ОБЛИТЕРИРУЮЩИЙ ТРОМБАНГИИТ

Облитерирующий тромбангиит (греч. thrombos кусок, сгусток + angeion сосуд + -itis; лат. obliterans изглаживающий, стирающий, уничтожающий; obliterare уничтожать, зачеркивать) является заболеванием дистальных артерий нижних конечностей, с развитием ишемии. В трудах Гиппократа и Галена имелись сообщения о "самопроизвольной гангрене" нижних конечностей, происхождение которой связывалось с закрытием просвета артерий. Термин «облитерирующий эндартериит» впервые предложил C. Friedlender (Фридлендер) в 1876 году. Он сообщил, что это заболевание начинается остро и характеризуется скоплением клеток между эндотелием и мышечной оболочкой. Постепенно, разрастающаяся в этих отделах грануляционная ткань, вызывает закрытие просвета артерии. Тем не менее, венский хирург F. Winiwarter (Винивартер), основываясь на результатах гистологического исследования артерий нижних конечностей, ампутированных по поводу самопроизвольной гангрены, в 1878 году впервые выделил “юношескую” форму окклюзиюнных заболеваний. Существует различная терминология облитерирующего тромбангиита: спонтанная гангрена, самопроизвольное омертвение конечности, болезнь Фридлендера - Винивартера, облитерирующий эндартериит, облитерирующий тромбангиоз, болезнь Бюргера, облитерирующий артериоз, невротический эндартериит, надпочечниковый артериоз, гиперпластический эндартериит и некоторые другие названия. В публикациях отечественных авторов в прошлые годы чаще употреблялся термин "облитерирующий эндартериит". Наиболее тяжелую форму заболевания, протекающую с артериальными тромбозами, которая часто осложнялась мигрирующим тромбофлебитом, стали обозначать болезнью Бюргера. L. Buerger (Лео Бюргер) в 1908 году впервые сообщил о специфических изменениях артерий и вен нижних конечностей у молодых пациентов со спонтанной гангреной Он показал, что тромбоз возникал не на фоне атеросклероза сосудов конечности, а на фоне воспалительного процесса артерий и вен. Поэтому Л.Бюргер назвал данное заболевание "облитерирующим тромбангиитом". В настоящее время этот термин является наиболее признанным.

Этиология и патогенез. До настоящего времени этиология и основные звенья патогенеза облитерирующего тромбангиита остаются во многом скрытыми. Было предложено много теорий, объясняющих его возникновение. В течение определенного времени ведущей считалась воспалительная теория данного заболевания, которой придерживались C. Friedlender, L. Buerger, Цеге фон Мантейфель и многие другие ученые. Согласно неврогенной теории, которую признавал С.П. Федоров, первично происходящие дистрофические изменения в нервных стволах приводят к спазмам сосудов, а затем к их морфологическим изменениям. Р. Лериш предложил теорию спастической дистрофии. Продолжалось изучение нейрогенных факторов с выстраиванием различных патогенетических вариантов. К примеру, считалось, что при переохлаждении нижних конечностей возникают изменения иннервации дистального сосудистого русла, ведущие к спазму и гипоксии тканей. Появляющиеся нарушения функции вегетативной нервной системы приводят к функциональным изменениям щитовидной железы, половых желез и надпочечников, что дополнительно обуславливает спазм сосудов. Следствием этих воззрений стало внедрение операции на симпатической нервной системе. Следует отметить, что еще в 1899 году французский хирург M. Jaboulay предложил идею проведения симпатэктомии для улучшения кровообращения в конечностях. В 1920 году A Kotzareff впервые произвел шейную симпатэктомию для лечения гипергидроза верхней конечности. J. Diez в 1924 году впервые выполнил поясничную симпатэктомию по поводу облитерирующего процесса артерий нижних конечностей.

