Анемии, вследствие повышенного кроворазрушения (гемолитические), гемолитическая болезнь новорожденных, этиология, проявления, исходАнемии вследствие повышенного кроворазрушения (гемолитические) гемолитическая болезнь новорожденных, этиология, проявления, исход В основе лежит процесс разрушения эритроцитов-гемолиз. Виды гемолитических анемий: делятся на приобретенные (вторичные) и врожденные или наследственные. Приобретенные гемолитические анемии. Этиология связана с воздействием факторов физического, химического, биологического и в том числе аутоиммунного (дефицит веществ стабилизирующих мембраны эритроцитов). Так же гемолитические яды (соединения мышьяка, фосфора и др.) и биологического происхождения (яды грибов, токсичные вещества образующиеся в организме при тяжелых ожогах, инфекционные болезни, переливание крови не совместимой по группе и резус-фактору). Проявления. Гемолиз происходит внутри сосудов или за их пределами. Идет распад гемоглобина из гема получается 2 пигмента - гемосидерин (отложением железосодержащего пигмента) и билирубин. Проявляется как общий гемосидероз, желтуха, гипоксия, жировая дистрофия паренхиматозных органов. Исход. Развитие гиперпластических процессов в костном мозге => приобретает малиновый цвет, очаги экстрамедуллярного кроветворения (грушевидные эритроциты, ядросодержащие, миелоциты, промиелоциты), желтушность кожных покровов и внутренних органов, гемосидероз и жировые дистрофии печени, сердца, почек. Гемолитическая болезнь новорожденных. Относится к приобретенным гемолитическим анемиям. В основе иммунный конфликт между матерью и плодом по резус-фактору. Если мать резус-отрицательная, а плод резус-положительный, то в организме матери антитела против эритроцитов плода и у него возникает внутрисосудистый гемолиз. Плод может погибнуть на 5-7 мес. беременности, у новорожденных развивается гемолитическая анемия-малокровие, жировая дистрофия внутренних органов, желтуха, гемосидероз. Наследственные или врожденные гемолитические анемии связаны с генетическим дефектом структуры мембран, ферментов или гемоглобина. Передаются по наследству. Виды: анемии обусловленные мембранопатией, ферментопатией, гемоглобинопатией. В результате генетического дефекта либо разрушается мембрана эритроцитов => уменьшаются в размерах и могут принимать сферическую форму, либо повышается проницаемость мембраны =>увеличиваются в размерах за счет поступления жидкости, либо нарушается синтез гемоглобина (гемоглобинозы) и образуются эритроциты неправильной формы содержащие быстро распадающийся гемоглобин удерживающий кислород (талассемия, серповидно-клеточная анемия и др.) Характерны внутрисосудистый гемолиз, гипоксия, гемосидероз, жировая дистрофия паренхиматозных органов, гиперплазия кроветворной ткани, возможны очаги экстрамедуллярного кроветворения, гепатоспленомегалия. 5. Нарушения системы лейкоцитов: лейкоцитарная формула, виды лейкоцитозов. Нарушения системы лейкоцитов: лейкоцитарная формула, виды лейкоцитозов
Лейкоцитарная формула- это соотношение различных видов циркулирующих лейкоцитов Если увеличивается количество молодых форм (юных и палочкоядерных)- то говорят о сдвиге лейкоцитарной формулы в лево, если уменьшение молодых форм нейтрофилов и увеличение сегментоядерных, то это сдвиг лейкоцитарной формулы в право Лейкопения – это уменьшение количества лейкоцитов менее 4-9x109/л Виды лейкопении: · Первичная(врожденные или наследственные) – связанные с различными генетическими дефектами в системе кроветворения · Вторичная- возникаю при действии на организм различных факторов (физических, химических)
