Дифференциальная диагностика острого и хронического миелолейкоза

ОЛ. Дифференциальный диагноз острых лейкозов проводится с бластным кризом хронического миелолейкоза, злокачественной неходжкинской лимфомой в стадии лейкемизации, апластической анемией, инфекционным мононуклеозом. Значительно реже возникает необходимость исключить агранулоцитоз, реактивный или обусловленный метастазом солидной опухоли лимфаденит, диффузные заболевания соединительной ткани.

Основой для верификации диагноза является исследование миелограммы: обнаружение нескольких десятков типичных бластных клеток исключает практически все перечисленные заболевания. Сложности могут возникнуть лишь в дифференциальной диагностике острого лейкоза с хроническим миелолейкозом, дебютировавшим с бластного криза, а также неходжкинской злокачественной лимфомой высокой степени злокачествености в фазе лейкемизации. В обоих случаях аспират костного мозга, как и при остром лейкозе, содержит большое количество бластных клеток, что при отсутствии анамнестических сведений о хроническом миелолейкозе или злокачественной неходжкинской лимфоме делает проведение дифференциального диагноза крайне затруднительным. Однако в клинической практике такая дифференциальная диагностика является желательной, но не обязательной, поскольку лечение острого лейкоза, бластного криза хронического миелолейкоза и лейкемизированной лимфомы высокой степени злокачественности проводится по идентичным программам полихимиотерапии.

ХМ. Проводится с доброкачественным сублейкемическим миелозом (миелофиброзом). Последний характеризуется многолетним умеренным лейкоцитозом в пределах 10-30х109/л с нейтрофилезом и сдви­гом формулы влево до единичных миелоцитов, наличием в трепанате костного мозга явлений миело­фиброза и остеосклероза. Кроме того, в отличие от ХМЛ при сублейкемическом миелозе на ранних стадиях заболевания обнаруживается выраженная спленомегалия. Помощь в дифферен­циальной диагностике могут оказать кариологические исследован

ия, позволяющие определить отсутствие филадельфийской хромосомы. С ХМЛ приходится дифференцировать лейкемоидные реакции, развивающиеся при различных заболеваниях. Так, группа септических и других инфекционных заболеваний вызывает развитие нейтрофильного лейкоцитоза со сдвигом влево, но, как правило до миелоцитов. При этом обращает внимание токсическая зернистость нейтрофилов. Следует иметь ввиду также возможность лейкемо­идных реакций миелоидного типа при раках различной локализации.

 

Б-8

Ишемическая болезнь сердца. Острый инфаркт миокарда. Этиология, патогенез, классификация, клинические варианты течения, диагностика, осложнения. Современные принципы лечения. Военно-врачебная экспертиза.

Инфаркт миокарда - острое заболевание, обусловленное возникновением одного или нескольких очагов ишемического некроза в сердечной мышце в связи с абсолютной или относительной недостаточностью коронарного кровотока. У мужчин инфаркт миокарда встречается чаще, чем у женщин, особенно в молодом возрасте. В возрасте 41-50 лет это соотношение равняется 5:1, а в период 51-60 лет - 2:1. Позднее разница исчезает за счет роста частоты инфаркта у женщин.

Э т и о л о г и я. У подавляющего большинства больных в возникновении инфаркта миокарда основное значение имеет атеросклероз коронарных артерий. Реже его причиной бывает эмболия венечных сосудов при заболеваниях, ведущих к появлению тромбов в полостях сердца и на клапанах, при коронаритах. В этих случаях инфаркт не относят к ИБС, а рассматривают в рамках основного заболевания (узелковый периартериит, инфекционный эндокардит).

П а т о г е н е з. Нарушение коронарного кровообращения происходит в результате возникновения несоответствия между потребностью миокарда в кислороде и его кровоснабжением по коронарным артериям. Недостаточность коронарного кровообращения может развиться в результате острого прекращения кровотока по коронарному руслу или при повышении потребления кислорода миокардом и невозможности адекватного увеличения кровотока. Основными звеньями патогенеза инфаркта миокарда являются несколько факторов, действующих по типу "порочного круга": спазм артерии – агрегация тромбоцитов - тромбоз и усиление спазма - высвобождение вазоконстрикторных веществ из тромбоцитов - спазм и усиление тромбоза. Агрегация тромбоцитов усиливается при атеросклерозе. Дополнительным фактором, способствующим тромбозу, является замедление скорости кровотока в стенозированных коронарных артериях или при их спазме.

