Нейропсихологические синдромы поражения передних отделов коры больших полушарий головного мозга.
Передние отделы коры больших полушарий, расположенные кпереди от Роландовой борозды на конвекситальной поверхности мозга, включают ядерную корковую зону двигательного анализатора (первичное 4-е иоле и вторичные 6,8,44,45-е поля) и ассоциативные пре-фронтальные отделы коры (третичные 9, 10, 11,12, 46, 47, 32-е поля). Данные отделы входят в третий структурно-функциональный блок мозга. В целом передние отделы коры больших полушарий анализируют «последовательные ряды» событий (по И. М. Сеченову) и осуществляют в широком смысле, регуляторные функции. Поражение передних отделов коры (и «ближайшей подкорки») приводит к двум типам синдромов. К первому из них относятся синдромы поражения премоторных отделов коры, ко второму — синдромы поражения префронтальных корковых зон. Эти синдромы связаны с нарушением различных факторов. Глава 21. Нейропсихологические синдромы поражения корковых отделов 393 1. Синдромы поражения премоторных отделов коры. Поражение вторичных корковых полей двигательной системы приводит к нарушению модально-специфического фактора, обеспечивающего корковую организацию движений. Этот фактор связан прежде всего с вре-меннЛй организацией двигательных актов и особенно — произвольных движений и действий. Последовательное развертывание движений во времени — один из важнейших (если не центральный) аспектов регуляции движений. ВременнХя организация движений обеспечивает объединение (интеграцию) отдельных двигательных элементов в единую динамическую систему. Однако действие данного фактора не ограничивается только моторикой, а распространяется и на другие сферы психической деятельности, что позволяет выделить весь комплекс нарушений психических функций в единый синдром. Помимо нарушения модально-специфического двигательного фактора поражение передних отделов коры в целом, включая премоторную зону, приводит к нарушению и модально-неспецифических факторов. Поражение премоторной области коры сопровождается нарушением модально-неспецифического фактора, который А. Р. Лурия обозначал как фактор «подвижности—инертности» нервных процессов. Нарушение этого фактора отражается на нейродинамике всех высших психических функций, снижая их подвижность, лабильность. При поражении премоторных отделов коры больших полушарий возникают два основных типа синдромов: синдромы поражения верхних и нижних отделов премоторной области. Двигательная симптоматика при поражении верхних премоторных отделов коры больших полушарий складывается из различных нарушений плавности, автоматизированности, последовательности двигательных актов — как простых, так и сложных. А. Р. Лурия (1969) обозначал эти симптомы как распад «кинетической мелодии». У больных нет выраженных элементарных моторных нарушений — сила и тонус мышц относительно сохранны (или несколько изменены на стороне, противоположной очагу поражения). Однако разные двигательные навыки (двигательные автоматизмы) отчетливо нарушены. Меняется почерк, теряются скорость и плавность движений при игре на музыкальных инструментах, нарушается навык печатания на пишущей машинке и т. д. Движения становятся прерывистыми, неловкими. Центральным двигательным симптомом при премоторных синдромах являются двигательные персеверации — бесконтрольные, плохо осо- 394 Раздел IV Нейропсихологические синдромы при локальных поражениях мозга знаваемые циклические движения, повторение раз начавшихся двигательных актов. Двигательные персеверации особенно отчетливы при серийных однотипных движениях, например при письме, выполнении графических проб, при движениях типа постукиваний и т. п. Они проявляются и при осуществлении бытовых двигательных навыков (одевании, еде и т. п.). Двигательные персеверации наблюдаются не только в движениях руки (где они наиболее отчетливы), но и в комплексных локомоторных актах, особенно при массивных поражениях премотор-ных отделов мозга, распространяющихся и на базальные ганглии. Иногда они приобретают характер пропульсий — неконтролируемых продолжений локомоторных актов (больной не может остановиться при ходьбе, беге и т. п.). По определению А. Р. Лурия (1969 и др.), такого рода персеверации являются элементарными (первый тип персевераций), продолжающими раз начавшиеся исполнительные звенья (элементы) двигательной программы. В большей степени двигательные персеверации наблюдаются при поражении левой заднелобной области мозга (у правшей). Описанные нарушения произвольных движений и действий обозначаются как «кинетическая апраксия». Одновременно часто нарушается и реци-прокная координация движений. При поражении самых верхних отделов премоторной зоны коры в первую очередь страдает