству и направ­лению, наблюдаемое при шизофреническом процессе.

По мнению Г. К. Ушакова (1973) и В. В. Ковалева (1979), ос­новными клиническими типами психического дизонтогенеза яв­ляются два:

1) ретардация, т. е. замедление или стойкое психическое недо­развитие, как общее, так и парциальное, и 2) асинхрония как неравномерное, дисгармоническое развитие, включающее при­знаки ретардации и акселерации.

По нашему мнению, психический дизонтогенез может быть представлен следующими вариантами: Г) недоразвитие;

2) задержанное развитие;

3) поврежденное развитие;

4) дефицитарное развитие;

5) искаженное развитие;

Печатается по изданию: Психические нарушения у детей. М., МГУ, 1985, с. 27—34.

6) дисгармоническое развитие.

В этой классификации, в основу которой положены класси­фикации дизонтогенеза Г. Е. Сухаревой (1959) и Л. Каннера (1957), мы сочли целесообразным добавить как самостоятельные варианты задержанное, дефицитарное и дисгармоническое раз­витие.

Предлагаемая классификация дифференцирует отдельные ва­рианты аномалий, исходя из основного качества нарушения раз­вития. Выделяется группа аномалий, вызванных отставанием раз­вития: искаженное и дисгармоническое развитие; и, наконец, группа аномалий, вызванных поломкой, выпадением различных функций: поврежденное и дефицитарное развитие.

Для дизонтогенеза по типу общего стойкого недоразвития наиболее типично раннее время поражения, когда имеет место выраженная незрелость мозговых систем, в первую очередь наи­более сложных, обладающих длительным периодом развития.

Типичным примером стойкого недоразвития является оли­гофрения. Экстенсивность поражения, связанная с генетичес­кими пороками развития, диффузным повреждением незрелого мозга при ряде внутриутробных, родовых и ранних постнаталь-ных воздействий, обусловливает первичность и тотальность не­доразвития мозговых систем. Вторичный же дефект имеет слож­ный «кольцевой» характер. Он формируется, как указывалось выше, за счет недостаточности воздействия со стороны наибо­лее страдающих высших психических функций (ведущая коор­дината недоразвития — «сверху—вниз»), а также в определен­ной мере и недостаточности воздействия дефектных базальных функций на высшие (координата «снизу—вверх»).

Характерна выраженная инертность психических процессов с фиксацией на примитивных ассоциативных связях, с трудно­стью их перестройки. Формирование иерархических связей грубо затруднено. В асинхронии развития преобладают явления ретар­дации. Различные функции недоразвиты неравномерно. Наибо­лее выражена недостаточность высших психических функций и меньше — базальных: развитие интеллекта, как правило, стра­дает в большей степени, чем речи, а последняя нарушена боль­ше, чем восприятие, память, моторика, элементарные эмоции.

Для психического дизонтогенеза по типу задержанного раз­вития характерно замедление темпа формирования познаватель­ной и эмоциональной сфер с их временной фиксацией на бо­лее ранних возрастных этапах.

Задержанное психическое развитие может быть вызвано ге­нетическими факторами, соматогенными (хронические сомати-

ческие заболевания), психогенными (неблагоприятные условия воспитания), а также церебрально-органической недостаточнос­тью, чаще резидуального характера (инфекции, интоксикации, травмы мозга внутриутробного, натального и раннего постна-тального периодов). При этом задержка развития эмоциональ­ной сферы проявляется в различных клинических вариантах ин­фантилизма (конституционального, соматогенного, психогенного, церебрально-органического). Замедление темпа познавательной деятельности при соматических заболеваниях будет связано с хронической астенией (общей повышенной истощаемостью), лри психогенных формах — в большей мере с явлениями микросо­циальной и педагогической запущенности, при церебрально-орга­нических, наиболее часто приводящих к трудностям в обучении, — с нейродинамическими (в первую очередь церебрастенически-ми) и энцефалопатическими (психопатоподобными, эпилептифор-мными и др.) расстройствами, а в ряде случаев — и с первич­ной недостаточностью отдельных корково-подкорковых функций (праксиса, гнозиса, речи, памяти и т. д.).