В 1928 году В.А.Оппель опубликовал монографию «Самопроизвольная гангрена, как гиперадреналинемия». Автор считал, что гиперфункция надпочечников приводит к избыточному выделению в кровь адреналина и вызывает данное заболевание. Поэтому В.А.Оппель для лечения облитерирующего эндартериита предложил выполнять эпинефрэктомию. При этом В.А.Оппель назвал данную патологию "надпочечниковым артериозом". В те годы воззрения В.А. Оппеля поддерживали многие хирурги, в том числе Р.Лериш и Р.Фонтен. С течением времени стало ясно, что эффективность эпинефрэктомии при облитерирующем эндартериите сомнительна, а опасность ее выполнения очевидна.

Владимир Андреевич Оппель (1872-1932) в 1896 году с отличием окончил Военно-медицинскую академию в Петербурге. В 1899 году защитил докторскую диссертацию «О лимфангиомах». Затем в течение двух лет находился в научной командировке в Германии, Франции и Швейцарии. Там он работал в лабораториях и клиниках Рудольфа Вирхова, И.И. Мечникова, Теодора Кохера и Цезаря Ру. В дальнейшем он заведовал академической хирургической клиникой Военно-медицинской академии, одновременно руководил хирургической клиникой Института для усовершенствования врачей, а также оперировал в крупных хирургических больницах города Ленинграда. В.А. Оппель внес неоценимый вклад в изучение болезней кровеносной системы. Им создано учение о коллатеральном (редуцированном) кровообращении, а также разрабатывалась проблема артериального обезболивания. За научную работу «Коллатеральное кровообращение» в 1913 году В.А. Оппель был избран в Англии почетным членом Королевского медико-хирургического общества. Он считал, что причиной облитерирующего эндартериита является повышенная функция надпочечников. Поэтому для лечения этой патологии он предлагал облучать надпочечники, а затем предложил удалять один из двух надпочечников (метод Оппеля). Также для лечения облитерирующего эндартериита он производил перевязку подколенной вены с целью застоя крови и улучшения кровообращения конечности (способ Оппеля). При остром тромбофлебите В.А. Оппель использовал перевязку вены выше тромбированного участка и затем иссекал тромбированную вену (способ Оппеля-Вознесенского).

В.А. Оппель внес огромный вклад в абдоминальную хирургию. Им разработана операция при наружных дуоденальных свищах (операция Оппеля), способ ушивания прободной язвы (способ Оппеля-Беннета), способ инвагинационного анастомоза между тонкой и толстой кишкой (способ Оппеля), способ внебрюшинной одномоментной резекции толстой кишки (способ Оппеля), способ пластики при травматической диафрагмальной грыже (способ Оппеля), способ пластики паховой грыжи (способ Оппеля). Всего им опубликовано 249 научных трудов, в том числе несколько учебников и 10 монографий по вопросам ангиологии, абдоминальной хирургии, эндокринологической хирургии, урологии, травматологии, трансплантологии, обезболивания. Известны его фундаментальные труды по военно-полевой хирургии. В 1923 году В.А. Оппель опубликовал замечательный труд «История русской хирургии».

Н.Н. Еланский и Бегельман в 1950 году сформулировали кортико-висцеральную теорию облитерирующего эндартериита. Согласно этой теории в патогенезе болезни ведущую роль играет постоянный очаг возбуждения в коре головного мозга. А.Т. Лидский в 1958 году писал: «В результате воздействия на стенки сосудов ряда вредных факторов (курение, охлаждение, травма и некоторые другие) создаются очаги раздражения. Под влиянием чрезмерно сильных центростремительных импульсов с периферии изменяется реакция головного мозга, и образуются стойкие интеррецептивные связи. Центробежные импульсы вызывают спастические сокращения сосудов. Образуется порочный круг, при котором к конечности (органу) непрерывно направляются импульсы из центра, нарушающие ее функцию, а от органа к центру идут импульсы, углубляющие повреждения регуляторной системы». Эти взгляды в определенной мере страдают умозрительностью. При этом за последующие годы не появилось существенных работ, объективизирующих эту гипотезу. Казалось бы факт влияния никотина на возникновение артериоспазма не вызывает возражений. Тем не менее, увеличение числа курящих женщин в последние десятилетия не привело к учащению среди них данной патологии. Облитерирующий тромбангиит преимущественно остается уделом мужчин, а в его общей структуре число женщин не превышает 2%.