моторика ног, туловища, особенно при глубоком расположении очага. Центральным симптомом, как и в других случаях, являются двигательные персеверации. Нарушения автоматизированности движений у «премоторных» больных проявляются и в глазодвигательной системе (в трудностях осуществления произвольных движений глаз и др.). Для больных с поражением премоторной области мозга характерны также симптомы «двигательного невнимания» — отключение внимания от одной работающей руки (чаще левой) при выполнении двуручных проб (на ре-ципрокную координацию и др.). При поражении нижних отделов премоторной зоны коры левого полушария нарушения движений распространяются и на речевую моторику. В случае грубых поражений возникает развернутая эфферентная моторная афазия с грубыми нарушениями речевых моторных актов (афазия Брока), когда больной не может произнести ни одного слова, кроме «эмболов» (затверженных слов типа «это», «вот», «так» и т. п.). При менее тяжелых поражениях данной области произношение отдельных слов возможно, однако и в этих случаях резко страдает «кинетическая мелодия» речевого акта и больной не может переклю- Глава 21 Нейропсихологические синдромы поражения корковых отделов 395 с одного речевого движения на другое (с одного слога, слова — н» Другой слог, слово). Тот же симптом персевераций проявляется ив письме (см. гл. 13). Наконец, если очаг поражения располагается несколько кпереди и выше «зоны Брока», в премоторно-префронтальной конвекситаль-ной коре левого полушария, нарушения речи приобретают характер динамической афазии, когда страдает автоматизированный свернутый характер уже не внешней, а внутренней речи. «Премоторных» больных характеризуют также и симптомы нарушения нейродинамики психических процессов (явление инертности, снижение подвижности нервных процессов и др.). Эти симптомы проявляются не только в двигательных, но и в познавательных процессах: при решении гностических задач (типа рассматривания сложной сюжетной картины) больные инертно воспроизводят неправильные ответы, многократно фиксируя взором лишь один фрагмент картины; при классификации картин они не могут переключаться с одного принципа классификации на другой. Интеллектуальная деятельность нарушается у них вследствие «интеллектуальныхперсевераций» (трудностей переключения на новый принцип деятельности после затвер-живания старого), что проявляется при решении счетных задач или выполнении вербально-логических операций («Лобные доли...», 1966; «Функции лобных долей мозга», 1982; «Хрестоматия по нейропсихологии», 1999 и др.). Указанная симптоматика свойственна прежде всего больным с поражением премоторной зоны коры левого полушария (у правшей). 2. Синдромы поражения коры префронтальной области мозга. Пре-фронтальная конвекситальная кора мозга по типу строения принадлежит к ассоциативной коре. Она образует «передний ассоциативный комплекс» корковых зон, характеризующийся большой сложностью выполняемых функций, среди которых главные (по определению А. Р. Лурия) — это функции «программирования и контроля»- за сложными формами психической деятельности. Эти зоны коры больших полушарий входят в третий структурно-функциональный блок мозга. Поражение этих мозговых структур ведет к нарушению факторов «ассоциативного типа», обеспечивающих сложные формы интегратив-ной и регуляторной деятельности мозга. Нарушение высших форм регуляторных процессов, произвольной регуляции психической деятельности, отражается на широком спектре психических функций — от моторных до интеллектуальных. Оно ведет также и к регуляторным нарушениям эмоционально-личностной сферы. 396 Раздел IV. Нейропсихологические синдромы при локальных поражениях мозга Медиобазальные отделы коры лобных долей головного мозга непосредственно связаны с неспецифическими активирующими и тормозными структурами, составляя корковое звено неспецифической системы. Поэтому поражение этих отделов ведет к нарушению модально-неспе-цифическихфакторов — «факторов активации—дезактивации». Нарушение этого типа факторов обусловливает появление самостоятельной группы симптомов: адинамии, нарушений избирательности и селективности протекания психических процессов и др. Возможно, самостоятельное значение имеет и такой модально-неспецифический фактор, как фактор «спонтанности—аспонтанности», характеризующий уровень активности по отношению к целостному поведению человека. Таким образом, в соответствии с современным уровнем знаний о функциях лобных долей мозга, нарушения высших психических функций при поражении префронтальных отделов коры больших полушарий обусловлены патологией по крайней мере двух типов факторов — ре-гуляторныхи активационных, что и объясняет сложный характер возникающих при этом нейропсихологических