Первичный склерозирующий холангитПервичный склерозирующий холангит (ПСХ) - довольно редкое хроническое холестатическое заболевание печени, характеризующееся воспалением, облитерацией и фиброзом внутри- и внепеченочных желчных протоков, развитием билиарного цирроза, портальной гипертензии и печеночной недостаточности. Наиболее вероятный механизм развития ПСХ: • острое воздействие на билиарную систему генетически предрасположенного организма запускающего фактора (возможно, вирусной инфекции); • повреждение желчных протоков; • восприятие организмом поврежденных желчных протоков как чужеродных; • разрушение желчных протоков под действием аутоиммунных механизмов. Начало ПСХ обычно бессимптомное. Первыми проявлениями могут быть повышенные показатели печеночных функциональных тестов. Заболевание можетначинаться с зуда, слабости, желтухи; проявляться рецидивирующим холангитом или как осложнение хронического заболевания печени, а может быть случайной находкой при лапаротомии. Симптомы, Слабость, Зуд,Желтуха, Уменьшение массы тела, Лихорадка Клинические проявления Гепатомегалия, Желтуха, Спленомегалия, гиперпигментация Биохимические показатели (увеличение) Щелочная фосфатаза(в крови женщины — до 240 Ед/л, мужчины — до 270 Ед/л), Аминотрансферазы (норма до 20), Билирубин(норма до 20.5), Альбумин Протромбиновое время, Медь в сыворотке, Сывороточный церулоплазмин, Медь в моче Диагностические критерии ПСХ: • уровень щелочной фосфатазы (ЩФ) более чем в 1,5 раза превышает верхнюю границу нормы в течение 6 месяцев; • четкообразные изменения внутри- и внепеченочных желчных протоков при холангиографии - наиболее важный диагностический признак ПСХ; • данные биопсии печени, соответствующие диагнозу ПСХ и исключающие хронические заболевания печени другой этиологии; • исключение вторичного склерозирующего холангита. Медикаментозное лечение. Используются: купруретическая терапия (D- пеницилламин), антифиброгенетическая (колхицин), иммуносупрессивная (преднизолон, азатиоприн, циклоспорин, метотрексат, урсодезоксихолевая кислота). Контролируемые клинические исследования, опирающиеся на клинические, биохимические, рентгенологические и гистологические данные, показали, что D - пеницилламин, циклоспорин, метотрексат и колхицин не оказывают выраженного влияния на прогрессирование заболевания. Урсодезоксихолевая кислота (УРСОСАН) - единственный препарат, который в низких (10мг/кг) и средних (13-15 мг/кг) дозах улучшает биохимические показатели, но не влияет на клиническую картину заболевания, гистологическую картину и сроки выживаемости. При назначении высокой дозы УДХК (20мг/кг) отмечено снижение уровня щелочной фосфатазы и гамма-глютамилтранспептидазы, прекращение гистологической прогрессии. Чрескожная и/или эндоскопическая холангиопластика. Применение холангиопластики уменьшает выраженность желтухи и купирует бактериальный холангит, но не замедляет прогрессирование заболевания. Хирургическое лечение. Выполняют реконструктивные операции на желчных путях, проктоколэктомию, трансплантацию печени. Реконструктивные операции на желчных путях позволяют облегчить симптомы и исключить ХКЦ, однако не влияют на прогрессирование заболевания. Проктоколэктомия, выполняемая у больных с тяжелыми ВЗК, раком толстой кишки или дисплазией, не влияет на прогрессирование ПСХ. Купирование симптомов хронического холестаза Кожный зуд часто беспокоит больных ПСХ и ухудшает качество их жизни. Для купирования кожного зуда применяют холестирамин, активированный уголь, фенобарбитал, рифампицин, антагонист опиоидных рецепторов (налоксон), плазмаферез, гемосорбцию. Пациенты с дефицитом жирорастворимых витаминов должны получать заместительную терапию. Эффективного лечения остеопороза не разработано. Помере необходимости корректируют недостаток витаминов, дополнительно применяют кальций, эстрогены (у женщин в постменопаузе). МКБ В развитии мочекаменной болезни участвуют следующие факторы:
Одной из важных причин мочекаменной болезни является нарушение водно-солевого обмена. Обменная (дизметаболическая) нефропатия объединяет группу заболеваний, при которых имеет место нарушение обмена веществ, сопровождающиеся изменениями со стороны почек. Это токсические заболевания, такие как шок, дегидратация, лекарственные поражения, электролитные нарушения; хронические, наследственные (гликогеноз, мукополисахаридоз) и приобретенные (сахарный диатез, гиповитаминозы, гипервитаминозы) заболевания. Большое значение имеет также изменение химического состава крови, наступающие при инфекционных заболеваниях, интоксикациях, болезнях печени и желудочно-кишечного тракта (гепатиты, гастриты, колиты). В формировании мочекаменной болезни играют роль заболевания желез внутренней секреции, таких как щитовидная железа, паращитовидная железа, гипофиз. В основе мочекаменной болезни (камнеобразования) лежит снижение содержания защитных коллоидов в моче. В этих условиях образуется группа молекул - мицелла, которая может стать ядром будущего камня. К ней присоединяется фибрин, форменные элементы крови, бактерии, остатки клеток эпителия и, наконец, труднорастворимые соли при их избыточном содержании в моче. Мочевые камни наблюдаются, как правило, в одной из почек (чаще в правой) и лишь у 15-30% больных они - двусторонние. При резких и частых колебаниях pH, бесконтрольном применении литолитических (растворяющих камни) препаратов формируются сложные по составу, так называемые «коралловидные» камни. Конкременты травмируют почки и мочевыводящие пути, способствуют их инфицированию, еще больше нарушают отток мочи. Мелкие камни, находящиеся в почечной лоханке или мочеточнике, препятствуют оттоку мочи из почки, вызывают постепенное ее расширение и последующую гибель ткани почки, вырабатывающей мочу. Часто крупные камни длительно существуют, не вызывая значительных поражений. В зависимости от химического состава солей, которые образуют камни при мочекаменной болезни, различают:
|