Лейкоцитоз-это увеличение количества лейкоцитов в крови более 4-9x109/л Лейкоцитоз может быть: Ø Физиологический – у здоровых людей в связи с перераспределением крови во время пищеварения и при физической работе Ø Патологический- при опухолях, лейкозах Ø Адаптивный- при воспалительных заболеваниях Ø Лейкемоидная реакция- это резкий сдвиг влево до промиелоцитов и миелобластов (при воспалительных процессах, злокачественных анемий) Виды лейкоцитоза: · Базофильный – увел. кол-ва базофилов(при лейкозах) · Эозинофильный - увел. кол-ва эозинофилов(при хронических воспалениях, заболевания вызванных паразитами(аскаридоз, трихинеллез)) · Нейтрофильный – характерен для гнойного и других видов экссудативного воспаления, для асептического воспаления, при кровопотере · Лимфоцитарный - развивается при инфекционных заболеваниях(туберкулез, бруцеллез), может быть в норме у детей раннего возраста · Моноцитарный - при протозойных и вирусных инфекциях 6. Опухоли системы крови. Лейкоз: определение и этиология острого и хронического, сравнительная морфологическая характеристика, осложнения и причины смерти. Подразделяются на системные заболевания- лейкозы, и региональные- злокачественные лимфомы, или гаматосаркомы.При лейкозах первично поражается костный мозг и опухолевые клетки образуются в крови(лейкемия), а при лимфомах в терминальной стадии наступает обширное метастазирование со вторичным поражением костного мозга.По распространенности гемобластозы занимают 5-ое место среди всех опухолей человека.У детей первых 5 лет жизни на их долю приходится 30 % случаев онкологических заболеваний. Лейкоз. Лейкозы- системные опухолевые заболевания, возникающие из кроветворных клеток с поражением костного мозга.Заболеваемость лейкозами колеблется от 3 до 10 на 100 000 населения.Мужчины болеют в 1,5 раза чаще женщин.Острые лейкозы чаще наблюдаются в возрасте от 10 до 18 лет, а хронические- у людей старше 40 лет. Этиология. Известно 5 групп основных этиологических факторов, способных вызвать острый лейкоз. 1. Ионизирующая радиация. 2. Воздействие химических мутагенов (бензол; цитостатические препараты - азатиоприн, хлорбутин, миелосан; медикаменты, обладающие миелотоксическим действием - левомицетин, бутадион). 3. Вирусы (Эпштейна-Барр, HTLV-1), способные вызвать повышенную пролиферацию лимфатических клеток, в условиях чего значительно повышается вероятность опухолевой мутации. 4. Наследственные факторы. Острый лейкоз чаще возникает у лиц с наследственными хромосомными аномалиями. 5. Иммунные нарушения (наследственные и приобретенные). ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКоз…Хронический миелолейкоз - опухоль, возникающая в результате соматической мутации одной из клеток - предшественниц миелопоэза. Острые лейкозы развиваются из всех ростков морфологически недифферинцируемых кроветворных клеток- предшественниц.Длительность течения заболевания составляет 2-18 мес, при успешном лечении ремиссии могут длиться до 5-8 лет. Морфогенез острых лейкозов.Различные формы острых лейкозов имеют стереотипные морфологические проявления.Они заключаются в развитии лейкозной инфильтрации костного мозга атипичными клетками ранних стадий гемопоэза.Ввиду недиференцированности этих клеток их цитогенетическую принадлежность можно выявить лишь с помощью цитохимических и иммуногистохимических методов.Костный мозг трубчатых костей становится красным, при некоторых острых лейкозах он приобретает зеленоватый цвет, свойственный гною,-пиоидный костный мозг.При этом происходит вытеснение нормальных клеток гемопоэза опухолевыми клетками.В переферической крови и в костном мозге имеются только бластные и зрелые формы клеток, но отсутствуют их промежуточные формы.Такая картина крови называется «лейкемический провал».Лейкозные инфильтраты обнаруживаются в лимфатических узлах, селезенке и печени, что приводит к увеличению этих органов- спленомегалии, гепатомегалии.Лейкозная инфильтрация слизистой оболочки полости рта и ткани миндалин осложняется некротическим гингивитом, тонзиллитом, некротической ангиной, а при инфильтрации оболочек мозга развивается лейкозный менингит.