Следующим этапом диагностики является установление стадии лимфогранулематоза согласно международной классификации (1971, Энн Арбор)

I стадия. Поражение лимфатических узлов одной области или поражение одного внелимфатического органа.

II стадия. Поражение лимфатических узлов двух областей и более по одну сторо­ну диафрагмы или то же и локализованное поражение одного внелимфатичес­кого органа.

III стадия. Поражение лимфатических узлов многих областей по обе стороны
диафрагмы, сопровождаемое или локализованным поражением одного внелимфатического органа, или поражением селезенки.

IV стадия. Диффузное поражение одного или более органов (легких, печени, костного мозга, костей, кожи, подкожной клетчатки) с поражением лимфатичес­ких узлов или без них. Поражение печени и костного мозга.

Такое определение стадии процесса абсолютно необходимо, поскольку от этого зависит выбор метода терапии. В этой связи должно быть проведено тщательное лабораторно-инструменталь­ное обследование больного, включающее рентгенологическое исследование грудной клетки, костей, некоторые виды радионуклеидных исследований, контрастную лимфографию, УЗИ брюшной полости. Если более или менее вероятно исключена IV ста­дия, то в дальнейшем проводится с лечебной и диагностической целью лапаротомия со спленэктомией. Операция рекомендована в 1971 году Международным комитетом по определению стадий лимфогранулематоза в качестве обязательного метода иссле­дования больных с I, II, III стадиями. Во время операции может быть получена пол­ная информация о состоянии селезенки, мезентериальных лимфатических узлов, лимфоузлов ворот селезенки и печени, забрюшинных узлов, в ряде случаев выявляет­ся поражение печени. При изолированном увеличении узлов средостения нередко прибегают к диагностической торакотомии.

Неходжкинские лимфомы. Клиническая картина весьма полиморфна. Мысль о лимфоме возникает обычно при обнаружении увеличенного одиночного лимфоузла, плотного, безболезненного, в начальных стадиях подвижного, не спаянного с кожей, а так­же при обнаружении плотной опухоли при пальпации брюшной полости. Решающим методом является биопсия опухолевого узла или, что менее информативно, пункция узла. По современным представлениям, для диагностики лимфомы необходимо сочета­ние цитологического, гистологического и гистохимического исследований.

Хронический лимфолейкоз — доброкачественная опухоль, субстрат которой составляют морфологически зрелые лимфоциты. Очень часто первым и ведущим синдромом является генерализованное увеличение лимфатических узлов. Увеличиваются узлы на шее, в подмышечных впадинах, паховой области, процесс может распространиться на средостение, брюшную полость. Узлы средних размеров (2-3 см), эластичные, подвижные, образуют пакеты, безболезненные, с кожей не спаяны. При развернутой картине заболевания наряду с лимфопролиферативным синдромом у больных отме­чается слабость, повышенная утомляемость, потливость. Очень характерна склонность к различного рода интеркуррентным заболеваниям, часто бывают повторные пнев­монии. Отмечается умеренная спленомегалия.

Диагноз чаще всего устанавливается после исследования крови. Определяется лейкоцитоз, относительный и абсолютный лимфоцитоз (80—90% лимфоцитов). В пунктате костного мозга выявляется увеличение процента лимфоцитов, при трепанобиопсии подвздошной кости отмечается характерное диффузное разрастание лимфоидных клеток.

Острый лейкоз. Лимфопролиферативный синдром редко является ведущим в клинике острого лейкоза. Вообще трудно выделить какие-либо характерные клиничес­кие варианты этого заболевания. Тем не менее, при уже развернутой клинике можно выявить ряд синдромов — инфекционно-токсический или септический, анемичес­кий, геморрагический и лимфопролиферативный. Увеличение лимфоузлов чаще всего отмечается при остром лимфобластном лейкозе, как у детей, так и у взрослых. Узлы увеличиваются практически во всех группах, они небольших размеров, эластичные, подвижные, соединены в большие пакеты, безболезненны.

Диагноз острого лейкоза устанавливается при исследовании крови и костного мозга. Изменения гемограммы могут быть чаще всего двух типов. При первом опре­деляются лейкоцитоз, большой процент бластных клеток и "провал" между молоды­ми и зрелыми клетками миелоидного ряда. Второй тип характеризуется умеренной бластемией при одновременной лейкопении, анемии и тромбоцитопении. Костный мозг содержит более 20% бластных клеток, иногда отмечается его тотальная или суб­тотальная бластная трансформация.

Метастазы опухолей в лимфатические узлы. Такие лимфоузлы обычно одиночные или только в одной группе, они различной величины, очень плотные (нередко каме­нистой плотности), безболезненные, умеренно подвижные или совсем неподвижные. При увеличении шейных узлов первичная опухоль часто обнаруживается в области зева. В подмышечные лимфоузлы метастазирует рак молочной железы. При обнару­жении плотного лимфоузла в левой надключичной области (вирховский метастаз) необходимо искать опухоль желудка. Метастазы в паховые лимфоузлы наблюдаются при раке органов мочеполовой системы.

