Глава 10 Сенсорные и гностические слуховые расстройства________ 181

ки данного языка, на которых основан звуковой анализ отдельных зву­ков речи, слогов и слов, и интонационные компоненты, специфические для каждого языка. Так, интонационные особенности построения анг­лийской фразы совершенно иные, чем русской. Существуют и инди­видуальные особенности интонаций. С помощью интонаций переда­ется большой объем информации: не только нормативные признаки данного языка, но и эмоциональное содержание высказывания, и, ко­нечно, отношение самого субъекта к тому, что именно он говорит. Эта интонационная характеристика речевого сообщения имеет много об­щего с музыкальным слухом. Неслучайно она нарушается отдельно, независимо от фонематических особенностей речи, преимущественно при правосторонней локализации поражения мозга (у правшей).

Остановимся подробнее на неречевом слухе и его нарушениях при поражении разных уровней слуховой системы.

Как уже говорилось выше, слуховая система характеризуется боль­шим количеством звеньев (см. рис. 28). Слуховой путь насчитывает не менее шести нейронов, следовательно, в нем происходит значительно больше переключений, чем в других анализаторных системах.

Важно отметить также, что слуховая афферентация от одного ре­цептора (в отличие от зрительной и кожно-кинестетической) поступа­ет не только в противоположное, но и в ипсилатеральное полушарие. Далее почти на всех уровнях слуховой системы (начиная с продолго­ватого мозга) происходит частичный перекрест слуховых путей, что обеспечивает интегративный характер слуховой афферентации. На­конец, слуховая афферентация — как и афферентации других модаль­ностей — участвует в различных безусловных рефлексах (рефлексах равновесия и др.).

Периферическую часть слуховой системы составляет кортиев орган, находящийся в улитке (часть внутреннего уха), откуда берет начало VIII пара черепно-мозговых нервов.

Кортиев орган представляет собой лабиринт, расположенный внутри улитки, который содержит наружные и внутренние слуховые клетки, погруженные в эндолимфу. Эти клетки являются специализирован­ными чувствительными рецепторами, трансформирующими механи­ческие волновые колебания в электрические сигналы. При звуковых колебаниях они приходят в движение, что и приводит к возникнове­нию нервного импульса. В зависимости от того, какова частота коле­бания, возбуждаются слуховые клетки, расположенные в разных мес­тах кортиевого органа, что и создает ощущение различной высоты звука.

182__________________ Раздел II Нейропсихологический анализ нарушений

Раздельное представительство звуков имеется не только на пери­ферическом уровне в кортиевом органе, но и на всех других уровнях слуховой системы, включая и кору больших полушарий. Первичное 41-е поле височной коры принципиально организовано так же, как и первичное зрительное 17-е поле или первичное тактильное 3-е поле: в разных его участках представлены различные участки звуковой тон-шкалы. Тонотопическая организация присуща всей слуховой системе, начиная от кортиева органа улитки, и кончая первичным 41-м полем коры больших полушарий.

При поражении кортиевого органа (вследствие воспалительных или травматических процессов, В частности из-за болезни Миньера) у человека нарушается нормальное восприятие громкости звуков; они или вызывают ощущение боли, или вообще не воспринимаются.

В клинике выделяют две основные формы снижения слуха:

♦ первая из них связана с патологическими процессами в среднем
ухе (кондуктивная глухота);

♦ вторая — с патологическими процессами во внутреннем ухе (нее-
рольная глухота).

Последняя возникает при поражении кортиева органа (а также улиткового нерва) Для нее характерно <s явление рекрутмента» — не­ожиданное появление сильного звукового ощущения (вплоть до боле­вых ощущений) при плавном нарастании интенсивности звука.

пно-мозговых нервов — очень короткий участок слухо-

вой системы. При поражении VIII нерва (например, при невриномах), который имеет в своем составе и вестибулярные, и слуховые волокна, возникают определенные симптомы, позволяющие однозначно диа­гностировать поражение этого уровня слуховой системы. К ним отно­сятся различные посторонние звуковые ощущения: шорохи, писк, скрежет и т. п. — и одновременно с ними головокружение. При этом больной хорошо понимает, что реального внешнего источника этих звуков нет, они возникают в его собственном ухе. Иными словами, эти ощущения воспринимаются больным как слуховые обманы. Полная перерезка VIII нерва приводит к полной глухоте на соответствующее ухо. Следующий уровень слуховой системы — продолговатый мозг (дор­сальные и вентральные кохлеарные ядра, где находится второй ней­рон слухового пути) В продолговатом мозге происходит первый пе­рекрест путей слуховой системы (переход большинства волокон, несущих слуховую афферентацию, из кохлеарных ядер в ядра верхней оливы и трапециевидного тела своего и противоположного полуша-

Глава 10 Сенсорные и гностические слуховые расстройства________ ^83

рия), откуда в составе боковой петли слуховая афферентация попада­ет в средний мозг, где находятся следующие переключательные ядра слухового пути.