синдромов. В современной нейропсихологии описаны два основных типа синдромов, связанных с поражением префронтальных отделов коры большихполушарий: префронтальные конвекситалъные синдромы и преф-ронтальные медиобазальные синдромы, А. Префронтальные конвекситалъные синдромы (или классические «лобные» синдромы) характеризуются большой вариативностью. В одних случаях они проявляются в виде грубого, развернутого «лобного» синдрома с грубым нарушением поведения, распадом даже простейших программ целенаправленной психической деятельности; в других — поражение префронтальных отделов коры протекает почти бессимптомно, и характерные для «лобного» синдрома нарушения высших психических функций наблюдаются только в специальных сенсибилизированных условиях опыта. Эту вариативность синдромов поражения префронтальной конвекситальной коры нельзя объяснить только массивностью поражения мозга. «Загадка функций лобных долей» (#. L. Teuber, 1964) до конца еще не раскрыта. А. Р.Лурия(1982а), объясняя причины вариантов «лобного» синдрома, указывал на несколько моментов: локализацию поражения внутри лобных долей мозга, тяжесть поражения, характер заболевания, степень гипертензии, возраст больного и преморбидные исходные особенности функционирования лобных долей мозга. Эти причины как будто бы «действуют» и при всех других нейропсихологических синдромах, что вынуждает ава 91 ■ Нейропсихологические синдромы поражения корковых отделов 397 (едположить, во-первых, большую исходную (преморбидную) вариативность префронтальных отделов коры по сравнению с другими корковыми структурами (о чем свидетельствуют и анатомические данные) и, во-вторых, ббльшую «чувствительность» префронтальных отделов мозга к действию различных факторов (например возраста) по сравнению с другими отделами коры. Префронтальные конвекситальные синдромы включают себя несколько групп симптомов. Центральными симптомами (особенно при массивных поражениях, распространяющихся как на кору, так и на подкорковые образования) являются общие нарушения поведения и изменения личности в целом: нарушения «внутреннего плана» деятельности, потеря целесообразности отдельных поведенческих актов (замена их штампами), нарушения произвольной регуляции поведения, изменения эмоционально -личностной и мотивационноп сфер (исчезновение профессиональных интересов, привязанности к родным и т. д.). На этом фоне проявляются нарушения частных видов психической деятельности (их регуляторных, активационных и избирательных аспектов). В двигательной сфере наблюдаются нарушения более сложного характера, чем те, которые отмечаются при поражении премоторных отделов мозга. Двигательные симптомы проявляются в дефектах регуляции сложных произвольных движений и действий, которые обозначаются как регуляторная апраксия, или «апраксия целевого действия» (см. гл. 11). Ведущую роль в апраксии этого вида играют нарушения речевого опосредования движений, их регуляции с помощью речи. Эти нарушения наблюдаются при выполнении как словесных инструкций, данных экспериментатором, так и движений, регулируемых собственными намерениями, в том числе и сформулированными в речевой форме. Для «префронтальных» больных характерны сложные «системные» персеверации (или персеверации второго типа, по определению А. Р. Лурия), отражающие трудности переключения одной программы действия на другую. Так, больной после выполнения операций письменного счета может написать слово «дом» как «3,3,3», где персеверирует уже не отдельный исполнительный двигательный акт (или элемент движения), а программа целого действия — в данном случае программа написания цифр. Цифра «3» тоже не случайна. В слове «дом» три буквы, которые больной и изобразил в виде трех цифр «3». Примеры системных персевераций многократно приводились А. Р. Лурия при описании последствий поражения лобных 398 Раздел IV. Нейропсихологические синдромы при локальных поражениях мозга долей мозга («Лобные доли...», 1966; Л. Р. Лурия, 1962, 1963, 1982а; «Функции лобных долей...», 1982; «Хрестоматия по нейропсихологии», 1999 и др.). Другую группу симптомов, входящих в префронтальные конвекси-тальные синдромы, составляют симптомы нарушений психологической структуры различных видов познавательной психической деятельности: гностической, мнестической, интеллектуальной. При решении зрительных гностических задач (рассматривание «загадочных картинок» и т. п.) больные теряют задачу, у них нарушен активный зрительный поиск, отсутствуют этап построения гипотез, последовательность в просмотре картин, т. е. нарушены структурные компоненты произвольной гностической деятельности. При запоминании словесного (или любого другого) материала страдает стратегический аспект деятельности. Больные