 

ЗАБОЛЕВАНИЯ, ПОРАЖАЮЩИЕ ПРЕИМУЩЕСТВЕННО ЛИМФАТИЧЕСКУЮ ТКАНЬ (ЛИМФАДЕНОПАТИИ)

 

	Хронический лимфолейкоз	Лимфогранулематоз	Лимфосаркома	Инфекционный мононуклеоз	Саркоидоз. Болезнь Бенье-Баумана-Бека
Лимфати-ческие узлы	Поражаются обычно равномерно и симметрично шейные, подмышечные, паховые узлы. Они эластичны, одинаковы, малых и средних размеров, безболезненны, не спаяны с окружающими тканями и кожей не спаиваются в пакеты. Поражение внутренних лимфатических узлов встречается нередко.	Поражаются, как правило, многие, но не все лимфатические узлы. Чаще всего шейные (особенно у основания шеи, асимметрично). Лимфатические узлы плотные, безболезненные. Встречаются явления умеренного периаденита. Могут быть различной консистенции. Поражение внутренних групп лимфатических узлов наблюдается очень часто (особенно узлов средостения и брюшной полости).	Разной величины, плотные, иногда очень большие, могут спаиваться с окружающими тканями и кожей. Поражается преимущественно и асимметрично одна из наружных групп лимфатических узлов. Могут наблюдаться и поражения внутренних лимфатических узлов.	Умеренно увеличены, эластичны, умеренно болезненны, без явлений периаденита. Как правило, поражаются лимфатические узлы шеи, затылка – реже подмышечные, редко – паховые. Часто большое количество отдельных лимфатических узлов. Редко поражаются внутренние лимфатические узлы.	Периферические лимфатические узлы увеличены только у 1/3 больных (обычно подмышечные и паховые, редко – шейные). Лимфатические узлы мелкие, немногочисленные, подвижные и плотные. Совершенно безболезненные, не изменяются ни в размерах, ни в числе. Правилом является поражение внутренних лимфатических узлов, особенно в корне легкого.
Возраст	Преимущественно пожилые люди и старики.	Чаще люди молодого и среднего возраста.	Как правило, дети или молодые люди.	Почти исключительно между 10 и 30 годами жизни.	Преимущественно молодые женщины.
Общее состояние	В начале заболевания, как правило, не изменяется.	Рано наблюдаются изменения общего состояния в виде недомогания, слабости, анорексии, быстрого похудания. Однако в ранних стадиях заболевания больной может быть трудоспособным.	Резко страдает – как правило, тяжелое.	Изредка период анорексии предшествует заболеванию. Нередко головные боли и слабость, иногда длительно астеническое состояние.	Как правило, явления интоксикации умеренно выраженные, слабые головные боли.
Поты	Нехарактерны.	Часты проливные поты ночью.	Необязательны.	В первый период заболевания.	Часто ночные поты.
Лихорадка	В начале заболевания отсутствует.	Как правило, наблюдается. Обычно неправильная или волнообразная (патогномоничный симптом).	Нередко высокая.	Болезнь нередко начинается с повышения температуры тела. Лихорадка неправильная или постоянная – 2-3 недели.	Обычно умеренная – по вечерам.
Селезенка	В части случаев умеренно увеличена.	Спленомегалия не характерна. Редко наблюдаются селезеночные формы лимфогранулематоза с изолированным (без увеличения лимфатических узлов) увеличением селезенки.	Редко увеличена. Быстрое уменьшение лимфатических узлов от первых сеансов рентгенотерапии.	Как правило, незначительное увеличение, безболезненна.	Не увеличена.
Поражения кожи	Часто кожные лейкемоидные опухолевидные изменения кожи на лице и волосистой части головы. Встречается эритродермия.	Зуд кожи, постоянный (иногда самый ранний симптом), жестокий, изредка сопровождающийся гранулематозом кожи.	Отсутствуют.	Отсутствуют.	В выраженных формах характерные явления «саркоидоза» - сыпи, незаметные розеолезные узелки и наконец, подкожные инфильтраты.
Поражение других органов	В связи с недостаточностью выработки антител (падение концентрации гамма-глобулинов в крови) наблюдается синдром недостаточности гуморальной защиты, который выражается обычно в частых, затяжных пневмониях, гнойничковых заболеваниях и т.п.	Могут наблюдаться поражения других органов – костей, легких, желудочно-кишечного тракта, гранулематозным процессом.	Нередко заболевание поражает одну из внутренних групп л/узлов с развитием изолированных опухолей средостения, желудка, миндалин и т.п.	У большинства больных поражается лимфатическая ткань глотки. Болезнь нередко начинается с ангины. Миндалины резко увеличены, рыхлые. Может наблюдаться желтуха, изредка явления острого менингита, который резко изменяет течение заболевания.	Характерно поражение легких – нередко главное проявления болезни – характера фиброза легких и рецидивирующей пневмонии. Поражение конъюнктивы и костей пальцев – важные для диагноза признаки.
