Дифференциальная диагностика геморрагических диатезов

Д и ф ф е р е н ц и а л ь н ы й д и а г н о з геморрагических диатезов основывается на особенностях их клинических появлений и основных нарушениях в системе гемостаза.

• Тромбоцитопении свойственнен петехиально-пятнистый тип кровоточивости, положительные пробы на ломкость капилляров, удлинение времени кровотечения, выраженное снижение числа тромбоцитов без существенного изменения свертываемости крови.

• Для наследственных коагулопатий (гемофилии) характерен гематомный тип кровоточивости с длительными кровотечениями при операциях и травмах. Обнаруживается выраженная гипокоагуляция, дефицит факторов свертывания крови, при этом число тромбоцитов и время кровотечения не изменены.

• При геморрагическом васкулите наблюдается васкулитно-пурпурный тип кровоточивости, признаки поражения органов брюшной полости и почек при нормальном числе тромбоцитов. Изменений длительности кровотечения и нарушений свертываемости крови не отмечается, симптомы щипка и жгута положительны.

Дифференциально- диагностические тесты геморрагических гемостазиопатий в зависимости от типа кровотечения

Тип кровоточивости	Болезни и синдромы	Тесты
Микроциркуляторный	Тромбоцитопении и тромбоцитопатии	Определение кол-ва тромбоцитов, их адгезии, агрегации, агрегатограмма
дефицит фактора VII	протромбиновое время
дефицит факторов X, V, II	то же + АКТ, каолин-кефалинового времени
дефицит фактора I	то же + тромбиновое время, активность фактора I
Макроциркуляторный (гематомный)	гемофилия А и В	время свертыв.крови, АКТ, каолин-кефалиновое время
Смешанный	Болезнь Виллебранда, ДВС-синдром, тяжелый дефицит фактора VII, дефицит фактора XIII	время кровотечения, адгезивность тромбоцитов, протромбиновое время, растворимость фибрина в 5М мочевине
Васкулитно-пурпурный	Геморрагический васкулит, геморрагические лихорадки	вторичные нарушения (ДВС-синдромы)
Ангиоматозный	Телеангиэктазия, ангиомы	гемостаз

Б-4

Нейроциркуляторная дистония. Этиология, патогенез, классификация, клинические варианты течения, диагностика. Современные принципы лечения. Профилактика в условиях ВМФ. Военно-врачебная экспертиза.

Термин "нейроциркуляторная дистония" предложен Г. Ф. Лангом в 1953 году и достаточно обоснован крупнейшим кардиологом Н. Н. Савицким.

НЦД - это полиэтиологичное заболевание, в основе которого лежит наследственная предрасположенность к возникновению нарушений регуляторных взаимодействий между центральной нервной, вегетативной нервной, эндокринной и иммунной системами; характеризующееся дисфункцией сердечно-сосудистой, дыхательной и других систем организма, развившихся в результате избирательного их поражения; сопровождающееся в большинстве случаев пограничной психической симптоматикой.

При этом приоритетными причинными факторами, способствующими запуску "патологической цепи" заболевания являются: очаги хронической инфекции; профессиональные вредности (такие как шум, вибрация, измененный газовый состав воздуха; СВЧ-, ВЧ-, НЧ-, ионизирующее, лазерное (низкоинтенсивное) излучение и др.); адаптация к новым климато-географическим и социальным условиям среды. Сочетание нескольких факторов риска повышает вероятность развития заболевания. Особое значение в развитии клиники НЦД имеют невротические реакции и неврозы.

Классификация НЦД. Наиболее широкое распространение получила клиническая классификация Н. Н. Савицкого с дополнениями Ф.И.Комарова, согласно которой выделяют выделяют четыре её формы формы: кардиальную, гипертоническую (гипертензивную), гипотоническую (гипотензивную) и смешанную.

Патогенез. В развитии клиники НЦД важное значение имеют изменения высших нервных процессов, нейро-эндокринных взаимодействий, нарушения регуляции кровообращения. Кроме того в патогенезе данного заболевания задействованы нарушения метаболизма, гомеостаза, транскапил-лярного обмена и иммунитета. Большое внимание уделяется генетической детерминированности НЦД.