Характерна мозаичность поражения, при которой наряду с дефицитарными функциями имеются и сохранные. Наблюдает­ся инертная фиксация более элементарных связей, преимуще­ственно в базальных звеньях, что ведет к временной задержке инволюции более ранних форм. Явления асинхронии связаны с тем, что первичный дефект чаще нарушает развитие отдельных базальных звеньев психических процессов, высшие же уровни страдают вторично (ведущая координата нарушения развития — «снизу—вверх»).

Парциальность поражения — с недостаточностью отдельных корково-подкорковых функций и большей сохранностью высших регуляторных систем, преимущественно нейродинамического характера, — отличает задержанное развитие от стойкого пси­хического недоразвития по типу олигофрении и определяет луч­ший прогноз динамики развития и коррекции.

Поврежденное развитие имеет ту же этиологию (наследствен­ные заболевания, внутриутробные, натальные и постнатальные инфекции, интоксикации и травмы ЦНС), что и органическое недоразвитие психики либо задержанное. Основное отличие па­тогенеза связано с более поздним (после 2—3 лет) патологичес­ким воздействием на мозг, когда большая часть мозговых сис­тем в значительной степени уже сформирована и их недоста­точность проявляется в признаках повреждения.

Следует отметить, что компонент повреждения присутствует почти при всех видах аномального развития. Однако при дру-

гих видах дизонтогенеза он является либо осложняющим факто­ром (например, при недоразвитии по типу осложненной олиго­френии), либо пусковым механизмом, например в случае замед­ления темпа развития, и т. д.

Характерной моделью поврежденного развития является по­ложительная деменция. При ее возникновении в относительно раннем детском возрасте характер дизонтогенеза определяется сочетанием грубого повреждения ряда сформированных психи­ческих функций с недоразвитием онтогенетически более моло­дых образований (лобных систем). В более старшем детском воз­расте может иметь место и первичное повреждение лобных си­стем. Страдают лобно-подкорковые взаимоотношения. Наряду с выпадением отдельных частных корковых функций прежде все­го отмечаются расстройства эмоциональной сферы, нередко с расторможением влечений, тяжелые нарушения целенаправлен­ной деятельности и личности в целом. Повреждение ведет к яв­лениям изоляции отдельных систем, распаду сложных иерархи­ческих связей, нередко с грубым регрессом интеллекта и пове­дения.

Особый вид дизонтогенеза представляет собой дефицитар-ное развитие, связанное с тяжелыми нарушениями (грубым недоразвитием либо повреждением) отдельных анализаторных си­стем: зрения, слуха, речи, опорно-двигательного аппарата, а так­же рядом инвалидизирующих хронических соматических забо­леваний. Первичный дефект анализатора либо определенной со­матической системы ведет к недоразвитию функций, связанных с ними наиболее тесно, а также к замедлению развития ряда Других функций, связанных с пострадавшей опосредованно. Эти нарушения развития частных психических функций тормо­зят психическое развитие в целом. Таким образом, преимуще­ственной координатой нарушений развития является координа­та «снизу—вверх». Асинхрония проявляется в разной степени недоразвития одних анализаторных систем при сохранности дру­гих. Дефицитарность отдельных сенсорных и моторных систем способствует возникновению явлений изоляции. Так, нарушение зрения приводит к недоразвитию координации между речью и действием.

Прогноз психического развития ребенка с дизонтогенезом по дефицитарному типу связан с глубиной поражения данной Функции. Однако решающее значение имеет первичная потен­циальная сохранность интеллектуальной сферы, других сенсор-^Нь1х и регуляторных систем. Дефицитарное развитие при нару­шениях отдельных сенсорных систем дает наиболее яркие

примеры компенсации за счет сохранности других каналов свя­зи и интеллектуальных возможностей. Эта компенсация осуще­ствляется в условиях адекватного воспитания и обучения. В слу­чае недостаточности коррекционнои работы возникают явления депривации, приводящие к нарушению развития как познава­тельной деятельности, так и личности ребенка.