Течение и клинические формы	Обычно очень медленное – годы. Состояние больного длительно остается хорошим (в течение 5-10 лет и больше). Декомпенсация заболевания развивается на фоне быстрого роста л/узлов и выражается преимущественно в общих явлениях – лихорадке, утомляемости, слабости, потливости, похудании. Выделяют быстротечную форму (1-2 года), наблюдающуюся у молодых людей.	Течение болезни очень разнообразно. Чаще всего встречаются непрерывно прогрессирующие формы, однако наблюдаются и ремитирующие с рецидивами. Продолжительность болезни обычно несколько лет.	Течение заболевания острое или подострое. Быстро нарастает слабость, малокровие, кахексия. Больные погибают обычно в течение – не более 1 года от начала заболевания.	Болезнь протекает как острое инфекционное заболевание. Острое начало после ангины, после кратковременного продромального периода; одновременно выявляется увеличение лимфатических узлов и изменения крови. Изменения крови обычно долго держатся, нередко в течение месяцев. Выздоровление медленное. Длительная астения. Возможно – редко – рецидивы.	Болезнь протекает обычно очень медленно с ремиссиями и рецидивами; может быть спонтанное медленное выздоровление.
Картина крови и костного мозга	В периферической крови преобладают зрелые лимфоциты, редко встречаются и лимфобласты. Общее количество лейкоцитов может быть различным. Выделяют алейкемические, сублейкемические и лейкемические формы лейкоза. Характерны высокие лейкемические цифры – выше 100-80 тысяч в 1 мм3. Умеренная анемия, нередко аутоиммунного происхождения, развивается в конце заболевания. Число тромбоцитов не снижено. В мазке характерно большое число разрушенных клеток лимфоцитов. В костном мозгу, как и в периферии, преобладают лимфоциты, вытесняющие элементы миело- и эритропоэза.	Умеренное малокровие, обычно более выраженное к концу заболевания. Умеренный – 10-15000 лейкоцитоз с выраженным нейтрофилезом. Лимфопения. Эозинофилия, моноцитоз. Встречаются и лейкопенические формы. Обычно наблюдается увеличение числа тромбоцитов. СОЭ резко (80-60 мм) ускорена. При лимфогранулематозе наблюдаются аутоиммунная анемия, лейкопения, тромбоцитопения. Лишь в единичных случаях в пунктатах костного мозга (и селезенки) обнаруживают типичный гранулематозный процесс. Тогда могут быть и обнаружены специфичные для гранулематоза гигантские клетки Березовского-Штернберга.	Малокровие разной степени, нередко аутоиммунного происхождения, является правилом. Обычно имеется лейкоцитоз или даже гиперлейкоцитоз с нейтрофилезом. Иногда лимфоцитоз. Изменения костного мозга не характерны.	Малокровие отсутствует. Количество тромбоцитов нормально или снижено. Количество лейкоцитов, увеличено (до 10000-30000) за счет ретикулярных клеток, моноцитов и лимфоцитов. Встречаются чрезвычайно характерные ретикулярные клетки – большие со светлой или базофильной протоплазмой с крупным ядром, с плотной сетью хроматина. Число моноцитов и ретикулярных клеток может достигать 60-80%. Нередко увеличено и число плазматических клеток. СОЭ нормальная. Миелограмма обнаруживает умеренное увеличение ретикулярных клеток. Реакция Пауля-Буннеля – агглютинация сывороткой больного эритроцитов барана (отрицательна у лиц с группой А), обычно в разведении 1/1000 и выше. Обычно положительна с конца первой недели в 60%.	Типичные изменения крови отсутствуют. СОЭ ускорена, нередко – значительно (до 40-30 мм в час). Выраженное повышение гамма-глобулинов в сыворотке крови.
Аденограмма	В пунктате л/узла преобладают зрелые лимфоциты, как и в периферической крови. Встречаются лимфобласты.	Клетки Березовского-Штернберга большие (30-100 мкм) – клетки с громадным единичным или двойным ядром, с грубым сетевидным строением хроматина и голубыми ядрышками. Клеточный полиморфизм, присутствие нейтрофильных и эозинофильных лейкоцитов, ретикулярных и плазматических клеток, лимфоцитов.	В пунктате лимфатического узла выраженная пролиферация однотипных атипичных клеток с молодым незрелым ядром и базофильной протоплазмой – клеток лимфосаркомы.	В пунктате лимфатического узла отчетливая гиперплазия гистиоцитов, моноцитов и лимфоцитов с увеличением их числа.	Обнаруживаются неспецифические явления реактивного лимфаденита с увеличением ретикулярных клеток.

Задание 4.