Клиника. Клиника НЦД исключительно многообразна и включает в себя более 150 симптомов и 32 синдромов (цит. по Покалеву Г. М., 1994). В клинической картине могут наблюдаться следующие синдромы: общеневротический, цереброваскулярный, кардиальный, периферический, а также гипер-тензивный или гипотензивный.

Название синдрома определяет основное его проявление, однако при каждом из них со сравни-тельно одинаковой частотой встречаются такие симптомы, как раздражительность, повышенная воз-будимость, вялость, апатия, снижение работоспособности, нарушение сна, ощущение комка в горле, жжения в различных частях тела. Довольно типичны также головные боли, головокружение, тяжесть в голове, тошнота, вегетативные пароксизмы, обмороки.

Гипертензивный синдром имеет место у 79 % этих больных. У таких больных отмечаются так-же гипервентиляционный синдром, периоды субфебрилитета (без лабораторных признаков воспали-тельной реакции), выраженные в большей или в меньшей степени симпато-адреналовые кризы. Пере-численная симптоматика усиливается на фоне острых, или хронических стрессовых ситуаций, кли-мато-географической, социальной, военно-профессиональной адаптации, после перенесенной инфек-ции и пр.

Выделяют 8 групп признаков, хотя во всей полноте они имеются и не у всех больных:

1) кардиальные симптомы (кардиалгии, сердцебиения, экстрасистолия);

2) периферические сосудистые расстройства;

3) признаки вегетативной дисфункции;

4) дыхательные расстройства;

5) психоэмоциональные нарушения;

6) астенический синдром (включая снижение работоспособности);

7) неспецифические изменения конечной части желудочкового комплекса на ЭКГ (предусмат-ривается обязательное использование физических и медикаментозных проб);

8) длительный благоприятный анамнез без признаков поражения сердечно-сосудистой систе-мы.

Диагностика. Первый этап включает оценку жалоб, объективных данных и дифференциаль-ную диагностику для исключения органических заболеваний сердца (ИБС, миокардит, ревмокардит и др.), мозга (арахноидиты, энцефалиты, объемные процессы мозга) и др. С этой целью проводятся электрокардиография, фонокардиография, эхокардиография, рентгеновское и изотопное исследова-ния.

Второй этап - изучение и оценка циркуляции: функционального состояния сердца, артериаль-ного звена кровотока, микроциркуляции и венозного оттока. Проводятся функциональные пробы с физическими нагрузками, гипоксические и фармакологические пробы. На этом этапе уточняются причины заболевания, или условия в которых они формируются. Итог второго этапа - диагностика и оценка типов циркуляции (циркуляторные синдромы), типов регуляции и дизрегуляции, типов адап-тации и дизадаптации и возможных факторов риска.

Третий этап диагностики - оценка динамики заболевания, назначенного лечения и выявление симптомов и синдромов прогрессирования и возможных осложнений. На этом этапе следует оценить тяжесть и характер течения заболевания в целом, характер кризов и биоритмики; целесообразно ис-следовать состояние липидного обмена, показатели микроциркуляции и внутренней среды организма. Оценка терапевтического воздействия является важным фактором в уточнении диагноза, определе-нии тяжести и прогноза.

Лечение. Лечение больных вегетозами представляет до настоящего времени значительные трудности.

Комплекс лечебных мероприятий предполагает:

1. Санация (хирургическая и терапевтическая) очагов хронической инфекции.

2. При наличии клиники невротических реакций или невроза проведение психотерапии.

3. Рефлексотерапия.

4. Физиотерапевтические процедуры, включающие электрофорез пентоксифиллина, препара-тов лития, лечебный электронаркоз (ЛЭНАР), индуктотермия области тимуса.

5. Бальнеологичекое лечение.

6. Медикаментозное лечение:

а). При наличии симпатикотонии: препараты валерианы, пустырника, экстракт боярышника, калия бромид, транквилизаторы (седуксен, грандаксин; фенибут; тазепам), бета-адреноблокаторы.

б). При наличии парасимпатикотонии: холинолитики (амизил, тропацин циклодол, платифил-лин, беллоид), адреномиметики (сиднокарб), биостимуляторы (элеутерококк, китайский лимонник, жень-шень, заманиха, пантокрин).