многократно воспроизводят три-четыре слова из десяти (известное «плато» кривой запоминания «лобных» больных), не стараясь запомнить и воспроизвести большее их количество. Нарушены процессы как произвольного запоминания, так и произвольного воспроизведения мнестического материала. При решении арифметических задач у них отсутствует этап предварительной ориентировки в условиях задачи и формирования плана ее решения. Больные выполняют случайные операции с числами, которые даны в условиях задачи, без сличения их с основной целью. Во всех случаях ошибки больными самостоятельно не осознаются и не корректируются. Особую группу симптомов составляют явления адинамии познавательной деятельности, прежде всего на вербально-логическом уровне. Эти симптомы входят в картину динамической афазии и наблюдаются при поражении премоторных отделов коры, но в «префронтальных» синдромах они принимают более генерализованный характер, распространяясь на все виды познавательной деятельности. Наряду с адинамией наблюдаются также симптомы инертности, ригидности, трудности переключения с одного «умственного действия» на другое. Как уже говорилось выше (см. гл. 18), поражения лобных долей мозга (в том числе и префронтальной конвекситальной коры) сопровождаются выраженными нарушениями эмоционально-личностной сферы: эмоции нарушаются по знаку, интенсивности, самооценке, регуляторным аспектам, причем нарушения эмоций по знаку (эйфория или депрессия и безразличие) связаны со стороной поражения. ^Глава 21. Нейропсихологические синдромы поражения корковых отделов 399 Согласно клиническим наблюдениям и результатам экспериментальных нейропсихологических исследований, более грубые эмоционально-личностные расстройства наблюдаются у больных с поражением префронтальной коры правого полушария (у правшей). Степень выраженности указанных расстройств у разных больных различна, но общие основания (факторы) этих симптомов можно обнаружить у любого больного с поражением конвекситальных отделов префронтальной области мозга. Б. Префронтпальные медиобазалъные синдромы. Поражение медио-базальных отделов коры лобных долей мозга приводит к иным синдромам, которые имеют ряд отличительных черт по сравнению с синдромами поражения префронтальной конвекситальной коры. В этих случаях на первый план выступают нарушения модально-неспецифических факторов (например, фактора «активации—инактивации») и, как следствие, модально-неспецифические нарушения высших психических функций, сочетающиеся с нарушениями программирования и контроля за протеканием психической деятельности. Синдромы поражения медиобазальных отделов лобных долей мозга в отличие от префронтальных конвекситальных синдромов не сопровождаются нарушениями высших двигательных функций. У данной категории больных нет двигательных персевераций ни в мануальной, ни в речевой сферах, так же как и первичных нарушений гнозиса (зрительное, слуховое и тактильное восприятие у них сохранно, что характерно для всех «лобных» больных). Полностью сохранны и речевые функции. Центральным признаком, характеризующим эти синдромы, являются изменения состояний бодрствования, сознания и эмоциональных процессов. Эти больные характеризуются, как правило, снижением уровня бодрствования, быстрой истощаемостью, колебаниями общего функционального состояния. Они обнаруживают различные признаки нарушений сознания в виде неправильной ориентировки в месте, времени и в себе. Эти симптомы часто непостоянны; более отчетливы они в остром периоде заболевания (например, после кровоизлияния в области передней соединительной артерии) или после операции. Эмоциональная сфера таких больных также явно изменена: либо по типу, близкому к эмоциональным нарушениям, характерным для больных с поражением медиобазальных отделов коры височных долей мозга (аффективные приступы раздражения, вспыльчивости), либо в форме эйфории или эмоционального безразличия. 400 Раздел IV Нейропсихологические синдромы при локальных поражениях мозга На этом фоне отчетливо проявляются нарушения селективности, При воспроизведении семантически организованного материала (например, коротких рассказов) больные вплетают в текст побочные ассоциации (конфабуляции), нарушающие его структуру. Нарушения селективности семантических связей проявляются у таких больных и в интеллектуальных тестах, например при решении вер-бально-логических задач, особенно в ситуации пассивного выбора ответа из списка. В этих случаях больные легко отклоняются от нужного решения, выбирая ответ по принципу побочных ассоциаций. Та же неустойчивость семантических связей наблюдается и при выполнении заданий на определение понятий (см. гл. 16). Этим больным свойственны отчетливые нарушения произвольного внимания