Студопедия — Глава 10. Проблемы нозологических границ диффузных болезней соединительной ткани (сочетанные, переходные и недифференцированные формы). Смешанное заболевание соединительной ткани
Студопедия Главная Случайная страница Обратная связь

Разделы: Автомобили Астрономия Биология География Дом и сад Другие языки Другое Информатика История Культура Литература Логика Математика Медицина Металлургия Механика Образование Охрана труда Педагогика Политика Право Психология Религия Риторика Социология Спорт Строительство Технология Туризм Физика Философия Финансы Химия Черчение Экология Экономика Электроника

Глава 10. Проблемы нозологических границ диффузных болезней соединительной ткани (сочетанные, переходные и недифференцированные формы). Смешанное заболевание соединительной ткани






 

Помимо подробно рассмотренной основной группы диффузных болезней соединительной ткани (ДБСТ), существуют также их варианты, не укладывающиеся в принятые нозологические рамки. Трудность разграничения отчасти определяется отсутствием до­стоверных представлений об этиологии и патогенезе ведущих представителей данной группы, в связи с чем диагноз базируется на характерном сочетании клинических и лабораторных проявле­ний, которые весьма часто бывают сходными, но у разных больных количественно и качественно могут быть неодинаковыми. Кроме того, следует иметь в виду, что некоторые общие патогенети­ческие закономерности (в частности, иммунологические) свойст­венны, по-видимому, многим ДБСТ.

Всякое заболевание человека является в принципе филогене­тически закрепленной и индивидуально «преломленной» реакцией, протекающей более или менее стереотипно. В связи с этим пред­ставляется естественным, что системное аутоиммунное поражение соединительной ткани суставов, внутренних органов, мышц, кожи и т. д. в большинстве случаев проявляется определенным и отно­сительно стереотипным сочетанием клинико-анатомических синд­ромов,' характерным для основных ДБСТ. Таким больным ставят обоснованный с современных позиций нозологический диагноз:

СКВ, дерматомиозит и др. Однако перечисленные сочетания синд­ромов в отдельных случаях могут складываться по иному типу, отступая от известных закономерностей. Это приводит к возникно­вению особых, нетипичных форм ДБСТ, что вызывает серьезные затруднения в трактовке данных вариантов заболеваний и, естест­венно, к трудно разрешаемым диагностическим проблемам. Разви­тие таких своеобразных вариантов ДБСТ, по-видимому, в значи­тельной степени связано с тем, что условия жизни современного человека (обилие антигенных стимулов, в том числе совершенно новых и т. д.) способны несколько изменить, «расшатать» кон­серватизм его наследственно закрепленных иммунных реакций. В результате изменяются способы и масштабы реагирования на воздействия факторов внешней и внутренней среды, что способно, естественно, наложить отпечаток на развивающуюся клиническую картину, вызвав определенные отличия от классических форм.

В конце 1950х годов мы [Иевлева Л. В., Сигидин Я. А., 1958] сформулировали представления о смешанных, переходных и не­дифференцированных формах коллагенозов, выдержавшие, не­смотря на ряд возражений, длительную проверку временем и раз­деляемые в наши дни многими исследователями применительно к ДБСТ.

1. Ассоциация различных клинико-анатомических синдромов у одного больного может привести к наличию признаков двух и да­же более ДБСТ, причем эти признаки часто обнаруживаются с са­мого начала заболевания. В результате возникают смешанные формы ДБСТ, которые привлекали внимание еще до создания кон­цепции коллагенозов. Среди них сравнительно часто отмечалось сочетание признаков СКВ и РА, дерматомиозита и склеродермии, СКВ и дерматомиозита. Первоначальное несогласие с подобной концепцией сменилось признанием этих реальных фактов, отраже­нием чего явилось выделение специальной формы — смешанного заболевания соединительной ткани, описанного G. Sharp в 1972 г., т. е. спустя много лет после наших работ.

2. В очень редких случаях характерные проявления конкрет­ной ДБСТ могут в процессе ее эволюции смениться другими, ко­торые в совокупности оформляются в «новую» ДБСТ. Мы считаем возможным условно назвать такую форму ДБСТ эволютивной, или переходной. Обычно симптомы нескольких нозологических форм сосуществуют, т. е. эволютивная форма в итоге становится сочетанной. Так, нам пришлось наблюдать больную с хронической СКВ, у которой через б лет после начала заболевания на фоне сохранения прежних симптомов болезни развилась системная склеродермия с генерализованным поражением кожи. Еще более редкими и особенно сложными для трактовки представляются такие формы, при которых признаки первого заболевания с тече­нием времени полностью исчезают, уступая место проявлениям второй болезни. Доказать наличие подобных вариантов ДБСТ бывает весьма трудно, так как в большинстве подобных случаев не удается полностью исключить, что у соответствующих больных в действительности имело место атипичное начало той ДБСТ, ко­торая со временем стала восприниматься как доминирующая. Таким образом, в частности, можно оценить некоторые случаи с начальной картиной дерматомиозита, полностью «вытесненного» впоследствии типичной симптоматикой СКВ. В подобных наблю­дениях ретроспективно приходится принимать во внимание, что ряду больных СКВ бывает свойственно сочетание тяжелых и генерализованных мышечного и кожного синдромов, почти неотличи­мых от таковых при истинном дерматомиозите.

