ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
Гемолитические анемии включают в себя обширную группу анемических состояний, которые возникают, когда процессы кроворазрушения преобладают над процессами кроветворения. Клиническая картина гемолитической анемии весьма вариабильна и зависит как от характера гемолитического агента и длительности его воздействия на организм, так и от степени компенсации гемолитического процесса. Классификация. Общепринято различать две категории гемолитических анемий: врожденные (семейные) и приобретенные. Исследованиями современных авторов показано, что в основе некоторых гемолитических анемий имеется наследственная отягощенность, выражающаяся в аномалии со стороны эритроцитов (эритроцитопатия или гемоглобинопатия), тогда как другие анемии возникают у лиц с неотягощенной наследственностью в результате воздействия различных внеэритроцитарных причин, вызывающих повышенный гемолиз. На этом основании различают две группы гемолитических анемий: 1) эритроцитарные (корпускулярные) и 2) внеэритроцитарные (экстракорпускулярные). Дифференциация гемолитических анемий на эритроцитарные и внеэритроцитарные основывается на известных опытах Dacie и Mollison с перекрестными эритротрансфузиями. Сущность этих опытов может быть сформулирована следующим образом. 1. При всех истинных эритроцитопатиях неполноценные эритроциты, перелитые здоровому реципиенту, обладают такой же малой долговечностью, как в организме больного; в то же время нормальные эритроциты, перелитые от здорового донора больному реципиенту, сохраняют нормальную продолжительность жизни. 2. При всех анемиях, обусловленных внеэритроцитарными причинами, эритроциты больного, быстро разрушающиеся в собственном организме, будучи перелиты здоровому реципиенту, обнаруживают нормальную продолжительность жизни. Напротив, нормальные эритроциты, перелитые от здорового донора больному реципиенту, в организме последнего вскоре разрушаются. Указанные опыты безусловно убедительны и могут быть использованы для решения принципиально важных теоретических проблем. Вместе с тем, как показывает клинический опыт, деление гемолитических анемий на «корпускулярные» и «экстракорпускулярные» имеет весьма условное значение. Фактически развязывание гемолитических кризов при ряде патологических состояний, рассматривавшихся до последнего времени как приобретенные, вызванные внеэритроцитарными факторами (пароксизмальная ночная и «хинномалярийная» гемоглобинурия, фавизм), на самом деле обусловлено сочетанным влиянием врожденных эритроцитарных (энзимопений) и приобретенных внеэритроцитарных (иммунных, медикаментозных, растительных) факторов. В предыдущих изданиях (1955, 1962) за основу классификации нами было принято деление гемолитических анемий на две группы: 1) анемии, обусловленные преимущественно внутрисосудистым гемолизом, и 2) анемии, обусловленные преимущественно внутриклеточным гемолизом. К первой группе относятся преимущественно острые заболевания, характеризующиеся гемоглобинурией («почечный» гемолиз), ко второй группе — преимущественно хронические заболевания, протекающие со спленомегалией («селезеночный» гемолиз).
Дифференциально-диагностические признаки гемолитических анемий (желтух)
1 Обнаруживаемый при пункции органов.
Патогенетические механизмы развития гемолиза имеют для клинициста большое значение в решении вопроса о показаниях к спленэктомии: в то время как при микросфероцитарной спленомегалической форме, протекающей с внутриклеточным гемолизом, спленэктомия показана и приводит к практическому выздоровлению, при всех формах внутрисосудистого гемолиза спленэктомия не показана и не эффективна. Тем не менее и данное деление является в известной мере условным. В настоящем издании нами дается комплексная классификация гемолитических анемий, основанная на патогенетическом принципе при учете этиологии (включая генетические факторы), клиники и морфологических особенностей болезни (см. Классификация гемолитических анемий).
|
