НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ АОРТОАРТЕРИИТ

 

Неспецифический аортоартериит является системным аутоиммунным сосудистым заболеванияем, как правило, сопровождающимся стенозированим аорты и магистральных артерий, что приводит к ишемии соответствующего органа или конечности. В XYIII-ом и XIX-ом веках во Франции, Германии, России и некоторых других государствах имелись единичные описания, в основном аутопсийного материала, посвященные этой патологии. В 1908 году профессор-офтальмолог M Takayasu из университета г. Казанавы (Япония) на ХХII Всемирном конгрессе офтальмологов выступил с сообщением "A case of a pecular change in the central retina vessel", в котором представил данные о 21-летней японской девушке с необычными изменениями сосудов сетчатки и атрофией зрительного нерва, страдавшей синкопальными приступами. При этом у нее также отсутствовала пульсация на лучевой артерии. Это сообщение послужило основанием для дальнейших исследований данной патологии. Заболева­ние считалось редким, и для его обозначения использовались различные термины: "артериит молодых женщин", "болезнь или синдром Такаясу", "артериит Такаясу", "синдром облитерации супрааортальных стволов", "синдром дуги аорты", "атипичная коарктация аорты", "болезнь отсутствия пульса" "синдром аортита", "синдром средней части аорты", "брахиоцефальный артериит", "панаортит", "панартериит", "синдром Марторелла", "окклюзирующая тромбоартериопатия" и некоторые другие. В последние десятилетия в связи с изучением ряда патофизиологических процессов, в мировой практике наиболее применяемым стал термин "неспецифический аортоартериит". Следует подчеркнуть, что в мире наибольшим личным опытом хирургического лечения неспецифического аортоартериита обладает выдающийся отечественный хирург академик РАМН Анатолий Владимирович Покровский.

Этиология и патогенез. Несмотря на многочисленные исследования, этиология неспецифического аортоартериита остается неизвестной. Его возникновение связывали с ревматизмом, туберкулёзом, сифилисом, риккетсиозом, коллагенозами, аутоиммунными заболеваниями и другой патологией. В настоящее время большинство исследователей считают, что основной причиной его возникновения является аутоиммунная агрессия. Установлено, что болезнь имеет фазу острого воспаления и хроническую фазу. Первоначальные изменения при данном заболевании начинаются в адвентиции, а затем, возникающая воспалительная реакция в мышечном слое приводит к деструктивному процессу. В дальней­шем наблюдается гипертрофия интимы. Часто возникает кальциноз поражен­ного участка аорты. Стенка пораженных сосудов утолщается и становится ригидной. Вокруг сосуда, как правило, наблюдается выраженный перипроцесс. Таким образом, склеротические изменения стенки в сочетании с гипертрофией и кальцинозом интимы ведут к стенозу или окклюзии пораженного участка артерии. В то же время разрушение эластического и мышечного каркаса крупных артерий могут приводить к возникновению аневризмы. Поэтому А.В. Покровский выделил при неспецифическом аортоартериите три морфологических варианта поражения аорты: 1) стенозирующий, 2) аневризматический, 3) деформирующий. Чаще всего поражаются ветви дуги аорты, затем проксимальный сегмент брюшной аорты с висцеральными и почечными артериями. Значительно реже в процесс вовлекаются нисходящая грудная аорта и дистальная часть брюшной аорты. Как правило, магистральные артерии, отходящие от аорты, вовлекаются в патологический процесс лишь в области их устий. По существу никогда не страдают внутриорганные артерии и дистальные отделы артерий конечностей. В зависимости от уровня сосудистого поражения А.В. Покровский выделяет 10 клинических синдромов: 1) синдром общевоспалительных реакций; 2) синдром поражения ветвей дуги аорты; 3) синдром стенозирования нисходящей аорты или псевдокоарктационный синдром; 4) синдром вазоренальной гипертензии; 5) синдром поражения бифуркации аорты; 6) синдром абдоминальной ишемии; 7) коронарный синдром; 8) синдром аортальной недостаточности; 9) синдром поражения лёгочной артерии; 10) синдром аневризмы аорты.