по модально-неспецифическому типу, проявляющиеся в процессе выполнения различных заданий. Достаточно отчетливы у них и нарушения целесообразного поведения в виде неустойчивости программ, асцонтанности, а также личностные дефекты в виде неадекватной самооценки, некритичности и т. п. При базальной локализации очагов поражения существенное место в структуре синдрома занимают модально-неспецифические нарушения памяти и внимания (см. гл. 14, 15). Следует отметить, что раздельно медиальные и базальные синдромы изучены в нейропсихологии в меньшей степени, чем варианты пре-фронтальных конвекситальных синдромов, прежде всего в связи с тем, что локализация патологического процесса только в медиальных или только в базальных отделах мозга — сравнительно редкое явление. Лишь в последнее время в связи с развитием сосудистой нейрохирургии и распространением хирургических методов лечения на относительно узколокальные сосудистые поражения (прежде всего на аневризмы, расположенные в области передней соединительной артерии, соединяющей медиальные отделы обеих лобных долей) возникла возможность изучения собственно медиальных «лобных» синдромов. Описанию синдрома поражения медиальных отделов лобных долей мозга (вследствие разрыва аневризмы передней соединительной артерии) посвящена известная монография А. Р. Лурия, А, Н. Коновалова и А. Я. Подгорной (1970). Каждый из приведенных выше типов нейропсихологических синдромов имеет несколько вариантов, что связано с целым рядом причин: характером заболевания, его тяжестью, степенью вовлечения глубоких Гла ва 21 Нейропсихологические синдромы поражения корковых отделов 401 здкорковых структур, полом, возрастом и другими преморбидными особенностями больного. Проблема изучения вариантов нейропсихологических синдромов является важнейшей задачей клинической нейропсихологии, на что обращал особое внимание А. Р. Лурия (1963, 19Ьаидр.). [Следует также отметить, что помимо описанных нейропсихологических синдромов, которые характеризуют нарушения высших психических функций при поражении той или иной области коры больших полушарий, существуют и «смешанные» синдромы, возникающие при одновременном поражении двух (и более) зон мозга: лобно-височ-ные, премоторно-теменные, теменно-височные, префронтально-пре-моторные и другие, которые объединяют симптомы соответствующих синдромов. В целом можно сказать, что в изучении нейропсихологических синдромов, связанных с поражением коры больших полушарий (и «ближайшей подкорки»), еще много «белых пятен». Недостаточно изучены синдромы поражения коры правого полушария головного мозга, медиальных отделов коры (лобной, височной, теменной, затылочной областей) обоих полушарий, а также базальных отделов лобных и височных долей мозга. Специальные новые разделы современной клинической нейропсихологии составляют «детские» и «старческие» нейропсихологические синдромы, нейропсихологические синдромы в психиатрической клинике, в клинике пограничных состояний ЦНС и др. Большой круг вопросов связан с применением разных методов изучения нейропсихологических синдромов, в частности методов математической обработки данных. Решение этих вопросов возможно лишь при совместных усилиях нейро -психологов, клиницистов и математиков. Глава 22 Нейропсихологические синдромы поражения глубоких подкорковых структур мозга Проблема нейропсихологических синдромов, связанных с поражением глубоких подкорковых структур больших полушарий головного мозга, возникла в нейропсихологии сравнительно недавно, прежде всего в связи с успехами нейрохирургии в лечении подкорковых образований. В настоящее время регулярные стереотаксические операции на глубоких подкорковых структурах мозга предоставляют новые возможности для изучения роли этих образований в мозговой организации высших психических функций. Под влиянием фактов, полученных в процессе таких исследований, начали формироваться новые взгляды на мозговую организацию высших психических функций, в которых все большая роль стала отводиться принципу вертикальной (корково-подкорковой) мозговой организации психических функций. Прежние представления о «подкорке» как о мозговом субстрате лишь физиологических витальных функций и источнике только энергетических активационных влияний на кору больших полушарий стали заменяться представлениями об определенной специфической роли подкорковых структур в мозговых механизмах психических процессов. Однако изучение данной проблемы только начинается, и законченной теории в этой области знания пока еще нет. В настоящее время накопление материала в этой области науки идет в двух направлениях. С одной стороны, появляются все новые данные о результатах деструкции (или раздражения) тех или иных подкорковых образований