Экстрапирамидная недостаточность

К.Якоб описал ряд случаев с симптомами экстрапи­рамидной недостаточности, но во всех этих случаях вместе с тем констатированы и те или иные симптомы двигательного ин­фантилизма. В этом отношении наиболее чистым и неосложен­ным нужно считать наш случай экстрапирамидной недостаточ­ности, который настолько эксквизитен, что мы позволяем себе привести его здесь в кратких чертах.

Мальчик в'/з лет. Резко выраженное наследственное отяго­щение: туберкулез, рак, психические болезни, эпилепсия по от­цовской и материнской линии; в роду много людей со странно­стями. Наш больной родился в асфиксии; в возрасте 3 месяцев припадки с судорогами, после чего было замечено косоглазие, сведение стоп, напряжение мышц в руках, впоследствии эти яв­ления, кроме косоглазия, сгладились. Ходить и говорить начал с 3 лет. Всегда отличался крайней неловкостью в движениях, никогда не умел смеяться; недержание мочи до 8 лет, отмеча­лось также слюнотечение. Читать и писать научился в 6 лет, почти самостоятельно, в 8 лет отдан в школу, но вскоре удален оттуда вследствие неподчинения дисциплине и неожиданных выходок. Больной малого роста, с короткими конечностями, дис-пластического телосложения. Малоустойчивый позвоночник, лор­доз в поясничной части. Зрачки N, косоглазие, глазное дно N, электровозбудимость мышц N, Вассерман N. Рентген: в черепе и прочих частях скелета ничего особенного. Парезов, параличей, гиперкинезов, ригидности, атаксии нет. Сухожильные и кожные рефлексы нормальны, патологических рефлексов нет. Больной — левша, фигура питекоидного типа. Чувствительность сохранена, судя по ответам больного, но при уколе не отдергивает руки, на

вопросы же дает правильные ответы, показывающие способность тонких различений. Защитные рефлексы резко ослаблены. Нет или очень слабы ассоциированные автоматические движения (при ходьбе, повороте туловища, падении, вставании и пр.). Нет также установочных движений, связанных с актом внимания: когда больной слушает чтение, то смотрит в сторону, кажется совершенно невнимательным, но при проверке оказывается, что он все воспринял; при обращении к больному он отвечает сло­вами, но также не дает соответствующей установки головы, лица, глаз. Лицо маскообразное, без всякого выражения, смеяться и улыбаться совершенно не может, никогда не жестикулирует; во­обще эмоции, кроме плача (очень редко), не имеют мимических выражений; иногда больной начинает драться, это кажется нео­жиданным, так как окружающие при его неподвижном лице не могли понять, что он уже давно сердит и что его нападение зависит от аффекта, которого никто не мог заметить. Запас слов вполне достаточный, выговор правильный, речь крайне невыра­зительная, монотонная. Походка неуклюжая, неритмичная, ясно выраженного сгибательного типа; бегать почти не может. Край­не неловок в движениях, не может стоять или прыгать на од­ной ноге, с трудом одевается и раздевается; все движения мед­ленны, неуклюжи. По метрической шкале для моторной одарен­ности соответствует 4 годам. Грубая сила рук и ног достаточная. Интеллектуально хорошо развит, соответствует возрасту, запас сведений достаточный, читает хорошо, пишет хуже вследствие двигательной неловкости. Малообщителен, нередко раздражается, упрям, плохо подчиняется дисциплине. Несоответствие интеллек­туальных и двигательных способностей, диссоциация между аф­фектами и их двигательными выражениями, между вниманием и соответствующими моторными установками, недостаточность свойст­венных норме автоматизмов, непроницаемость маскообразного лица, неуклюжесть питекоидной фигуры, неловкость всех целевых движений делают личность больного странной и необычной.

Резкое ослабление мимики и жестов, защитных и ассоции­рованных автоматических движений, а также ритмичности не­сомненно указывает на расстройство функций экстрапирамид­ных моторных систем. Неловкость, медленность движений, сла­бость спинных мышц, питекоидная фигура также зависят от выпадения экстрапирамидных компонентов. Интересны в нашем случае изменения походки в смысле преобладания сгибатель-ных механизмов, что также может быть объяснено выключени­ем экстрапирамидной иннервации, которая, по Шеррингтону, имеет преимущественное отношение к экстенсорам. Больной до 4ЯЯ

сего времени (в течение 8 лет) находится под нашим наблюде­нием. Экстрапирамидная недостаточность и психические особен­ности не дали существенных изменений. Психически обуслов­ленные корковые движения стали более точными и сильными, появились некоторые двигательные навыки, указывающие на способность составления двигательных формул и создание вто­ричных автоматизмов. Таким образом, в данном случае при це­лости фронтальных, кортико-церебелярных и пирамидных ме­ханизмов имеется экстрапирамидная недостаточность в необы­чайно чистом и изолированном виде и притом у субъекта психически почти полноценного.