 

Рис.14 Ветви грудной части аорты

1. Позвоночная артерия (правая), a.vertebralis 2. Поверхностная шейная артерия (правая), a. cervicalis superficialis 3. Торакоакромиальная артерия (правая), a. thoracoacromialis 4. Плечеголовной ствол, truncus brachiocephalicus 5. Грудоспинная артерия (правая), a. thoracodorsalis 6.Правая венечная артерия, a.coronaria cordis dextra 7.Восходящая аорта, aorta ascendens 8. Левая венечная артерия сердца, a.coronaria cordis sinistra 9. Дуга аорты, arcus aortae 10. Нисходящая аорта, aorta descendes 11. Внутренняя грудная артерия, a. thoracica interna 12. Боковая грудная артерия (левая), a. thoracica lateralis 13. Плечевая артерия (левая), a.brachialis 14. Подмышечная артерия (левая), a.axilaris 15. Подключичная артерия (левая), a.subclavia 16. Общая сонная артерия (левая), a.carotis communis

Клиническая картина неспецифического аортоартериита состоит из двух стадий: острого воспаления и выраженного поражения артериальной системы. Стадия острого воспаления (общевоспалительная реакция) может продолжаться 1 - 2 месяца. В этот период больных беспокоит слабость, боли в суставах, потливость, периодические подъёмы температуры тела, сердцебиения, кашель. Характерно ускорение СОЭ, лейкоцитоз. На этом этапе нередко ошибочно диагностируются полиартрит, перикардит, миокардит, плеврит или другая патология. Острая стадия отмечается более чем у 70% больных неспецифическим аортоартериитом. Считается, что от общевоспалительной реакции организма до начала выраженных симптомов артериального поражения различных сегментов может проходить 5-10 лет. Характерно медленное, но прогрессирующее течение. Имеются многочисленные публикации, свидетельствующие о том, что данное заболевание встречается в детском возрасте. По данным А.В. Покровского неспецифический аортоартериит в возрасте до 10 лет встречается в 6% случаев. Основным симптомом является головная боль, которая обусловлена артериальной гипертензией вазоренального характера. Доказано, что беременность приводит к быстрому обострению заболевания и способствует распространению процесса на новые сосудистые артериальные регионы.

 

Рис. 15. Артерии верхней конечности

1. Подмышечная артерия, a.axilaris

2. Задняя артерия, огибающая плечо, a.circumflexa humeri posterior

3. Передняя артерия, огибающая плечо a.circumflexa humeri anterior.

4. Плечевая артерия, a.brachialis

5. Глубокая артерия плеча, a.profunda brachii

6. Лучевая окольная артерия, a.collateralis radialis

7. Средняя окольная артерия, a.collateralis media

8. Возвратная лучевая артерия, a.reccurens radialis

9. Лучевая артерия, a.radialis

10. Поверхностная ладонная дуга, arcus palmaris superficialis

11. Подключичная артерия, a.subclavia, 12. Самая верхняя грудная артерия, a. thoracica suprema. 13. Артерия грудной клетки и плечевого отростка, a.thoracoacromialis, 14. Боковая артерия грудной клетки, 15. a.thoracica lateralis. 16. Верхняя и нижняя окольные локтевые артерии, aa. collaterales ulnaris superior et inferior. 17. Возвратная локтевая артерия, a.reccurens ulnaris 18. Межкостная артерия (общая), a. Interossea. 19. Локтевая артерия, a.ulnaris. 20. Глубокая ладонная дуга, arcus palmaris profundus

 