Согласно нейрогуморальной теории под воздействием различных факторов в виде охлаждения, отморожения, стресса, травмы, курения или других различных видов интоксикации возникает спазм артерий с нарушением кровотока по vasa vasorum. Возникающие вследствие этого боль и гиперадреналинемия усиливают спазм. Наступающие затем замедление кровотока и гиперкоагуляция крови приводят к артериальному тромбозу и гангрене. В последующие годы проведено много работ, не подтвердивших ведущей роли гормонов (половых, щитовидной железы, гипофиза, надпочечников) в происхождении облитерирующего тромбангиита. Оставлена идея влияния катехоламинов, как единственно ответственных за возникновение тромбангита, так как до настоящего времени отсутствуют доказательства прямой связи их гиперпродукции с локальными поражениями периферических артерий нижних конечностей. Большое значение придавалось специфической инфекции (риккетсиозы, тифы, малярия, грибки, сифилис, скарлатина и др.). Время показало несостоятельность этих предположений. Ряд исследователей связывают эту патологию с неспецифическим воспалением, в определенной мере схожим с таковым при коллагенозах.

К настоящему времени инфекционная, эндокринная, никотиновая, тромбогенная, надпочечниковая, кортико-висцеральная и другие теории имеют лишь исторический интерес. В то же время следует признать, что многие из этих факторов оказывают влияние на течение заболевания. Много работ было посвящено изучению гиперергических реакций, которые приводят к наиболее тяжелым формам тромбангиита. Согласно этим версиям, сложные иммунобиологические реакции в стенках периферических артерий нижних конечностей вызывают пролиферацию эндотелия, а в дальнейшем возникает тромбоз. Z. Jeskowa и соавторы в 1963 году сообщили, что у 145 больных облитерирующим эндартериитом были выявлены аутоантитела к сосудистой ткани. Эти исследования послужили основанием для применения противовоспалительной стероидной терапии в комплексе лечебных мероприятий. При облитерирующем тромбангиите считается характерным наличие в крови аутоантител и циркулярующих комплексов, что свидетельствует в пользу аутоиммунного генеза болезни. Были выявлены антифосфорные и антиэластиновые антитела, а также повышенное содержание иммуноглобулинов класса А и М. Продолжается изучение аутоиммунной концепции данного заболевания. Британские исследователи F.A. McLoughlin и соавторы в 1976 году впервые научно обосновали вероятную генетическую наследственную предрасположеннсть к облитерирующему тромбангииту. Они выявили взаимосвязь между наличием антигенов АI и В5 и возникновением данного заболевания. Исследования по этой проблеме продолжаются. Полагается, что передается дефект (пока еще скрытый) в иммунной системе, а под воздействием различных неблагоприятных факторов возникает иммунопатологическое воспаление артерий и вен, преимущественно мелкого и среднего диаметра. Продолжаются исследования о влиянии персистирующих в эндотелиоцитах вирусов и хламидий, которые являются вероятным фактором повреждения артерий и последующего возникновения иммунодефицита. По данным исследований И.И. Затевахина и соавт. (2002), наиболее веской является полиэтиологическая концепция возникновения облитерирующего тромбангиита. Таким образом, этиология и многие патогенетические механизмы облитерирующего тромбангиита остаются малоизученными, что объясняет существующие недостатки консервативного и хирургического лечения. Традиционные оперативные вмешательства для реконструкции магистрального артериального русла у этих пациентов характеризуется низкой эффективностью. Тем не менее, применение нетрадиционых способов реваскуляризации с использованием большой подкожной вены «in situ», микрохирургической трансплантации большого сальника на голень, дистракции костных фрагментов на конечности, множественной остеотрепанации берцовых костей сопровождается определенным эффектом. К тому же использование консервативной терапии с включением новых препаратов простагландинового ряда, антиаггрегантов и иммуномодуляторов, вселяют определенный оптимизм. Поэтому многие пациенты с облитерирующим тромбангиитом в настоящее время имеют перспективу покинуть категорию бесперспективных больных.

