ЛИМФОМЫ

Различают ходжкенские (лимфогранулематоз) лимфомы и неходжкенские злокачественные лимфомы (лимфосаркомы).

 

Болезнь Ходжкена (лимфогранулема­тоз)- злокачественное опухолевое заболевание лимфоидной тка­ни с формированием лимфогранулём.

Изна­чально лимфогранулематоз может развиваться в любом органе, где имеются скопления лим­фоцитов (лимфатические узлы, селезёнка, миндалины, вилочковая железа, ЖКТ и т.д.).

Чаще болезнь начинается с поражения лимфатических узлов. Тогда, ведущим признаком заболевания является увеличение лим­фатических узлов. Чаще поражаются шейные, медиастинальные и забрюшинные лимфатические узлы, реже — подмышечные, паховые. Внешне лимфатические узлы в начале болезни могут быть хорошо очерчены, увеличены, иметь резиноподобную плотность, а могут быть спаянными между собой, не очень четко очерчены. В дальнейшем узлы становятся плотными, суховатыми, с участками фиброза.

В редких случаях болезнь начинается не с лимфатических узлов, а первичной локализации опухоли в селезенке, печени, легких, желудке, коже или костном мозге.

Из лмфатических узлов опухолевая ткань прорастает в близлежащие ткани и органы, возможно метастазирование опухолевых клеток по лимфатическим путям сначала в соседние, затем в отдаленные лимфатические узлы. Селезенка может вовлекаться в процесс рано, она увеличена, плотная. Пульпа селезенки на разрезе красная, с множественными бело-желтыми сливающимися оча­гами некроза и склероза, что придает ткани селезенки пестрый «порфиро­вый» вид («порфировая» селезенка). Позднее поражаются костный мозг и печень. Это обу­словлено гематогенным распространением опухолевых клеток. Болезнь имеет два ведущих патогистологических признака.

Первый — клетки Рида—Штернберга — представляет собой важнейший компонент опухолевого инфильтрата. Клетки Рида—Штернберга крупные, обладают двумя яд­рами, иногда зеркально похожими (классический тип) либо двухлопастным ядром. Клетку с симметричными ядрами и хорошо выраженными ядрыш­ками сравнивают с глазами совы. Цитоплазма клетки Рида—Штернберга хорошо развита и отличается амфофильностью (окрашивается и основны­ми, и кислыми красителями).

Наряду с классическими типами клеток Рида—Штернберга определяют­ся одноядер­ные клетки Ходжкина.

Вторым важным патогистологическим признаком болезни Ходжкина яв­ляется выраженный клеточный ответ, который вызывают клетки Рида-Штернберга. Такой ответ проявляется пролиферацией лимфоцитов, плазматических клеток, гистиоцитов, нейтрофилов, эозинофилов, выраженной в различных пропорциях и наблюдается также фиброз ткани.

Выделяют 5 гистологических вариантов заболе­вания: лимфоидного преобладания, нодулярного склероза, смешанно-клеточный, лимфо­идного истощения и диффузный фиброз.

Лимфоидное преобладание. В лимфатических узлах выраженная гиперплазия лимфоцитов, возмож­ны небольшая примесь гистиоцитов и немногочисленные клетки Бе­резовского—Штернберга.

Нодулярный склероз. В лимфатическом узле наблюдается разрас­тание соединительной ткани в виде тяжей. Ткань лим­фатического узла становится дольчатой (узловатой). Внутри этих узлов содержатся лимфо­циты, эозинофилы, нейтрофилы, гистиоциты и плазматические клетки. В большом количестве выявля­ются гигантские клетки Березовского—Штернберга.

Смешанно-клеточный (классический) вариант. В ткани лимфатического узла определяются очаги некроза и участки склероза. На фоне значительного числа сохранённых лимфоцитов имеются большие скопления эозинофилов, нейтрофилов, плазматических клеток, гис­тиоцитов, многочисленные гигантские клетки Бере­зовского—Штернберга.