при стереотаксических операциях на больных, страдающих паркинсонизмом, мышечной дистрофией и другими заболеваниями. Такого рода исследования ведутся как в нашей стране (в Москве — в Институте нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко РАМН и в Институте неврологии РАМН, в Санкт-Петербурге — в Институте foaea 22. Нейропсихологические си ндро мы пораже ния под корковых структур 403 экспериментальной медицины РАМН), так и за рубежом. Диапазон применения методов стереотаксических воздействий расширяется, чи^ло стереотаксических «мишеней*- увеличивается. Появляется возможность анализа как неврологических, так и нейропсихологических симптомов раздражения или деструкции тех или иных подкорковых структур. Большие успехи в этом направлении достигнуты академиком Н. П. Бехтеревой и ее коллективом, которые первыми в нашей стране взялись за разработку этой проблемы. Систематическое изучение неврологических симптомов, возникающих при стереотаксических воздействиях, дало начало новому направлению в неврологии, названному его основоположником В. М. Смирновым (1976) стереотаксиче-ской неврологией. Другое направление исследования этой проблемы — традиционное, клиническое. Это изучение больных с органическими поражениями головного мозга (опухолями, сосудистыми поражениями и др.), локализующимися в подкорковых структурах и сравнительно мало воздействующими на кору больших полушарий. Это направление исследований издавно существовало в неврологии и нейропсихологии, однако его развитие сдерживалось тем, что имевшиеся диагностические методы не позволяли с большой точностью определить, локализовано ли поражение только в подкорковых структурах (и где именно) или распространяется также и на кору больших полушарий. В настоящее время введение новых методов технической диагностики (и прежде всего компьютерной томографии) позволяет достаточно точно ответить на эти вопросы. В связи с этим клиническое направление в изучении подкорковых нейропсихологических синдромов получило новый импульс к дальнейшему развитию. Этому способствует и усовершенствование нейрохирургической техники. Следует отметить, что в отличие от нейропсихологических клинические неврологические симптомы поражения подкорковых структур больших полушарий изучены довольно хорошо (Е, К. Сепп и др., 1956; П. Дуус, 1997; А. В. Триумфов, 1998 и др.). Проблема нейропсихологических синдромов, возникающих при глубоких подкорковых очагах поражения, связана с решением нового теоретического вопроса о характере факторов, которые лежат в основе этих синдромов, т. е. о природе «помех», которые вносит поражение той или иной подкорковой структуры в работу функциональных систем, обеспечивающих мозговую организацию высших психических функций. Изучение этой проблемы поможет выяснить, в чем именно состоит специфика подкорковых нейропсихологических синдромов 404 Раздел IV, Нейропсихологические синдромы при локальных поражениях мозга и в чем их отличие от уже известных в нейропсихологии синдромов поражения преимущественно корковых отделов больших полушарий. Можно выделить три типа нейропсихологических синдромов, связанных с поражением глубоких структур мозга. Первый тип — синдромы поражения срединных неспецифических структур мозга. Данные синдромы возникают при поражении неспецифических структур разных уровней, начиная от нижних отделов ствола мозга и кончая медиобазальными отделами коры лобных и височных долей. Поражение этих структур вызывает нарушение работы модалъно-неспецифических факторов. Можно предположить, что характер этих факторов на разных уровнях неспецифической системы различен, поскольку нейропсихологические синдромы поражения разных уровней неспецифической системы наряду с общими чертами имеют и определенные различия. В неспецифических «глубинных» синдромах можно выделить три основные группы симптомов: а) первая группа — нейродинамические нарушения (или нарушения б) вторая группа симптомов сложнее. Она включает более избира Глава 25. Нейропсихологические синдромы поражения подкорковых структур 405 таются эмоционально адекватны, нет явных признаков эйфории или эмоционального безразличия, тупости. Сохранны как профессиональные интересы, привязанность к близким, так и личность больного в целом — он адекватно оценивает себя и окружающих. В других случаях эмоционально-личностные отношения достигают стадии грубого дефекта; в) третья группа симптомов — изменения состояния сознания, которые проявляются в острых стадиях заболевания в виде отключения сознания, что особенно характерно для травматических поражений, когда в первую очередь страдают срединные стволовые структуры мозга. Возможна и более сложная феноменология нарушений сознания. Синдромы поражения неспецифических