Клиника. Облитерирующий тромбангиит главным образом поражает молодых мужчин в возрасте от 18 до 35 лет. Чаще всего сразу страдают обе нижние конечности. В редких случаях процесс возникает в верхних и нижних конечностях. Несколько чаще патология может начинаться с левой нижней конечности, а через несколько месяцев поражается правая конечность. Нередко больные связывают начало заболевания с психическими воздействиями, травмами, переохлаждениями или физическими перегрузками. Действительно эти моменты в какой-то мере могут провоцировать начало заболевания. Существует несколько клинических классификаций, которые выделяют различные стадии. Тем не менее, все исследователи подчеркивают, что принципиально выделяются две стадии: функциональная (спастическая) и облитерирующая (органическая). В спастической стадии больных беспокоят преходящие проявления (приступы) зябкости и похолодания дистальных отделов (стоп) нижних конечностей, а также, казалось бы, их беспричинная усталость. Возникают онемение и парастезии ног. При небольших нагрузках появляется тяжесть в нижних конечностях. Бывают незначительные проявления перемежающейся хромоты, а также преходящие умеренные боли. Трофических нарушений конечностей нет. В этой стадии пациенты могут не обращаться за лечебной помощью. Однако следует помнить, что это заболевание имеет тенденцию к прогрессированиию. Поэтому ранняя диагностика и своевременное лечение в определённой мере предотвращают тя­желые осложнения. Для стадии облитерации (органической) характерны признаки выраженной регионарной ишемии. А.В. Покровский выделил четыре степени регионарной гипоксии: 1-я - функциональная компенсация, 2-я - декомпенсация при физической нагрузке, 3-я - декомпенсация покоя и 4-я - некротическая (деструктивная, гангренозная). Также выделяются виды течения заболевания: а) острое “злокачественное”, которое часто отмечается у молодых (18 - 25 лет) и обычно в срок от 3 месяцев до 1 года заболевание приобретает системный характер; б) подострое, волнообразное в виде обострений и ремиссий различной продолжительности; в) хроническое, постепенно прогрессирующее течение, когда болезнь развивается многие годы с длительными периодами компенсации. Следует отметить, что хроническое течение чаще бывает у больных старше 30 - 35 лет. В стадии облитерации появляются выраженные проявления перемежающейся хромоты и болевой синдром в покое. Усиливаются зябкость ног, онемение, парестезии. Возникают трофические нарушения конечностей. В первую очередь теряется эластичность кожи ног, выпадают волосы и изменяется цвет ногтей. Затем отмечается атрофия кожи, подкожной клетчатки, мышц стопы и голени. Конечности становятся бледными. Нередко возникают паронихии и панариции. В дальнейшем появляются поверхностные, а затем глубокие язвы. Наиболее часто язвы появляются на 1-ом и 5-ом пальцах стопы и сопровождаются постоянными болями. Эти язвы, как правило, не проходят под влиянием интенсивной консервативной терапии. Часто возникает инфекционный процесс, сопровождающийся лимфангитом, а также поверхностным флебитом, что приводит к выраженной интоксикации. Затем развивается влажная гангрена.

В диагностике облитерирующего тромбангиита следует учитывать данные пальпаторного и аускультативного исследований. Это заболевание, как правило, не сопровождается поражениями ветвей брюшной аорты. Типичные для атеросклеротического процесса шумы над магистральными сосудами (подвздошные артерии, брюшная аорта и ветви дуги аорты) при облитерирующем тромбангиите не выслушиваются. Пульсация бедренных, а нередко и подколенных артерий не нарушена. В то же время отмечается резкое ослабление или отсутствие пульсации на тыльной артерии стопы и задней большеберцовой артерии. Следует выделить вариант облитерирующего тромбангиита, кото­рый сопровождается флебитами. Именно этот вариант течения впервые представил в литературе Л. Бюргер. Чаще болезнь начинается остро. Нередко имеется связь с простудными заболеваниями, травмой или сильным перенапряжением. Вначале возникают умеренные боли по ходу поверхностных вен голени или стопы. Иногда подобные боли беспокоят по ходу поверхностных вен верхних конечностей. Могут появляться одиночные или множественные ограниченные мигрирующие поверхностные тромбофлебиты. Возникает чувство тяжести и налитости нижних конечностей. Одновременно поражается дистальное артериальное сосудистое русло нижних конечностей. При этом возникает тромбоз периферических артерий. Регистрируется отек и цианоз стоп. При ходьбе и опускании конечностей вниз кожные покровы становятся резко гиперемированными. Это состояние Лео Бюргер назвал "эритромелией".