Для синдрома поражения ветвей дуги аорты типична симптоматика ишемии в одном из следующих сосудистых бассейнов: системе сонных артерий; вертебро-базилярном; системе подключичной артерии, снабжающей кровью верхние конечности. Степень цереброваскулярной недостаточности определяется в соответствии с общепринятой в нашей стране классификацией (Покровский А.В., 1976). Первая стадия протекает бессимптомно. При этом жалоб нет, и отсутствуют объективные неврологические признаки ишемии мозга. Однако при аускультации сонных, а нередко и подключичных артерий выслушивается систолический шум, указывающий на наличие артериального стеноза. Вторая стадия характеризуется преходящими нарушениями мозгового кровообращения. Она проявляется кратковременными неврологическими расстройствами в каротидном или вертебро-базилярном бассейнах. Продолжительность кризов от нескольких минут до 1-3 часов. Между приступами, как правило, отсутствует стойкая неврологическая симптоматика. В этой стадии имеет место выраженный стеноз или окклюзия брахиоцефальных артерий. Третья стадия проявляется хронической мозговой недостаточностью. Отмечаются общие симптомы прогрессирующего сосудистого поражения головного мозга. Четвертая стадия – инсульт или его последствия. Если больному своевременно не произведена реконструктивная операция по восстановлению кровотока по брахиоцефальным артериям, то инсульт является неизбежным исходом хронической церебральной недостаточности. Еще раз подчеркиваем, что это наиболее частый синдром неспецифического аортоартериита, который диагностируется у 70-75% больных. При этом течение заболевания носит прогрессирующий характер. Бессимптомное течение, как правило, сменяется стадией преходящего нарушения мозгового кровообращения, а затем – стадией стойких неврологических нарушений. Пациентов беспокоят головные боли, головокружения, пошатывание при ходьбе, звон в ушах, ухудшение памяти, периодически возникающая потеря сознания, кратковременные парезы и параличи конечностей, эпизоды нарушения зрения вплоть до слепоты. Иногда возникают трофические изменения мягких тканей головы. Отмечаются онемение, зябкость и слабость рук с последующим развитием их гипотрофии. При диагностике этого синдрома следует учитывать молодой возраст пациентов и преобладание женского пола. При аускультации определяется систолический шум над сонными и подключичными артериями. Пульс на верхних конечностях ослаблен или не определяется, а АД снижается. Часто отмечается асимметрия пульсации и уровня АД на правой и левой верхних конечностях. С помощью дополнительных методов исследования можно выявить нарушения кровотока на верхних конечностях и возможные ишемические поражения головного мозга. Для аускультации подключичной артерии стетоскоп необходимо поставить в надключичную область, а именно в вершине угла, образованного грудино-ключично-сосцевидной мышцей и ключицей. В той же точке справа выслушивается систолический шум, исходящий при стенозировании брахиоцефального ствола. Позвоночная артерия выслушивается в надключичной области позади грудино-ключично-сосцевидной мышцы, отступя на 2 см кзади (А.В. Покровский).

Использование ультразвуковой допплерографии позволяет с достаточно большой степенью точности выявить величину стеноза сонных, подключичных артерий, пути коллатерального перетока, его резервные возможности. У пациентов с поражением первого сегмента подключичной артерии диагностируется нарушение кровотока по позвоночной артерии, в тяжелых случаях- обратный ток крови из головного мозга в сосудистое русло верхней конечности (полный синдром обкрадывания головного мозга- или полный “still- синдром”). Данное нарушение кровотока диагностируется методом ультразвуковой допплерографии. Для уточнения тяжести поражения, структуры стенозирующего процесса используется ультразвуковое дуплексное сканирование. В острой и подострой стадиях неспецифического аорто-артериита определяется резкое утолщение стенки общей сонной артерии, в стадии хронического воспаления- стенозирование или полная окклюзия артерии. Используется также метод ангиографии, который позволяет точно устанавить уровень окклюзии и протяженность поражения общих сонных артерий. Однако наружная и внутренняя артерии остаются проходимыми. Производят ангиографию дуги аорты и ее ветвей по методу Сельдингера. Используют нетоксичные контрастные вещества {например омнипак}. Пункционную каротидную ангиографию производить нежелательно. Так как при пункции можно повредить бифуркацию сонной артерии с развитием тромбоза внутренней сонной артерии и клиникой острого нарушения мозгового кровообращения. Кроме того, постиньекционные гематомы затрудняют проведение оперативного вмешательства и повышают риск развития инфекционных осложнений. С помощью компьютерной томографии диагностируются возможные ишемические поражения мозга.

Коарктационным называется синдром стенозирования нисходящей грудной аорты. Пациентов беспокоят головные боли, одышка при нагрузке, сердцебиения. Определяется артериальная гипертензия на верхних конечностях и снижение давления на нижних конечностях. Отмечается повышенная утомляемость и слабость нижних конечностей. При диагностике учи­тывается разница пульсации и артериального давления на верхних и нижних конечностях. Можно выслушать систолический шум в межлопаточной области на уровне нижних грудных позвонков. В то же время, в отличие от типичной коарктации врожденного генеза, при неспецифическом аортоартериите стеноз может локализоваться в любом отделе грудной и даже брюшной аорты. Диагноз подтверждается с помощью аортографии, а также компьютерной томографии

