Методы диагностики клещевого эцефалита,болезниЛайма

В диагностике клещевого энцефалита играет роль выяснение эпидемиологических данных: пребывание больных в эпид.очаге инфекции в весенне-летний период,наличие указаний в анамнезе на укус клеща.При паралитических формах диагностика основывается на специфической клинической картине.После детального изучения боррелиоза(лаймская болезнь),также передающейся иксодовыми клещами,наиболее актуальным в дифф. диагностике клещевого энцефалита стал нейроборрелиоз,его первая и вторая фаза,для которых кроме мигрирующей эритемы характерны менингит,радикулит,краниальная невропатия.Диагноз уточняют по результатам серологических р-ций:РСК,р.нейтрализации и РТГА.РСК дает положительный результат со 2-й недели заболевания,а реакция нейтрализации с 8—9-й недели.Наиболее оперативным приемом диагностики клещевого энцефалита является иммуноферментный анализ и полимеразная цепная реакция. Бореллиоз—инф.мультисистемное заболевание,преимущественно поражающее кожу,НС, суставы, сердце,вызываемое спирохетой Borrelia burgdoiferi и передаваемое человеку при укусе иксодовых клещей.Эпидемиология:естественным резервуаром боррелий являются грызуны,олени и ряд других животных.Боррелиоз распространен в Европе,Север-Америке,Азии.В нашей стране энд.зоны Приуралье,Сибирь,Дальний Восток,северо-западные и центральные районы европейской части.В эндемич.районах серопозитивные лица составляют около 40 % популяции.Заражение происходит в конце весны и в начале лета,когда активность клещей особенно высокая.Боррелии м.б.выделены из личинок клещей,но у больных обнаружить мк/о крайне сложно.Выделены 3 генетические разновидности возбудителя:В. Burgdorferi sensu lato,В. garinii, В. afzelli.Первая разновидность выделяется у больных в Северной Америке,тогда как две последние везде.Диагноз боррелиоз следует заподозрить у больных с серозным менингитом,краниальной невропатией,изолированным или множественным радикулитом,плекситом,менингоэн цефалитом при указании в анамнезе на укус клеща,наличие характерных кожных изменений(кольцевая миг-рирующая эритема,лимфоцитома,акродерматит).Специифиче скую диагностику проводят путем выделения боррелий из ЦСЖ, однако сложность методики резко ограничивает ее применение. Основу диагностики составляют результаты исследования сыворотки иммунофлюоресцентными методами. При этом выявляют повышение уровня специфических ан-тител к В. Burgdorferi в сыворотке и ЦСЖ,относящихся классам IgM IgG.Выявление противоборрелиозных антител в сыворотке независимо от титра,не позволяет диагностировать боррелиоз,т.к. они часто встречаются в эндемичных зонах и не доказывают наличие активного процесса. Решающее значение приобретает исследование ЦСЖ поэтому все больные с подозрением на боррелиоз должны подвергаться поясничной пункции.Для более точного диагноза следует ориентироваться не на титр антител ЦСЖ,а на специальный индекс,отражающий соотношение титр антител.Четырехкратное повышение титра или сероконцентрация указывает на активный процесс.Отсутствие воспалительных изменений в ЦСЖ(включая олигоклональные антитела) и/или антител к возбудиителю в крови или ЦСЖ спустя 2 мес после появления симптоматики,говорит о наличие нейтрофильного плеоцитоза,делает диагноз боррелиоза маловероятным.Отрицательная сер. реакция в сыворотке не искючает положительной реакции с ЦСЖ. Ложноположительная серологическая реакция возможна при сифилисе.

3.Наследственные миотонии:

Феномен миотонии представляет собой замедленную релаксацию мышцы после ее сокращения.Выделяют миотонию действия,перкуссионную(механическую)и электроми ографическую миотонию.В патогенезе играет роль нестабильность мембраны мышечного волокна,что приводит к появлению повторяющихся разрядов сокращения мышцы вслед за одиночным стимулом или коротким периодом ее сокра-щения(напряжения). Врожденная дистрофическая миотония(ВДМ)