При искаженном развитии наблюдаются сложные сочета­ния общего недоразвития, задержанного, поврежденного и ус­коренного развития отдельных психических функций, приводя­щие к ряду качественно новых патологических образований.

Искаженное развитие чаще свойственно ряду процессуаль­ных наследственных заболеваний.

Наиболее характерной моделью является дизонтогенез при синдроме раннего детского аутизма. Его этиология и патогенез неясны. В значительной части случаев речь идет о ранней детс­кой шизофрении.

В последнее время все чаще высказывается мнение о связи этой аномалии развития и с органическим поражением мозга. Для искаженного развития характерна наиболее выраженная асинхрония. В процессе формирования психических функций наблюдается иная иерархия в последовательности развития от­дельных систем, в значительной мере противоположная нормаль­ному онтогенезу: так, преждевременное развитие речи значи­тельно обгоняет формирование локомоторных функций, а в более старшем возрасте развитие вербального интеллекта пара­доксально опережает становление предметных навыков. Боль­шое значение в искаженном дизонтогенезе имеют явления изо­ляции: функции, развивающиеся ускоренно, не «подтягивают» развитие других. Формируясь на собственной узкой основе, в более тяжелых случаях они «зацикливаются», что приводит к явлениям стереотипии в речи, игровых действиях и т. д. Даже при шизофренической природе раннего аутизма явления дизон-тогенеза нередко выражены больше, чем симптомы болезни. Од­нако последним также принадлежит определенная роль в фор­мировании дизонтогенеза. Так, возникновение аутизма, осо­бенно на ранних этапах развития, в большей мере обусловлено диффузными страхами окружающего. Выраженный дефицит об­щения в свою очередь является важнейшим тормозом социаль­ного развития больного ребенка.

Дисгармоническое развитие по своей структуре в опреде­ленной мере напоминает искаженное развитие. Это сходство со­стоит в сочетании явлений ретардации одних систем с парци­альной акселерацией других. Наблюдается и сходное с иска-

женным развитием нарушение иерархии в последовательности развития ряда психических функций. Отличие дисгармоничес­кого развития от искаженного развития состоит в том, что ос­новой этого вида дизонтогенеза является не текущий болезнен­ный процесс, создающий на разных этапах различные виды ис­каженных межфункциональных связей, а врожденная либо рано приобретенная стойкая диспропорциональность психики преиму­щественно в эмоционально-волевой сфере. Эта диспропорциональ­ность обусловливает формирование ряда аномальных вариантов личности, для которых, по Г. Е. Сухаревой, характерна «неадек­ватная реакция на внешние средовые раздражители, вследствие чего более или менее нарушено поведение и затруднена актив­ная приспособляемость к окружающей среде» (1959).

Моделью дисгармонического развития является ряд психо­патий, в первую очередь конституциональных, которые обуслов­лены большей частью наследственно, а также так называемые патологические формирования личности, складывающиеся в ре­зультате неправильного воспитания.

Отсутствие как грубых психопатологических расстройств, так и усиления нарушений развития, характерных для текущего бо­лезненного процесса, ограниченность дизонтогенеза преимуще­ственно личностной сферой переносят акцент ряда закономер­ностей становления данной аномалии развития с биологическо­го фактора на социальный. Степень выраженности психопатии и даже само ее формирование в значительной мере зависят от условий воспитания и окружения ребенка. Трудности социаль­ного приспособления способствуют формированию ряда компен­саторных и псевдокомпенсаторных образований.

Таковы, на наш взгляд, основные варианты психического диз­онтогенеза у детей.

Как показывают клинические данные, при одном и том же заболевании могут сосуществовать различные варианты дизон­тогенеза. Например, при ранней детской шизофрении можно наблюдать как задержанное и искаженное развитие, так и более грубую форму — недоразвитие (так называемый «олигофрени-ческий плюс») и даже поврежденное развитие (при злокачествен­ном течении процесса). Эта особенность позволяет рассматри­вать отдельные варианты дизонтогенеза не как самостоятельные независимые образования, а скорее как синдромы аномального развития, которые нередко могут сочетаться друг с другом при преобладании какого-либо ведущего.

