Пороки трехстворч клапана и клапанов легочной артерии
Этиология: ревматизм, сифилис, сепсис, атеросклероз. Компенсированный порок сердца - протекает без расстройств кровообращения, нередко длительно и латентно Декомпенсированный порок - хар-тся расстройством сердечной деят-ти, ведущей к сердечно-сосудистой недост-ти Смерть: 1.сердечно-сосудистая недост-ть 2.тромбоэмболия 3.закупорка суженного митрального отверстия шаровидным тромбом 4.паралич гипертрофированного сердца 5.пневмонии Врожденные пороки сердца. Пороки сердца - стойкие отклонения в строении сердца, наруш-щие его ф-цию Виды по происх-ию: 1.приобретенные (пораж клапанного аппарата сердца и магистральных сосудов и возникают в рез-те заб-й сердца после рождения) 2.врожденные (возниают в рез-те наруш формирования сердца и отходящих от него сосудов) Этиология: генные мутации и хромосомн аберрации. Развитие связано с возд поврежд агента на эмбрион от 3 до 11 недели внутриутробного развития→дефекты парных закладок сердца, неправ изгибы первичн серд трубки, задержка развития и др Пороки синего типа – уменьш кровотока в малом круге кровообращ, гипоксия и направление тока крови по аномальному пути – справа налево. Порки белого типа – гипоксии нет, направл тока слева направо 1.Дефект межжелуд перегородки. Часто, возникнов зависит от отставания в росте одной из стр-р, формирующих перегородку→сообщение между желудочками. Кровоток осущ слева направо, поэтому цианоза и гипоксии нет (белый тип) 2.Дефект межпредсердной перегородки. При наруш развития первичной перегородки на 5 неделе (отверстие непосредственно над клапанами желудочков), либо позднее при формир вторичной перегородки и овального отверстия (широкое открытое овальное отверстие без заслонки) – белый тип. 3.*Общий артериальный ствол при полном отсутствии деления арт ствола – один общ арт ствол берет начало от обоих желудочков, у выхода 4 полулунных клапана или меньше. Легочные арт отходят от арт ствола ндалеко от клапанов – синий порок 4.*Полная транспозиция легочной артерии и аорты при неправ направлении роста перегородки арт ствола, когда она растет не по спирали, а внаправлении, противоположном остальным, нормально развивающимся отделам сердца→аорта помещ спереди и справа от ПЖ, лег арт лежит позади аорты и отходит от ЛЖ. Арт кровь может попасть в больш круг только при дефектах в перегородках сердца или при незаращ арт протока и овальн отверстия - синий тип 5.Стеноз и атрезия легочной артерии при смещ перегородки арт ствола вправо, часто сочет с дефектом межжел перегородки и др пороками. При знач сужении кровь попадает в легкие через арт проток и расширяющиеся бронх артерии – синий тип 6.*Стеноз и атрезия аорты – следствие смещ перегородки арт ствола влево – синий тип 7.Сужение перешейка аорты (коарктация) – компенсир-ся развитием коллатер кровообращ через межреб арт, арт рудной клетки, и резкой гипертроф ЛЖ 8.Незаращение артериального (баталова) протока можно считать пороком при наличии его с одновременным расширением у дете старше 3 мес. – белый тип Комбинир врожд пороки: триада Фалло – 1, 5, гипертроф ПЖ тетрада Фалло – 1, 5, декстрапозиция аорты (смещ устья аорты вправо), гипертроф ПЖ пентада Фалло - 1, 2, 5, декстрапозиция аорты (смещ устья аорты вправо), гипертроф ПЖ
|