Врожденные пороки сердца. Дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородок

Дефект межпредсердной перегородки (открытое овальное окно) – врожденный порок сердца, при котором имеется отверстие в межпредсердной перегородке через которое правое предсердие сообщается с левым. Этот порок встречается с частотой 3-20% от всех врожденных пороков сердца.

Дефекты в межпредсердной перегородке делят на:

первичные. Это наиболее редкие пороки. В период эмбрионального развития плода происходит незаращение сообщения между предсердиями. Локализуется образовавшееся отверстие в нижнем отделе межпредсердной перегородки над предсердно-желудочковым отверстием.

вторичные. Встречаются чаще всего. Расположение дефекта перегородки может быть различным, но всегда сохраняется край межпредсердной перегородки на границе с предсердно-желудочковым отверстием.

Выделяют шесть форм этого порока, в зависимости от расположения его в межпредсердной перегородке – центральный, нижний, верхний, задний, передний и множественные дефекты. Эти пороки могут сочетаться с пороками развития венозного синуса и аномальным дренажом легочных вен справа и верхней полой вены.

У пациента с дефектом межпредсердной перегородки происходит сброс артериальной крови из левого предсердия в правое. Величина сброса зависит от размера отверстия и давления в предсердиях. Обычно в правом предсердии давление крови меньше, чем в левом. Это связано с большей емкостью и растяжимостью стенок правого предсердия.

Если дефект большого размера, а давление в предсердиях одинаковое, венозная кровь из правого предсердия может попадать в левое. Это приводит к обычно легкой степени обеднению артериальной крови кислородом. Сброс крови из левого желудочка в правое обычно не приводит к быстрому повышению давления в правом желудочке благодаря большой резервной возможности сосудистой системы легких. Но объемная нагрузка на правый желудочек увеличивается в несколько раз. В легкие поступает большое количество крови и постепенно приводит к легочной гипертензии.

При длительном течении порока постоянное повышение давления в сосудистой системе легких приводит к склеротическому изменению сосудов легких и закрытию мелких сосудов – артериол.

При легком течении заболевания пациенты жалуются на одышку, быструю утомляемость и сердцебиения при физической нагрузке. Дети отстают в физическом развитии и часто болеют пневмониями. Легкое течение порока может продолжаться до нескольких десятилетий.

Ухудшение состояния пациентов происходит, когда появляется нарушение ритма или развивается сердечная недостаточность. Средняя продолжительность жизни больных с дефектом межпредсердной перегородоки около 40 лет.

При осмотре наблюдают бледность кожи, слизистых оболочек. При прослушивании определяется шум во время систолы, но его картина не характерна. На электрокардиограмме обнаруживают признаки перегрузки правых отделов сердца. При рентгенологическом исследовании находят изменения в легких, расширение правых отделов сердца и изменение конфигурации сердечной тени. Более подробные данные получают при ультразвуковом исследовании сердца. При этом выявляют положение и размеры дефектов межпредсердной перегородки. Проводят также катетеризацию сердца и ангиографию.

Достаточно часто возможно самопроизвольное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки. В первый месяц жизни закрывается около 80% отверстий, но возможно самостоятельное закрытие отверстия и в более поздние сроки. Закрытие происходит в основном за счет мышечного слоя межжелудочковой перегородки.