Г. Е. Сухарева ГРУППИРОВКА ПСИХОПАТИЙ¹

Проблема группировки психопатий относится к числу нерешенных вопросов современной психиатрии. В различных ру­ководствах по общей психиатрии и монографиях, посвященных клинике психопатий, можно встретить самые разнообразные схе­мы систематики психопатических личностей.

Крепелин в основу фуппировки психопатий положил клини-ко-описательные данные и выделил следующие формы: «возбуди­мые», «неустойчивые», «люди с повышенными влечениями», «лгу­ны и фантасты», «чудаки», «враги общества», «сварливые». П. Б. Ган-нушкиным также клинически были описаны следующие группы: циклоиды, шизоиды, параноики, эпилептоиды, истерические харак­теры, неустойчивые, антисоциальные психопаты и «конституцио­нально-глупые». Группировка психопатий, предложенная К. Шней-дером, имеет много сходства с описанными выше. Автор выделяет «гипертимические» личности, «депрессивные», «неуверенные в себе», «жаждущие признания», «неустойчивые» и др.

Были предложены и схемы классификации, в которых сис­тематика психопатий проводилась на основе иных принципов. К таким относятся классификации психопатий, предложенные Каном (Капп), Груле (Gruhle), Кречмером и др. Кан классифи­цирует психопатии в зависимости от того, в каких «слоях» лич­ности наиболее резко выражены отклонения от нормы. Он раз­личает психопатии: а) с отклонением темперамента; б) характе­ра; в) влечений; г) сложные комплексные формы.

По этому же принципу предлагает группировать психопа­тии и Витемаль (Чехословакия); Груле в основу типизации кла­дет следующие особенности психики: активность, основное на­строение, аффективная отзывчивость, волевые особенности, от­ношение к реальности, самочувствие и самооценка.

Кречмер в своих исследованиях о соотношении между кон-ституцией и психозом выделяет две формы психопатии, связан­ные с той или другой группой эндогенных психозов: шизоиды, имеющие интимное отношение к группе шизофрении, и цикло­иды — к циркулярному психозу. Позднее была прибавлена и третья группа эпилептоидов. В другой работе Кречмер описы­вает два различных типа характеров: сензитивный и экспансив-

¹ Сухарева Г. Е. Клинические лекции по психиатрии детского возраста, т. 2. М., 1940, стр. 208—223.

ный в зависимости от различного сочетания стенических и ас­тенических черт.

И. Ф. Случевским в основу классификации психопатий по­ложено учение И. П. Павлова о типах высшей нервной деятель­ности. Все разновидности психопатий И. Ф. Случевский рекомен­дует делить на две группы: первая — психопатии, являющиеся патологическими вариантами сильного неуравновешенного типа нервной системы, вторая — психопатии, представляющие собой патологические варианты слабого типа. К первой автор относит параноическую форму, гипертимно-циркулярную, гипертимно-эксплозивную и извращенную; ко второй — психастеническую, парабулическую, истерическую и ипохондрическую.

Для группировки психопатий у детей и подростков также были представлены различные схемы. Шольц (Scholz) выделял формы психопатий по клиническим симптомокомплексам: индо-лентные, депрессивные, маниакальные, периодические, аффек­тивно-неустойчивые с повышенными влечениями, чудаки, фан­тасты и лгуны, морально неполноценные. Гомбургер делит пси­хопатические личности на нервозные, пугливые, слабовольные, неустойчивые, эмоционально тупые, раздражительные, истери­ческие, навязчивые, сензитивные.

Трамер в основу группировки психопатий кладет следую­щие признаки: основное настроение, аффективное предраспо­ложение, волевое предрасположение, направленность на себя или на окружающий мир. Н. И. Озерецкий разграничивает: 1) кон­ституциональные психопатии и 2) патологическое развитие лич­ности. М С. Певзнер выделяет: 1) конституциональные пси­хопатии и 2) органические.