Раньше в диагностике облитерирующего тромбангиита широко использовались функциональные пробы, которые в настоящее время имеют лишь академический интерес. Пробы Оппеля, Бурденко, Коленс - Виленски и другие свидетельствуют об ишемии конечности. Как мы писали выше, наиболее применяемой остается проба на выявление симптома плантарной ишемии Больной принимает горизонтальное положение и поднимает ногу под углом 45 градусов. Затем производит около 10 быстрых сгибательно-разгибательных движений в голеностопном суставе. При артериальном поражении конечности сразу же появляется побледнение кожи стоп и голеней (положительная проба Самюэльса-Гольдфлама). После опускания ноги отмечается запаздывание заполнения подкожных вен. В норме заполнение вен происходит через 5-7 секунд. Проведение пробы Панченко заключается в том, что появляется боль в конечности при положении "нога на ногу". При пробе Казаческу проводят тупым предметом по передней поверхности ноги, после чего дистальнее уровня окклюзии остается белая линия. Существует еще ряд проб, в определенной мере свидетельствующих о дистальном сосудистом поражении нижних конечностей. Раньше широко применялись различные инструментальные функциональные методы: термометрия и термография, капилляроскопия и капиллярография, осцил­лография, объёмная сфигмография, электрофотоплетизмография, плетизмография и некоторые другие. В настоящее время современная ультразвуковая аппаратура решает все диагностические проблемы при облитерирующем тромбангиите. В необходимых случаях выполняется ангиография.

Лечение облитерирующего тромбангиита остается сложной проблемой. Проводится комплексное этапное лечение. Все зависит от формы и стадии заболевания. В начальной (спастической) стадии проводится медикаментозное лечение, направленное на устранение сосудистого спазма и профилактику тромботических состояний. Хирургическое лечение показано в облитерирующей стадии. Проводятся три вида операций: реконструктивные, паллиативные и органоуносящие. Реконструктивные операции выполняются крайне редко, в случаях, когда возникает восходящий тромбоз артериальных магистралей или имеется сегментарное поражение. В этих ситуациях делается бедренно-подколенное или бедренно-берцовое шунтирование. При облитерирующем тромбангиите все операции лучше сочетать с поясничной симпатэктомией. В основном поясничная симпатэктомия показана пациентам во 2-3-й стадиях облитерирующего тромбангита. Целью её является устранение ангиоспазма дистального русла конечностей. Считается, что поясничная симпатэктомия способствует также развитию коллатерального кровообращения. Раньше использовалась операция эпинефрэктомия (удаление надпочечника) и сафенотомия. Сейчас эти вмешательства оставлены. В настоящее время применяются эндоваскулярные вмешательства, которые при облитерирующем тромбангиите в основном направлены на профилактику и устранение восходящего тромбоза. В последние годы появились сообщения о эффективности лечения облитерирующих заболеваний артерий конечностей методом реваскуляризирующей остеотрепанации. В основу этих операций были положены исследования Р. Лериша, в которых было показано, что локальная травма кости, особенно вскрытие спинномозгового канала, способствует созданию окольного кровообращения. Операция реваскуляризирующей остеотрепанации (РОТ) направлена на активацию коллатерального кровообращения. Эта операция заключается в ограниченной трепанации костей ишемизированной конечности на различных уровнях. Целесообразным считается осуществлять подход к костям через биологически актив­ные точки. Некоторые исследователи утверждают, что РОТ является методом выбора для больных облитерирующим тромбангиитом. Время даст должную оценку этой операции. Также выполняются другие паллиативные вмешательства, описанные нами в разделе хирургического лечения облитерирующего атеросклероза сосудов нижних конечностей. При гангрене конечности проводится её ампутация. В заключении следует отметить, что проблема лечения облитерирующего томбангиита во многом ждёт своего разрешения.