Подавление эритроцитарного ростка приводит к нарастающей гипоксии и жировой дистрофии паренхимотозных органов.В результате тромбоцитопении, поражения печени и стенок сосудов у больных развивается геморрагический синдром вплоть до кровоизлияний в мозг и смертельных желудочно-кишечных кровотечений.На этом фоне иногда присоединяется сепсис, приводящий больных к смерти. Наиболее часто, особенно у детей, встречается острый лимфобластный лейкоз, связанный с опухолевой трансформацией предшественников Т- и В-лимфоцитов, и острый миелобластный лейкоз, которым чаще страдают взрослый, обусловленный опухолевой полиферацией клеток- предшественниц миелоидного ряда. Хронические лейкозы текут более 4 лет, при успешном лечении ремиссии заболевания могут продолжаться 20 лет и более.Хронические лейкозы отличаются от острых цитарной дифференцировкой опухолевых клеток и более длительным течением, которое имеет определенные стадии: · Моноклоновая стадия характеризуется присутствием только одного клона опухолевых клеток, течет годами, относительно доброкачественно; · Поликлоновая стадия, или бластный криз, связана с появлением вторичных опухолевых клонов, характеризуется быстрым злокачественным течением, и в 80 % больных погибают именно в этой стадии. Морфогенез хронических лейкозов.Лейкозные инфильтраты разрастаются в костном мозге, печени, селезенке, почках, в лимфатических узлах, брыжейке кишечника, нередко в средостении, в связи с чем эти органы и ткани резко увеличиваются в размерах и могут сдавливать соседние органы.Особенно выражена спленомегалия(масса селезенки достигает 6-8 кг) и гепатомегалия(масса печени 5-6 кг).В сосудах образуются лейкозные тромбы, которые могут привести к развитию ишемических инфарктов, чаще в селезенке и почках.В крови нарастает количество нейтрофильных лейкоцитов, много переходных клеточных форм.Выражена анемия, тромбоцитопения, значительная иммунодепрессия и предрасположенность к инфекционным осложнениям, от которых больные нередко погибают.Костный мозг серо- красный. Жировая дистрофия паренхиматозных органов придает им серо- желтую окраску. Доброкачественное течение сменяется бластным кризом.При этом в крови быстро нарастает количество бластных форм – миело-, эритро-, лимфо-, мегакариобластов и др.Общее число лейкоцитов переферической крови может достигать несколько миллионов в 1 мкл.Бластный криз служит причиной смерти больных. 7. Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз): определение макроскопические изменения лимфоидной ткани, диагностические клетки, патоморфология стадий заболевания, осложнения и причины смерти. Лимфома Ходжкина - злокачественная лимфоидная опухоль, характеризующаяся присутствием в опухолевом субстрате многоядерных гигантских клеток (Березовского-Штернберга, Штернберга - Рид) и их мононуклеарных аналогов (клеток Ходжкина). Этиология лимфомы Ходжкина до настоящего времени не ясна. Лимфома Ходжкина имеет ряд черт, сближающих ее с воспалительным процессом (волнообразная лихорадка, профузные поты, лейкоцитоз, увеличенная СОЭ). Однако, разнообразие выявляемой флоры у больных лимфомой Ходжкина и неэффективность проводимой противовоспалительной терапии не позволяют полностью признать инфекционную природу данного заболевания. Существует точка зрения, что лимфома Ходжкина является следствием хронического иммунного конфликта в организме. Это предположение базируется на сходстве клинической картины лимфомы Ходжкина и морфологических изменений в лимфогранулеме с морфологическими проявлениями, наблюдаемыми при иммунных реакциях типа «трансплантат против хозяина». Лимфома Ходжкина представляется как аутоиммунный процесс, развившийся вследствие бластоматозной трансформации лимфоидных клеток под влиянием длительного