Вероятность рождения ребенка с врожденной формой болезни у матери с клин.проявлениями составляет 1:4,а если болен отец—1:12.Вероятность заболевания последующих детей у женщины, уже имеющей ре-бенка с ВДМ-50%.Наиболее заметные клинические симптомы у новорожденных:лицевая диплегия,при которой рот необычно заострен и форма верхней губы напоминает перевернутую латинскую букву"V";генерализованная мышечная гипотония; деформация суставов,варьирующая от двусторонней косолапости до распространенного артрогрипоза;дисфункция ЖКТ в виде пареза мышц желудка,нарушения глотания, регургитации,ведущей к аспирации.Слабость наиболее выражена в проксимальных отделах конечностей.Сухожильные рефлексы обычно отсутствуют.Миотонические феномены не вызываются перкуссией мышц и могут не определяться на ЭМГ.Неонатальная смертность достигает 16 % часто обусловлена кардиомиопатией.У выживших детей мышечная сила, нарастает и процессы кормления и дыхания нормализуются в течение 1-го месяца.Отдаленный прогноз неблагоприятен:у всех детей обнаруживаются психическая задержка и выраженные клинические симптомы ДМ.Диагноз у матери и ребенка м.б. уточнен после проведения амплификации участка ДНК 19-й хромосомы.Члены семьи с асимптомной формой, входящие в группу риска,проходят генетическое тестирование на предмет установления носительства. Неотложная помощь новорожденному заключается в немед-ленной ИВЛ.Функция ЖКТ нормализуется при на-значении церукала(метоклопрамид).Тугоподвижность суставов уменьшается при использовании физических методов терапии и иммобилизации.

Врожденная миотония— наследственное заболевание,для которого типичны мышечная скованность и истинная мышечная гипертрофия.Миодистрофия не характерна,хотя описаны семьи,в которых встречаются как симптомы дистрофической миотонии,так и симптомы врожденной миотонии.В 19 % семей прослеживается аутосомно-доминантное наследование (болезнь Томсена),и в небольшом проценте—аутосомно-рецессивное наследование(болезнь Беккера).Аутосомно-рецессивная форма начинается позже и протекает с более тяжелыми миотоническими расстройствами,чем аутосомно-доминантный вариант.Установлено,что симп томы при обеих фор-мах врожденной миотонии перекрываются и поэтому невозможно сделать вывод о типе наследования исключительно по клиническим критериям.Патологический ген и доминантной и рецессивной формы врожденной миотонии картирован в хромосомном участке 7q23—35,где расположен ген мышечных каналов для ионов хлора. Заболевания.Дебют при аутосомно-доминантной форме наблюдается в грудном возрасте.Первым симптомом явл. изменение голоса при плаче,ребенок начинает задыхаться,а после плача лицо очень медленно расслабляется.Заболевание протекает мягко.В зрелом возрасте миотония может приводить к генерализованной мышечной гипертрофии(ат-летизму).Однако и в детстве мышцы часто имеют вид геркулесовых мускул.Иногда вовлекаются мышцы языка,лица и жевательные мышцы.Скованность мышц не сопровождается болью и нарастает при пребыва-нии больного на холоде.Выявляются перкуссионные миотонические симптомы.Мышечная масса, сила сокращений и сухожильные рефлексы в норме.Сразу после отдыха мышцы остаются скованными,а движения затрудненными.Однако после активизации скованность исчезает и движения могут выполняться в обычном режиме.Диагноз подтверждается с помощью электромиографии.Выявляют два типа изменений:двухфазные пики потенциалов длительностью менее 5 мс,позитивные волны—менее 50 мс.Признаки мышечной дистрофии отсутствуют.Характерна гипертрофия мышечных волокон.Миотония не всегда требует лечения,а препараты недостаточно эффективны.Иногда можно уменьшить скованность при назначении фенитоина(дифенина) или препаратов карбамазепина,которые дают в средних противосудорожных дозах.Новокаинамид назначают в начальной дозе 200мг 2 раза/день, постепенно повышая до 400 мг 3 раза/день.У некоторых больных эффективен диакарб(ацетазоламид).В тяжелых случаях показан короткий курс кортикостероидов.Полезны антагонисты ионов кальция(нифедипин по 10—20 мг 3 раза/день), дизопирамш по 100—200 мг 3 раза/день.