Несмотря на существенное различие каждой из этих пере­численных группировок психопатий, они имеют и нечто общее. Ведущим в большинстве классификаций является синдромоло-гический принцип, который уже давно перестал удовлетворять клиницистов при систематике выраженных психозов, так как он не отображает патогенетической сущности болезни.

Отсутствие патогенетической группировки психопатий объяс­няется не только недостаточностью наших знаний о патогенезе психопатий, но и большой сложностью симптоматики каждой клинической разновидности, разнообразной по своему генезу. В клинической картине отдельных случаев наряду с основными симптомами всегда наблюдается и ряд добавочных. При недо­статочной приспособляемости патологической личности к тре­бованиям окружающей среды и наклонности к неадекватным реакциям возникает еще ряд новых реактивных образований.

В тех случаях, когда эти добавочные образования становятся бо­лее резко выраженными, они затушевывают основные призна­ки данной формы психопатий.

У ребенка, только начинающего свой жизненный путь, эти добавочные реактивные наслоения значительно менее резко вы­ражены, и потому в клинической картине более отчетливо выс­тупают основные типичные особенности психопатий. Именно эта элементарность клинической картины у детей дает большую воз­можность выделить те основные признаки психопатии, которые с большей или меньшей достоверностью могут быть отнесены за счет биологической недостаточности (типа аномалии разви­тия нервной системы). Кроме того, выявить причины возникно­вения психопатического поведения у ребенка также относительно легче, чем у взрослого человека. Указанные преимущества изу­чения психопатий у детей дают основание считать, что именно в детской клинике должна быть сделана первая попытка разре­шить вопрос классификации психопатий на основе патогенети­ческого принципа. Такая попытка предпринята нами при обоб­щении клинических наблюдений в области психопатий детского и подросткового возраста. Поскольку патогенетической основой психопатии является тот или другой тип аномалии развития, естественно предположить, что именно этот признак должен служить критерием патогенетической группировки.

Однако современный уровень наших знаний о типах ано­малии развития нервной системы еще недостаточен и не дает возможности полностью разрешить проблему патогенетической классификации психопатий. В настоящее время можно лишь пытаться приблизиться к ее разрешению (в большей или мень­шей степени).

Приступая к патогенетической группировке психопатий, не­обходимо учесть, что формирование того или иного типа анома­лии развития зависит не только от качества вредности, тяжести и распространенности вредоносного воздействия, но главным образом от времени, когда оно имело место (в какой стадии он­тогенеза нервной системы).

При одном и том же качестве вредности эффект может быть различен не только количественно, но и качественно. При вре­доносном воздействии на ранних этапах онтогенеза наблюдаются наиболее тяжелые аномалии развития нервной системы, клини­ческим выражением которых являются либо различные формы врожденного слабоумия, либо глубокие нарушения темперамен­та, влечений, инстинктов (нередко имеется сочетание слабоумия с дефектами эмоционально-волевой сферы).

Воздействие той же вредности на более поздних этапах он­тогенеза не дает обычно таких грубых аномалий развития не­рвной системы. Нередко отмечается лишь задержка развития на более ранней возрастной ступени (инфантилизм).

Особый характер имеют те аномалии развития, которые обус­ловлены патологическими наследственными задатками (или по­ражением плода). Этот тип аномалии развития представляется значительно более сложным, чем предыдущий. Здесь речь идет не столько о задержанном, сколько об искаженном уродливом развитии.

Для формирования типа аномалии развития имеет значение также интенсивность, тяжесть вредоносного воздействия. Тяже­лый болезнетворный агент, действующий даже на поздних эта­пах онтогенеза, одновременно повреждает уже сформированные отделы нервной системы и задерживает развитие тех систем, которые в это время находились в зачаточном состоянии.

Таким образом, в зависимости от времени, качества и тя­жести болезнетворного воздействия могут возникнуть различные варианты аномалии развития нервной системы. Тем не менее при всем многообразии вариантов в конечном счете в клинике наблюдается лишь ограниченное число типов аномалии разви­тия. К таким более часто встречающимся типам аномалии раз­вития нервной системы относятся:

1) задержанное развитие (по типу психического инфанти­лизма);

2) искаженное (диспропорциональное) развитие нервной си­стемы (и всего организма в целом);

3) поврежденное, «надломленное» развитие в связи с повреж­дением нервной системы на ранних этапах ее онтогенеза.