антигенного раздражения. Однако, до конца механизм нарушений в системе иммунитета больных лимфомой Ходжкина остается неясным. Цитогенетическими исследованиями показано, что в лимфатических узлах при лимфоме Ходжкина присутствуют клетки измененного кариотипа, причем изменения эти касаются как количества, так и структуры хромосом. В лимфоме Ходжкина подразделяют 4 стадии: I стадия. Поражение одной лимфатической области или лимфатической структуры или локальное поражение одного экстралимфатического органа или ткани. II стадия. Поражение двух или более лимфатических областей по одну сторону диафрагмы или локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани и их регионарных лимфатических узлов с или без поражения других лимфатических узлов по ту же сторону диафрагмы. III стадия. Поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы, которое может сочетаться с локализованным поражением одного экстралимфатического органа или ткани, или с поражением селезенки, или с поражением того и другого. IV стадия. Диссеминированное (многофокусное) поражение одного или нескольких экстралимфатических органов с или без поражения лимфатических узлов; или изолированное поражение экстралимфатического органа с поражением отдаленных (не регионарных) лимфатических узлов. Применение современных схем химиолучевого лечения позволяет получить пятилетнюю выживаемость у больных с благоприятным прогнозом 90-100%, с промежуточным прогнозом – 80%, с неблагоприятным прогнозом 50-70%.
8. Патология сердечной деятельности. Аритмии: виды, этиология, проявления, исходы (бради- и тахикардия, экстрасистолия, синусовая и пароксизмальная тахикардия, фибрилляция желудочков) Патология сердечной деятельности: А) Коронарная недостаточность – характеризуется превышением потребности миокарда в кислороде и субстратах метаболизма над их притоком по коронарным сосудам. Б) Аритмии – патологическое состояние, обусловленное нарушением ритма сердца. В) Сердечная недостаточность – синдром, развивающийся при многих болезнях, поражающих различные органы и ткани. При этом сердце не обеспечивает их потребности в кровоснабжении, адекватном их функциям.
Аритмии характеризуются изменением частоты и периодичности генерации импульсов возбуждения или последовательности возбуждения предсердий и желудочков. Аритмии являются осложнением многих заболеваний ССС и главной причиной внезапной смерти при сердечной патологии. Виды аритмии, их этиология и патогенез. Аритмии являются следствием нарушения одного, двух или трех основных свойств сердечной мышцы: автоматизма, проводимости и возбудимости. 1)Аритмии в результате нарушения автоматизма (т.е. способность ткани генерировать импульс возбуждения. Проявляются изменением частоты и регулярности генерации сердцем импульсов, могут проявляться в виде тахикардии (более 95 импульсов в минуту) и брадикардией (менее 60 импульсов в минуту). 2) Аритмии в результате нарушения способности клеток сердца проводить импульс возбуждения. Выделяют след. Виды нарушений проводимости: 1) замедление или блокада проведения; 2) ускорение проведения. 3) Аритмии в результате нарушения возбудимости сердечной ткани. Возбудимость – свойство клеток воспринимать действие раздражителей и реагировать на него возбуждением. К таким аритмиям относятся: А) Экстасистолия – внеочередной, преждевременный импульс, вызывающий сокращение всего сердца или его отделов. При этом нарушается правильная последовательность сердечных ритмов. Б) Пароксизмальная тахикардия – приступообразное, внезапное, увеличение частоты импульсации правильного ритма. При этом частота импульсов 160-220 в минуту. В) Фибриляция (мерцание) предсердий или желудочков – нерегулярная, беспорядочная электрическая активность предсердий и желудочков, сопровождающуюся прекращением эффективной насосной функции сердца.
|