3. Наиболее оживленную и многолетнюю дискуссию вызвало наше положение о существовании «недифференцированных коллагенозов», или — в соответствии с более поздней терминологией — недифференцированных ДБСТ. Мы исходили из того, что у еди­ничных больных при наличии многих общих клинических, иммунологических и даже гистологических признаков ДБСТ в течение длительного времени нет совокупности симптомов, позволяющих достоверно диагностировать конкретное заболевание этой группы. Даже предположение о сочетании нескольких коллагеновых болез­ней у таких больных не в состоянии объяснить своеобразие клини­ческой картины. В подобных случаях приходится допустить, что у соответствующих больных имеется недифференцированная ДБСТ или по крайней мере недифференцированная стадия ДБСТ, кото­рая в дальнейшем может смениться развитой картиной одного из основных заболеваний этой группы. Приходится признать, что в ряде случаев диагноз «недифференцированный коллагеноз» был и остается результатом неправильной диагностики вследствие не­достаточно глубокого анализа конкретных проявлений болезни. Этот диагноз (причем как сугубо рабочий и по существу всегда ве­роятностный) может использоваться лишь после исключения иных, более вероятных, нозологических определений и требует регулярно­го последующего наблюдения больного. Тем не менее у некоторых больных неменяющаяся клиническая картина, адекватная опреде­лению «недифференцированная ДБСТ», остается стабильной в те­чение многих лет и не обнаруживает тенденции к какой-либо диффе­ренциации. Примечательно, что за рубежом к признанию понятия «недифференцированная ДБСТ» пришли через 22 года после опуб­ликования нашей статьи [Le Roy E. et al., 1980]. P. Venables (1986) указывает, что существует ряд таких больных, которые годами стра­дают от мультисистемных поражений и могут умереть без развития типичной картины склеродермии, полимиозита или СКВ. В англий­ской ревматологической литературе для подобных вариантов, как и особенно для сочетанных форм ДБСТ, существует также термин overlap syndromes, т. е. «перекрещивающиеся», или «наслаиваю­щиеся», синдромы.

 







Дата добавления: 2015-10-15; просмотров: 409. Нарушение авторских прав; Мы поможем в написании вашей работы!



Композиция из абстрактных геометрических фигур Данная композиция состоит из линий, штриховки, абстрактных геометрических форм...

Важнейшие способы обработки и анализа рядов динамики Не во всех случаях эмпирические данные рядов динамики позволяют определить тенденцию изменения явления во времени...

ТЕОРЕТИЧЕСКАЯ МЕХАНИКА Статика является частью теоретической механики, изучающей условия, при ко­торых тело находится под действием заданной системы сил...

Теория усилителей. Схема Основная масса современных аналоговых и аналого-цифровых электронных устройств выполняется на специализированных микросхемах...

Потенциометрия. Потенциометрическое определение рН растворов Потенциометрия - это электрохимический метод иссле­дования и анализа веществ, основанный на зависимости равновесного электродного потенциала Е от активности (концентрации) определяемого вещества в исследуемом рас­творе...

Гальванического элемента При контакте двух любых фаз на границе их раздела возникает двойной электрический слой (ДЭС), состоящий из равных по величине, но противоположных по знаку электрических зарядов...

Сущность, виды и функции маркетинга персонала Перснал-маркетинг является новым понятием. В мировой практике маркетинга и управления персоналом он выделился в отдельное направление лишь в начале 90-х гг.XX века...

Тема 5. Анализ количественного и качественного состава персонала Персонал является одним из важнейших факторов в организации. Его состояние и эффективное использование прямо влияет на конечные результаты хозяйственной деятельности организации.

Билет №7 (1 вопрос) Язык как средство общения и форма существования национальной культуры. Русский литературный язык как нормированная и обработанная форма общенародного языка Важнейшая функция языка - коммуникативная функция, т.е. функция общения Язык представлен в двух своих разновидностях...

Патристика и схоластика как этап в средневековой философии Основной задачей теологии является толкование Священного писания, доказательство существования Бога и формулировка догматов Церкви...

Studopedia.info - Студопедия - 2014-2024 год . (0.012 сек.) русская версия | украинская версия