образований мозга имеют специфику в зависимости от уровня поражения. Уровень нижних отделов ствола мозга. Данный уровень поражается относительно часто при опухолях в области задней черепной ямки (например, невриномах VIII пары черепно-мозговых нервов), а также при закрытых травмах мозга, вызывающих компрессию ствола и кровоизлияния в этой области. Поражение этого уровня неспецифической системы в острой стадии болезни (например, при травмах) сопровождается потерей сознания (ее длительность зависит от тяжести заболевания) с последующей амнезией на события, предшествующие травме. В дальнейшем у больных, как правило, наблюдаются: ♦ нарушения цикла «сон—бодрствование» в виде бессонницы (реже ♦ истощаемость; резкая утомляемость от малейшего напряжения, ♦ достаточно четкая ориентировка в окружающем (месте, времени); ♦ сохранность личностных реакций в целом. Больные адекватны На этом фоне центральными симптомами являются; ♦ модально-неспецифические мнестические нарушения с первич ♦ снижение объема запоминания (до трех-четырех слов после пер ♦ повышенная тормозимость следов посторонними раздражителями. 406 Раздел IV Нейропсихологические синдромы при локальных пор ажениях мозга В то же время усиление мотивации (например введение мотива экспертизы) или семантическая организация материала дают отчетливый компенсаторный эффект, что свидетельствует о сохранности у этих больных общей структуры психических функций (см. гл. 14). Для этой категории больных характерны также нарушения внимания по модально-неспецифическому типу. Больные рассеянны, истощаемы, не могут длительно сосредоточиться ни на одном задании. При выполнении серийных интеллектуальных операций (например серийного счета) часто ошибаются, но при указании на ошибку стараются ее исправить. Усиление мотивации или закрепление инструкции и поэтапное одобрение (словесное подкрепление) дают хороший компенсирующий эффект, что указывает на сохранность механизмов произвольной регуляции психической деятельности. Об этом же свидетельствует и эффективность одного из приемов компенсации произвольных двигательных реакций, который состоит в сопровождении движений речевыми приказами (типа «да», «нет» и т. п.). Характерной особенностью этого типа синдромов является также флуктуация симптомов, разная выраженность нарушений психических функций в разные экспериментальные дни. Уровень диэнцефалъных отделов мозга. Данный уровень поражается при многих мозговых заболеваниях (опухолях, воспалительных процессах и др.), что дало основание выделить неврологические симптомы, наблюдающиеся при его поражении, в особый диэнцефальный (или гипоталамо-диэнцефальный) синдром, который включает вегетативные расстройства, патологические зрительные симптомы, гормональные, обменные нарушения и др. Весьма отчетливо диэнцефальный синдром наблюдается при поражении гипофиза. В некоторых случаях он осложняется «соседними» (например, базальными) симптомами. Изучение больных с опухолями гипофиза и диэнцефальным неврологическим синдромом показало, что нейропсихологическая картина их заболевания складывается из симптомов, сходных с теми, которые наблюдаются при поражении нижних отделов ствола. У этих больных также имеются нарушения цикла «сон—бодрствование» (в виде бессонницы или повышенной сонливости), снижение общего функционального состояния. Имеются у них и нарушения эмоционально-личностной сферы в следующей форме: Глава 22 Нейропсихологические синдромы поражения подкорковых структур 407 ♦ повышенной эмоциональной реактивности; ♦ неустойчивости эмоциональных реакций; ♦ изменения эмоциональных состояний (депрессии или легкой эй Возможны легкие личностные изменения в виде некоторой некритичности, неадекватности, которые более отчетливы при массивных поражениях. Отличие этих больных от описанных выше состоит в более грубых нарушениях памяти (по модально-неспецифическому типу), которые связаны прежде всего с повышенной тормозимостью следов (по механизмам ретроактивного и проактивного торможения), возникающей в условиях гетерогенной и особенно гомогенной интерференции. Однако и у этой категории больных можно добиться определенного компенсирующего эффекта при семантической организации материала или повышении мотивации мнестической деятельности (см. гл. 14). Достаточно отчетливы у больных с поражением диэнцефальных отделов мозга и общие модально-неспецифические нарушения внимания, проявляющиеся в разных видах психической деятельности, которые также в определенной степени поддаются компенсирующему воздействию (см. гл. 15). При массивных поражениях этих областей мозга, осложненных ги-пертензионными явлениями, возникают грубые изменения психики, сходные с «лобными синдромом, включая грубые нарушения
|