Класс-ция системных васкулитов

По нозологическому принципу: 1.первичные 2.вторичные

Группы первичных васкулитов

1.с преимущ пораж аорты и ее крупных ветвей и гигантоклеточ­ной гранулема­тозной р-ей - неспециф аортоартериит (б-нь Такаясу), височный артериит (б-нь Хортона)

2.с преимущ пораж артерий средн и мелк калибра и дест­руктивно-пролифера­тивной р-ей - узелковый периартериит, аллергич гранулематоз, сист некротизи­рующий васкулит, гранулематоз Вегенера, лимфатический Snd. с поражением кожи и слиз-х об-к

3.с преимущ пораж артерий мелк калибра, сосудов МЦР и вен - облитерирую­щий тромбангит (б-нь Бюргера)

4.с пораж артерий различных калибров (смешанная неклассиф-мая форма)

Вторичные васкулиты

1.при инфекц заб-ях – сифилитические, туб-ные, риккетсиозные (сыпнотифоз­ные), септические, прочие

2.при сист заб-ях СТ – ревматические, ревматоидные, волчаночные

3.васкулиты «гиперчувствительности» при - сывороточной б-ни, пурпуре Шен­лейн-Геноха, эссенциальной смешанной криоглобулинемии, злокач новообр-ях

Неспец аортоартериит (бол Такаясу) – восп артерий эласт типа – аорты и проксим отделов ее ветвей, ствола легочг арт.

Этиология не выяснена, связь с инф заб, професс вредностями. Патогенез связ с иммун мех-ми

Патанатомия: ст сосуда утолщ, ригидные, интима может иметь утолщ, суживаю­щие прсвет, в адвентиции явления склероза, аневризмат выпячивания стенки. Пораж всех слоев сосуд ст. Раняя стадия – деструкция внутр эласт мембраны и инфильтрация всех слоев стенки Лфц и плазмат кл-ми. Интима утолщ. Поздняя садия – продуктивн р-я с формир гранулем из макрофаго, эпит, гигантск и плаз­мат кл-к. Финальнаяя (склеротич) стадия – склероз ст сосуда.

Узелковый периартериит. Гранулематоз Вегенера. Облите­рирующ тромбангиит.

Узелковый периартериит - ревматическое заб-е, хар-ся системным пораже­нием СТ артерий средн и мелкого колибра (почечн, венечые, печеночне, мозго­вые)

Этиология не выяснена, связь с инф заб, професс вредностями. Патогенез связ с иммун мех-ми

Патанатомия: в основе васкулит – альтеративные изм-я (фибринойдн некроз), экссудативная и пролифер клет р-я в наружн об-ке→склероз→узелк утолщ стенки. Морфо-формы васкулитов: 1.деструктивный 2.деструктивно-продуктив­ный 3.продуктивный. Течение: остр и подостр (фокусы ишемии, инфаркты, крово­излияния во вн орг), хрон (склеротич изм-я в сочет с дистроф-некрот и геморра­гич→функц недост-ть). Формы поражения почек: 1.подострый (экстракап-ный продуктивный) гломеруло­нефрит 2.хр. (мезангиальный) гломерулонефрит

Гранулематоз Вегенера – сист некротизирующ васкулит с гранулематозом и преимущ пораж артерий и вен ср и мелк калибра, а также сосужов МЦР дых пу­тей, легких и почек.

Этиология не выяснена, связь с инф заб, лекарств, переохлажд. Патогенез связ с иммун мех-ми

Патанатомия.

1.Сосуд изм-я: альтеративн, экссудативн и пролиферат фазы→склероз и гиали­ноз сосудов с развит аневризмы и стенозы.

2.Некротизирующ гранулематоз вначале в обл верхн дых путей→назофарингит, гайморит, ангина (гнойн восп с образ язв и кровотеч), затем в почках, коже, пе­чени и др→исход склероз и деформация орг-в

3.Гломерулонефрит – мезангиопролиф или мезангиокапиллярн форма с фибри­нойдн некрозом капилл петель и артериол клубочков.

Облитерирующий тромбангиит – сист васкулит, при кот-м пораж мелк арт и вены нижн конечн с их окклюзией.

Этиология и мех-м не выяснены.

Патанатомия. Продуктивн эндо-, мезо- и пери- флебит и ангиит с тромбозом. Со­суды в виде толст фиброзн тяжей с сегмент утолщ стенок. Остр стадия – альте­ративно-экссудатив и альтеративно-продуктивн тромбоваскулит. Подострая ст – продуктивн тканевая р-я (в стенке гистиоцитарн инфильтраты, формир гранулем). Хрон ст – признаки организации тромбов→полн облитерация просвета