Лимфоидное истощение — ретикулярно-клеточ­ный тип (саркома Ходжкена) — характеризуется со­держанием в лимфатических узлах малого количества лимфоцитов и диффузными разрастаниями атипич­ных, полиморфных ретикулярных клеток. Клетки Березов­ского—Штернберга обычно обнаруживаются в боль­шом количестве.

Диффузный склероз Основная часть лимфатического узла занята фиброзной соединительной тканью. И лишь в виде очаговых скоплений выявляются лимфоциты, эозинофилы, нейтрофилы, плазма­тические клетки. Гигантские клетки Березовского-Штернберга единичные.

Неходжкенские лимфомы (Лимфосаркомы)

Лимфосаркомы — группа злокачественных опухолей, исходящих из лимфоидной ткани. Первично поражаются пе­риферические или висцеральные лимфатичес­кие узлы; несколько реже — селезёнка, мин­далины; изредка — тимус, ЖКТ, слизистые оболочки, кожа, мягкие ткани. Метастазы могут выявляться в любом органе или ткани. Ранние метастазы обнару­живаются в костном мозге, и опухолевые клет­ки появляются в периферической крови (т.н. лейкемизация лимфосаркомы).

В зависимости от клеточного состава опухолевых пролифератов различают лимфоцитарную, лимфоплазмоцитарную, пролимфоцитарную, лимфобластную, иммунобластную лимфосаркомы, опу­холь Беркитта, грибовидный микоз.

• Лимфоцитарная лимфосаркома характеризуется разра­станием опухолевых клеток, идентичных малым и средним лимфоцитам. Лимфоидные элементы при лимфоцитарной лимфосаркоме имеют небольшие раз­меры, ядра их округлой формы.

• Лимфоплазмоцитарная лимфосаркома. Опухолевые раз­растания представлены массивными скоплениями лимфоцитов с примесью плазматических клеток и лим­фоидных элементов.

• Пролимфоцитарная лимфосаркома. Популяция опухо­левых клеток представлена диффузными разрастани­ями пролимфоцитов, более крупных, чем лимфоци­ты. Ядра пролимфоцитов округлой или овальной формы, могут встречаться расщеплённые ядра.

• Лимфобластная лимфосаркома. Зло­качественная опухоль лимфоидной ткани, состоящая из разрастания макро- или микролимфобластов, их ядра могут иметь разнообразную форму: фестончатую, бобовидную, с наличием глубоких бухтообразных вдавлений, лапчатости. Встречаются лимфобласты с пе­рекрученными ядрами, которые чаще наблюдаются у детей.

• Иммунобластная лимфосаркома. Вы­сокозлокачественная опухоль лимфатической системы с диффузным характером роста, морфоцитологическим субстратом которой являются разрастания иммунобластов — крупных лимфоидных клеток с базофильной вакуолизированной цитоплазмой. Ядра этих клеток крупные, неправиль­ной формы. Иммунобласты отличаются резко выра­женным полиморфизмом.

Опухоль Беркитта (лимфома африканская) распространена в тропических широтах (в регионах Восточной Африки).

Первичное поражение лимфатических узлов для лимфомы Беркитта не характерно. Областью первичного роста нередко являются кости верх­ней и нижней челюстей, кишечник, яич­ники, забрюшинная область.

Основным клеточным субстратом опухоли Беркитта является низкодифференцированная лимфоидная клетка типа лимфобласта, поэтому опухоль Беркит­та приближается к группе В-лимфобластных лимфосарком. Ядра этих клеток имеют круглую, оваль­ную или неправильную форму.

Грибовидный микоз и синдром Сезари, характеризуются поражением кожи, от­носятся к Т-клеточным лимфомам. При грибовидном микозе в коже появ­ляются бляшковидные образования, под микроскопом в эпидермисе и верхних слоях дермы определяется сначала очаговый, затем массивный ли­нейный инфильтрат из опухолевых Т-лимфоцитов с удлиненным извитым ядром. В случае прогрессирования в процесс вовлекаются лимфатические узлы и различные органы. Синдром Сезари — лейкемическая фаза заболе­вания, при которой эритродерма сочетается с циркуляцией опухолевых Т-лимфоцитов.