К л и н и ч е с к а я к а р т и н а. Основным клиническим симптомом типичной формы инфаркта миокарда является болевой приступ. Боль обычно локализуется в области сердца и иррадиациирует в левую руку, в шею, в челюсть. Возможна более широкая ее иррадиация (на всю переднюю поверхность грудной клетки). Характерной для инфаркта миокарда является боль, превосходящая по интенсивности и длительности обычный приступ стенокардии. Боль имеет разнообразный характер (давящая, сжимающая, жгучая, режущая), не снимается нитроглицерином. Типичной особенностью ее является волнообразное нарастание и уменьшение, выраженная эмоциональная окраска: больные испытывают чувство страха смерти, возбуждены, беспокойны. При общем осмотре отмечается бледность кожи, повышенная потливость. На второй-третий день возможно повышение температуры тела (обычно не выше 38,5 оС). При исследовании сердечно-сосудистой системы можно отметить

акроцианоз, ослабление I тона на верхушке сердца, появление маятникообразного ритма или "ритма галопа" (синдром поражения миокарда). При некрозе папиллярных мышц возможно формирование относительной недостаточности митрального клапана - смещение кнаружи верхней и левой границ относительной сердечной тупости, систолический шум на верхушке и в 5-ой точке.

В самом начале болевого приступа артериальное давление может несколько повышаться, но затем, как правило, снижается в связи с уменьшением сердечного выброса. Обследование других систем выявляет признаки развивающихся осложнений заболевания, о которых будет сказано далее. Из атипичных форм инфаркта миокарда наиболее часто встречается астматический вариант, протекающий по типу сердечной астмы или отека легких. Он наблюдается при обширном поражении сердечной мышцы, при повторных инфарктах, на фоне уже существующей не-

достаточности кровообращения, при наличии кардиосклероза. Внезапное развитие у больного с ишемической болезнью сердца приступа сердечной астмы всегда требует обследования для исключения этой формы заболевания. Абдоминальный вариант возможен при диафрагмальном инфаркте миокарда. Для него характерны боли в верхней части живота, диспептические явления (метеоризм, тошнота, рвота).

Аритмический вариант начинается с различных нарушений ритма: приступов мерцательной аритмии, тахикардии, частой экстрасистолии. Боль при этом отсутствует или появляется после возникшей аритмии. Цереброваскулярная форма может протекать в виде обморока или инсульта. Нарушение мозгового кровообращения обычно имеет преходящий характер. К атипичным формам относится и бессимптомный инфаркт миокарда, проявляющийся лишь ухудшением общего самочувствия, слабостью. Этот вариант особенно труден для диагностики и нередко

распознается только впоследствии по данным ЭКГ.

Течение. Продромальный период иначе называется прединфарктным состоянием. Он проявляется учащением приступов стенокадии, их утяжелением, однако, у ряда больных может отсутствовать. Острейший период - время между возникновением резкой ишемии участка миокарда и появлением признаков его некроза. Он продолжается от 30 минут до 4 часов. Считается, что если в этот период под влиянием тромболитической терапии происходит резорбция тромба, возможно предотвращение некроза сердечной мышцы с обратным развитием электрокардиографических симптомов. Острый период, в течение которого образуется участок некроза и миомаляции, длится от 2 до 10 дней. Подострый период, во время которого завершаются начальные процессы организации рубца (некротические массы полностью замещаются грануляционной тканью) длится от 4 до 8 недель. Послеинфарктный период, характеризующийся увеличением плотности рубца и адаптацией миокарда к новым условиям функционирования сердечно-сосудистой системы, продолжается в течение 2-6 месяцев с момента образования некроза.