Уровень продолговатого мозга, где находятся несколько ядер, свя­занных со слуховой рецепцией, очень важен для организации разно­образных безусловных рефлексов, в которых принимают участие звуковые ощущения: рефлекторных движений глаз в ответ на звук, старт-рефлексов в ответ на опасный звук и ряда других безусловных моторных актов, связанных со звуком.

Поражение этого уровня слуховой системы не вызывает нарушений слуха как такового, но ведет к симптомам, связанным с рефлекторной сферой.

Еще одно звено слуховой системы — мозжечок, представляющий своего рода коллектор, собирающий самую различную афферентацию, прежде всего проприоцептивную. Однако в мозжечок поступает и зри­тельная, и слуховая афферентация. Последняя также имеет большое значение для выполнения основной функции мозжечка — регуляции равновесия. Таким образом, слуховая система, наряду с вестибу­лярной, участвует и в такой важной функции, как поддержание рав­новесия.

Важным звеном слуховой системы является средний мозг (нижние бугры четверохолмия). Нижние и верхние бугры четверохолмия тесно взаимодействуют. Здесь на уровне среднего мозга происходят перера­ботка слуховой информации, а также интеграция слуховой и зритель­ной афферентаций. В области среднего мозга существует частичный перекрест слуховых путей и часть слуховой информации поступает в противоположное полушарие. Именно этот уровень слуховой систе­мы прежде всего участвует в биноуралъном слухе, т. е. в способности одновременно оценивать и удаленность, и пространственное располо­жение источника звука, что делается с помощью сопоставления ощу­щений, поступающих от левого и правого ушей. Нарушение бино-урального слуха является основным симптомом поражения среднего мозга (нижних бугров четверохолмия).

Медиальное, или внутреннее, коленчатое тело (МКТ), как известно, входит в состав таламической системы, представляющей собой важней­ший коллектор различного рода афферентаций, в том числе и слухо­вой. В разных участках МКТ представлены разные^у^асгки^тон^шка-лы. При поражении МКТ возникают различные нарушения работы слуховой системы, которые, к сожалению, недостаточно хорошо описаны в клинической литературе. Они выражаются прежде всего в снижении

184__________________ Раздел II. Нейропсихологический анализ нарушений

способности воспринимать звуки ухом, противоположным очагу пора­жения, а также в появлении слуховых галлюцинаций.

Следующий уровень — слухо во&яияние (пучок Грациоле) — волок­на, которые идут из МКТ к 41-му первичному полю коры височной области мозга. Слуховое сияние — достаточно большой по протяжен­ности участок слуховой системы, который довольно часто поражается тем или иным патологическим процессом (опухолями, травмой и т. д.); при этом отмечается снижение слуха на противоположное ухо. Име­ются указания и на появление в этих случаях (как и при поражении МКТ) слуховых галлюцинаций.

Предполагается, что слуховые галлюцинации (как и зрительные) связаны не с поражением таламического или надталамического уров­ней слуховой системы, а с раздражением этих областей. В отличие от элементарных звуковых обманов, которые возникают при поражении слухового нерва, в этих случаях появляются сложные слуховые симп­томы в виде окликов, бытовых, музыкальных звуков и т. п., т. е. в виде «оформленных», имеющих смысл звуковых образов.

Последняя инстанция слухового яути — 41-е первичное поле коры височной области мозга, организованное по топическому принципу, — расположено в извилине Гешеля, в глубине височной коры, и не выхо­дит на поверхность. Во время электрического раздражения первичной слуховой коры больные слышат простые звуки (высокой или низкой частоты), но не слова.

Очаг поражения, расположенный в 41 -м поле одного полушария, не приводит к центральной глухоте на соответствующее ухо, так как слу­ховая афферентация поступает одновременно в оба полушария (пре­имущественно — в противоположное полушарие). Однако при этом появляются другие симптомы.

По данным ряда авторов (Г. В. Гершуни, 1967; А. В. Бару, Т. А. Кара-сева, 1973 и др.), корковый уровень слуховой системы связан прежде всего с анализом коротких звуков (меньше 4 мс), что проявляется в виде невозможности восприятия и различения коротких звуков при его поражении; причем этот симптом характерен для поражения как левой, так и правой височных областей (рис. 29, А, Б).

Все описанные выше нарушения относятся к относительно элемен­тарным сенсорным слуховым расстройствам.