Каждый из этих трех типов аномалии развития имеет и свои преимущественные причины происхождения (хотя здесь нет пол­ной этиологической специфичности). Так, патологическая наслед­ственность играет преимущественную роль в происхождении второго типа аномалии развития, тогда как при третьем из на­званных типов аномалии ее роль несущественна. Основной при­чиной третьего типа аномалии являются мозговые заболевания, перенесенные на ранних этапах онтогенеза нервной системы. При анализе причин возникновения первого типа также неред­ко нельзя исключить роль наследственного отягощения. Однако ^в возникновении этой аномалии внешние вредности играют значительно большую роль, чем во второй группе. Чаще речь идет не о тяжелых, но длительно действующих вредностях, име­ющих место во внутриутробном периоде или в ранних стадиях

развития ребенка: затяжные инфекционные заболевания, хрони­ческие интоксикации, инфекции, следующие «цепочкой» друг за другом, длительные расстройства желудочно-кишечного тракта, голодание, плохие гигиенические условия, неправильное вскар­мливание и др.

Патогенетическая характеристика каждого из трех типов ано­малии развития также имеет свои особенности. Так, для перво­го типа характерна задержка развития наиболее молодых в эво­люционном отношении физиологических отделов нервной систе­мы. При втором типе страдают не только молодые в эволюционном отношении системы головного мозга, но и древние образования. Дисгармоничность развития здесь выступает более резко, чем при первом типе, так как наряду с задержкой развития одних физи­ологических систем отмечается ускоренное развитие других. Поэтому более резко изменен тип реагирования на раздражи­тели и внешней, и внутренней среды. Третий тип аномалии раз­вития является более сложным по своему патогенезу, чем пер­вые два, так как наряду с задержкой развития тех или других физиологических систем головного мозга здесь всегда имеются те или другие остаточные явления после перенесенного орга­нического мозгового заболевания.

В каждом их этих трех типов аномалия развития может дос­тигнуть различной степени своей выраженности и тяжести. Од­нако из трех типов аномалии нервной системы относительно бо­лее легким следует признать первый — инфантилизм. Дефекты развития здесь не грубы, в патогенезе этой аномалии нет осно­ваний предполагать наличие выраженных структурных наруше­ний нервной системы. В ее патогенезе наблюдается лишь обще­биологическая недостаточность организма, нарушение трофики, дисфункция эндокринной системы. Наиболее выраженные про­явления дефектности мозговой структуры наблюдаются при тя­желых вариантах третьего типа аномалии развития. Наряду со структурными нарушениями нервной системы (очаговыми и диф­фузными) здесь отмечаются также функционально-динамические расстройства крово- и ликворообращения. Аномалии развития второго типа еще более разнообразны. Наряду с тяжелыми ва­риантами здесь наблюдаются и более легкие (представляющие собой уродливое развитие тех же типов нервной деятельности, которые были описаны И. П. Павловым у здорового человека).

Естественно, что в зависимости от типа аномалии развития нервной системы неодинаково нарушается весь ход психического развития ребенка. Поэтому соответственно указанным трем ти­пам аномалии развития нервной системы можно выделить три

различные группы психопатий, отличающиеся друг от друга как по своей клинической картине, так и по патогенетической основе.

Можно предполагать, что в дальнейшем по мере развития наших знаний о патогенетической сущности психопатий в пре­делах каждого из этих трех типов аномалий развития нервной системы будут выделены еще отдельные варианты. Тем самым будет создана основа для дальнейшей дифференциации отдель­ных клинических разновидностей психопатии не только по кли­ническим синдромам, но и по патогенезу.

Прежде чем перейти к описанию клиники и терапии от­дельных клинических вариантов психопатии, мы считаем не­обходимым остановиться более подробно на особенностях каж­дого из этих трех типов аномалии развития нервной системы, представив краткую клиническую характеристику каждой из трех групп психопатий.