Осложнения. Одной из самых частых причин летального исхода является кардиогенный шок. Обычно он развивается в первые часы

возникновения инфаркта, чаще на фоне выраженного болевого синдрома и протекает в четырех формах. Истинный кардиогенный шок

развивается в связи с резким падением сократительной функции левого желудочка; минутный объем при этом уменьшается столь значительно, что не компенсируется повышением периферического сосудистого сопротивления. Это приводит к резкому падению артериального давления. Рефлекторный шок возникает вследствие рефлекторных нарушений, вызывающих изменение сосудистого тонуса. Ареактивный - шок, не поддающийся лечению возрастающими дозами гипертензивных средств в течение 15-20 минут. Аритмический шок патогенетически связан с возникновением нарушений ритма. Клиническими проявлениями шока являются бледность с цианотическим оттенком, похолодание кожи, заостренные черты лица, выраженная потливость, снижение систолического давления до 80 мм рт.ст., олигурия. Другим осложнением острого периода инфаркта является острая левожелудочковая недостаточность, проявляющаяся сердечной астмой и отеком легких. Она возникает вследствие обширного поражения сердечной мышцы. Реже наблюдается острая правожелудочковая недостаточность, развивающаяся при локализации некроза в межжелудочковой перегородке. Почти все случаи инфаркта миокарда сопровождаются различными нарушениями ритма и проводимости (экстрасистолия, мерцательная аритмия, различные блокады проведения импульса). Они возникают в результате электрической нестабильности миокарда, когда различные его участки имеют разные электрофизиологические свойства. Наиболее грозным нарушением ритма является фибрилляция желудочков - основная причина смерти больных. При обширном трансмуральном инфаркте может развиться аневризма сердца, которая формируется в период развития миомаляции (в остром периоде). Реже она возникает в подостром периоде за счет растяжения неокрепшего рубцового поля. Основным клиническим проявлением аневризмы является прогрессирующая недостаточность кровообращения. Иногда при этом можно обнаружить патологическую пульсацию в 3-4 межреберьях кнаружи от срединноключичной линии. Источником тромбоэмболий при инфаркте миокарда являются внутриполостные тромбы. Факторами, способствующими тромбообразованию, являются акинезия поврежденного участка сердечной мышцы, развитие локального эндокардита, нарушение свертывания крови. Чаще всего при этом осложнении наблюдаются симптомы нарушения мозгового кровообращения, нарушение проходимости магистральных сосудов конечностей, мезентериальных сосудов. Наиболее грозным осложнением является разрыв миокарда вследствие несостоятельности некротизированной сердечной мышцы по отношению к повышению внутрисердечного давления. Разрывы происходят в зоне аневризмы или в периинфарктном участке. Причиной смерти при этом является поступление крови в полость перикарда с тампонадой сердца. Поздним осложнением заболевания является постинфарктный синдром, описанный в 1955 г. Дресслером. Он проявляется симптомокомплексом, включающим перикардит, плеврит и пневмонит. В основе формирования этого осложнения лежит аутоиммунизация к некротизированным клеткам миокарда.

Дополнительные методы исследования. В остром периоде инфаркта миокарда в анализе крови отмечается лейкоцитоз со сдвигом

лейкоцитарной формулы влево, анэозинофилия. Несколько позже увеличивается СОЭ. В конце первой недели лейкоцитоз начинает снижаться, а СОЭ к этому времени нарастает, но через 3-4 недели возвращается к норме.

Большое значение придается определению в сыворотке крови активности ряда ферментов, обладающих определенной специфичностью при развитии повреждения сердечной мышцы. Наиболее широко применяется исследование активности креатинфосфокиназы (КФК) и ее МВ-изофермента, аспартатаминотрансферазы (АСТ), лактатдегидрогеназы (ЛДГ). Активность МВ-КФК начинает повышаться через 4-6 часов после начала заболевания, достигает максимума через 16-20 часов и нормализуется через 2-3 суток. Повышение активности КФК отмечается спустя 6-8 часов от начала, принимает максимальное значение через 12-24 часа и нормализуется на 3-4 сутки. Содержание в крови АСТ увеличивается через 8-12 часов, максимума достигает через 24-48 часов и возвращается к норме на 3-7 сутки. Увеличение активности ЛДГ (особенно специфично повышение изоэнзимов ЛДГ 41 и ЛДГ 42) происходит через 8-12 часов, максимальное повышение наблюдается на 3-и сутки и нормализуется через 7-12 дней. Наиболее чувствительным тестом является определение содержания миоглобина, количество которого возрастает уже в течение первого-второго часа, нормализуется через 1-3 суток. Гиперферментемии приобретают диагностическое значение только при сопоставлении с клинической картиной заболевания, так как повышение содержания ферментов может быть связано и с заболеваниями печени, поджелудочной железы и некоторыми другими болезнями.