Ремигрирующая миотония (миотония, усиливающаяся при избытке калия) синдром, связанный с мутацией гена,регулирующего натриевые ионные каналы.Ген картирован на хромосоме 17q23—25.Синдром наследуется по аутосомно-доминантному типу,клинические проявления схожи с врожденной миотонией.Дебют мышечной скованности относится ко 2-му десятилетию жизни и может быть спровоцирован общей анестезией.Миотонические феномены наблюдаются в глазодвигательных мышцах,туловища и конечностей.Тяжесть миотонии день ото дня варьирует и уменьшается при согревании."Плохой" день может наблюдаться вслед за днем,когда больной выполнял интенсивную физическую нагрузку или получил много калия с пищей.В этом случае миотонические симптомы никогда не нарастают остро.Охлаждение не является фактором,запускающим миотонические проявления и не может ухудшить течение миотонического синдрома.На ЭМГ выявляют миотонические феномены,тогда как в мышечных биоптатах патологиии не обнаруживают.ДНК-анализ определяет мутацию гена,кодирующего а-субъединицу натриевого канала. Миотоническую скованность при ремиттирющей миотонии и при парамиотонии может предотвратить мексилетин—препарат,подобный по своей структуре лидокаину.Как и при других заболеваниях, при которых имеется патология натриевых ионных каналов эффективен (ацетазоламид).

4.Принципы фармакотерапии эпилепсии:

Основные принципы фармакотерапии эпилепсии:

1) непрерывность;

2) длительность (не менее 3-5 лет после последнего припадка);

3)определение концентрации препарата в крови для достижения

максимального терапевтического эффекта;

4)подбор противоэпилептических препаратов(НЭП) с учетом преимущественной эф фективности при различных типах припадков

5)начало лечения со средней возрастной дозы,адекватной виду приступа.При полиморфных припадках необходимо ориентироваться на наиболее частые и тяжело протекающие. В случае неэффективности препаратов первого ряданазначают препараты из группы резервных;

6)повышение дозы в зависимости от переносимости,возможности интоксикации, при необходимости замена препаратов;

7)комплексность лечения(сочетание антиконвульсантов с психостимулятором сиднокарбом, биостимуляторами,витаминами,при необходимости с дезинтоксикационной терапией);

8)в период ремиссии припадков-поддерживающая терапия с учетомпоказателей ЭЭГ. При отсутствии припадков в течение 3 лет,выраженныхизменений личности,при нормализации ЭЭГ возможна постепенная полнаяотмена антиконвульсантов,

Лечение эпилепсии не должно ограничиваться сугубо медицинскими мероприятиями, а включать и ряд социальных мер.В современной неврологии одной из приоритетных целей является улучшение качества жизни и реабилитации пациентов,страдающих эпилепсией.Начинать фармакологическое лечение следует с монотерапии с доведением дозы до эффективной в пределах терапевтически допустимой, иногда под контролем уровня препарата в плазме.Выбор препарата осуществляется в соответствии с формой эпилепсии и эпилептических припадков.Наращивание дозы второго препарата ведется без отмены первого и доводится до нужного терапевтического уровня.Если монотерапия альтернативным препаратом оказывается неэффективной,применяется комбинация 2-х,в крайнем случае 3-х препаратов.1)Первично генерализованные припадки–этоксимид,клоназепам.При эпилепсиях с абсансами препаратами первого выбора являются сукцинимиды (этосуксимид).Если оказывается неэффективным,следует пробовать другие препараты этой группы (пуфемид, месуксимид или фенсуксимид).При эпилепсии с про стыми абсансами сукцинимиды практически во всех случаях дают хороший эффект.

2)Эпилепсия с первично генерализованными припадками с моторными симптомами независимо от их типа,препаратами первого выбора являются вальпроаты.Если вальпроат оказался неэффективным,дальнейший выбор лекарства определяется преимуще ственным типом припадков:больших тонико-клонических,атонических или миоклонических.

3)Эпилепсия с генерализованными тонико-клоническими припадками(grand mal).При неуспешном лечении валытроатом,препаратом второго выбора является карбамазепин. Если карбамазепин оказывается неэффективным пробуют применить фенитоин, препараты барбитурового ряда (фенобарбитал, примидон, бензонал) или другие комбинация.

4)Эпилепсия с генерализованными атоническими припадками препаратами второго выбора,после вальпроата, является бензодназепины, применяемые в комбинации с вальпроатом.Если комбинация оказывается неэффективной, проводится замена бензоди азепина на карбамазепин.

5)Эпилепсия с генерализованными миоклоническими припадками препаратами второго выбора после вальпроата являются бензодиазепины.Иногда гораздо эффективней, чем обычно применяемые противосудорожные препараты клоназепам и клобазам, оказывается нитразепам.