Также часто (около 50%) встречается синдром вазоренальной гипертензии. Поражение брюшной аорты на уровне отхождения почечных артерий является вторым по частоте местом локализации неспецифического аорто-артериита. Больные жалуются на головную боль, головокружение, шум в ушах, ухудшение зрения, сердцебиение. Характерно наличие высокого, как систолического (свыше 160-200 мм.рт.ст.), так и диастолического давления (свыше 100-120 мм.рт.ст.). Плохой эффект от гипотензивной терапии. Часто регистрируется злокачественное, быстро прогрессирующее течение заболевания с нарушением мозгового кровообращения, ангиопатией сетчатки глаза. Данная форма неспецифического аорто-артериита характерна для молодых пациентов и обусловлена поражением почечных артерий. У этих лиц регистрируется выраженный кальциноз отдельных сегментов брюшной аорты, что не встречается у молодых людей с другой патологией. При аускультации выслушивается систолический шум в эпигастральной области. По данным ЭКГ и УЗИ сердца регистрируется гипертрофия миокарда левого желудочка. Нарушение функции почек можно выявить по данным изотопной ренографии с I 131, внутривенной урографии. Точно поставить диагноз, обнаружить поражение брюшной аорты, устья и первого сегмента почечных артерий позволяет УЗ сканирование, компьютерная томография и ангиографическое исследование аорты, почечных артерий. Наиболее информативны данные ангиографии. Может быть выявлено стенозирующее поражение, как одной, так и обеих почечных артерий. Поражение дистальных отделов почечных артерий наблюдается очень редко. На стороне поражения почечной артерии размеры почки уменьшены. Контрлатеральная почка викарно гипертрофирована. Как правило, наблюдается грубое поражение брюшной аорты, подвздошных артерий вплоть до полной их окклюзии. У больных с полной окклюзией почечной артерии диагностируется не функционирующая “сморщенная” почка.

При синдроме абдоминальной ишемии в зависимости от уровня поражения висцеральных сосудов (чревный ствол, верхняя брыжеечная артерия, нижняя брыжеечная артерия) больных беспокоят абдоминальные боли или расстройства функции кишечника. Отмечается триада признаков: приступообразные боли в животе (после приема пищи или на высоте пищеварения), прогрессирующее похудание и дисфункция кишечника. При окклюзиях чревного ствола отмечаются боли на высоте пищеварения. При нарушениях проходимости брыжеечных артерий возникает клиника хронической абдоминальной ишемии и ишемического колита с расстройствами стула. Детально клиника представлена в разделе «хроническая абдоминальная ишемия». В диагностике помогает аускультация. При этом выслушивается систолический шум в эпи­гастрии. Аортография, спиральная компьютерная томогорафия с болюсным контрастированием подтверждают диагноз. Клиническая картина синдрома поражения бифуркации аорты включает симптомы ишемии нижних конечностей и органов малого таза. Пациентов беспокоят боли и зябкость нижних конечностей, а также общая слабость. Отмечается типичная перемежающая хромота. Часто имеет место "высокая" перемежающая хромота. При этом воз­никают боли в мышцах верхней трети бедра (преимущественно задняя группа мышц) и в ягодичных мышцах. У мужчин часто встречается импотенция. Окончательный диагноз устанавливается с помощью ультразвуковой допплерографии и аортографии. Для коронарного синдрома характерны жалобы на стенокардитические боли за грудиной, одышку, тахикардию. Характерна лабильность ЭКГ в течение суток: тяжелая ишемия миокарда, сменяется нормальной ЭКГ. Коронарография позволяет выявить стенозирующее поражение коронарных артерий в области устья. Синдром недостаточности аортального клапана связан не с поражением створок клапана аорты, а с дилятацией аорты и самого аортального кольца. Больные жалуются на головокружение, наличие “мушек” перед глазами, одышку, стенокардитические боли в сердце. Характерно наличие низкого диастолического артериального давления (50-30 мм.рт.ст.). При аускультации выслушивается протодиастолический шум над аортальным клапаном. Для выслушивания шумов исходящих с аортального клапана или восходящего отдела аорты стетоскоп необходимо поставить во второе межреберье справа от грудины. Протодиастолический шум при аортальной недостаточности наиболее хорошо выслушивается на основании мечевидного отростка. Диагноз подтверждается по данным эхокардиографии, аортографии. Синдром поражения легочной артерии встречается относительно редко. Больные жалуются на одышку, кашель, кровохарканье, боли в грудной клетке. Может быть клиническая картина пневмонии. Диагноз подтверждается с помощью ангиопульмонографии. Для аневризматического синдрома аорты характерно наличие пульсирующего образования в брюшной полости с систолическим шумом над ним. Диагноз подтверждается данными УЗИ, аортографии, компьютерной томографии.

Таблица 1.