ЭКГ является одним из основных методов диагностики инфаркта миокарда, позволяющим судить об обширности и локализации повреждения миокарда, о давности процесса, о развитии некоторых осложнений (нарушения ритма и проводимости, аневризма сердца). Зона некроза отражается на ЭКГ изменениями комплекса QRS, зона повреждения - смещением интервала ST, зона ишемии - изменением зубца Т. Главным ЭКГ-признаком некроза является появление глубокого и широкого зубца Q уже через несколько часов после возникновения инфаркта. При обширном трансмуральном некрозе исчезает зубец R и формируется патологический зубец QS. Зона повреждения характеризуется на ЭКГ дугообразным подъемом интервала ST, который сливается с зубцом Т, образуя монофазную кривую (кривую Парди). Зона ишемии проявляется изменениями зубца Т, который может увеличиваться по амплитуде ("коронарный Т"), или становиться отрицательным.

ЭКГ-изменения при трансмуральном поражении подвергаются динамике соответственно стадиям инфаркта миокарда. Подъем сегмента ST в остром периоде сменяется его возвращением к изолинии с инверсией зубца T в подостром. Рубцовый период характеризуется восстановлением положительного зубца T. Сохранение на этой стадии отрицательного зубца T говорит о формировании аневризмы в зоне рубца.

Для переднеперегородочного инфаркта характерны изменения в отведениях V 41,V 42, (V 43,V 44); переднебокового - I, II, aVL,(V 43), V 44, V 45; верхушечного - V 43,V 44; бокового - I, aVL, V 45, V 46; заднего - II, III, aVF.

Эхокардиография выявляет гипо- и акинезию миокарда в инфарктной зоне, снижение фракции выброса, нарушение диастолической функции левого желудочка. Как правило, у больных инфарктом миокарда данные дополнительного обследования подтверждают наличие атеросклероза: выявляются нарушения липидного обмена, снижение амплитуды пульсации аорты при рентгеноскопии, ее удлинение и кальциноз, в случае

предшествующей ангиографии - наличие окклюзий.

Д и а г н о с т и к а. Основанием для постановки диагноза инфаркта миокарда служит сочетание типичной клинической картины заболевания, электрокардиографических симптомов очагового некроза миокарда и лабораторных признаков резорбционно-некротического процесса.

Л е ч е н и е. Организация этапного лечения больных инфарктом миокарда была впервые осуществлена в отечественном здравоохранении (догоспитальный этап, лечение в отделении интенсивной терапии, реабилитация в кардиологической клинике, реабилитация в поликлинических условиях). В острейшем периоде всем больным назначается строгий постельный режим. Диета (N10и по Певзнеру) предусматривает легко усвояемую жидкую и полужидкую пищу (каши, кисели, суфле, яйца всмятку, кефир). Важнейшим мероприятием терапии инфаркта является купирование боли. Наиболее эффективна нейролептаналгезия с применением фентанила и дроперидола. Кроме этого, применяются промедол,

фортрал, дипидолор. Большое значение для исхода заболевания имеет тромболитическая (в острейший период) и антикоагулянтная терапия. Чаще всего в качестве тромболитического средства применяется стрептаза (стрептокиназа), назначение которой целесообразно лишь в сроки до 18-24 часов от начала заболевания (наиболее эффективно в первые 3-4 часа). Гепаринотерапию также следует назначать по возможности рано. Существенное влияние на течение болезни оказывают антиагреганты (ацетилсалициловая кислота, дипиридамол). Учитывая частое развитие нарушений ритма, назначаются антиаритмические препараты (лидокаин, новокаинамид и другие).

В подостром периоде основное внимание уделяется мерам, направленным на улучшение коронарного кровообращения, для чего при-

меняются нитраты пролонгированного действия (нитронг, сустак, эринит, нитросорбит).

Дальнейшая лечебная тактика определяется особенностями течения инфаркта миокарда, наличием осложнений.