Гипо- и апластические анемии.Гипо- и апластические анемии – анемии, вследствие глубокого угнетения процессов кроветворения экзогенными и эндогенными факторами. Эндогенные факторы развития: семейные наследственные анемии Фанкони (апластическая) и Эрлиха (гипопластическая) у больных ХПН при недостатке эритропоэтина Экзогенные причины развития: лучевая энергия, токсические вещества, некоторые лекарства Врожденная апластическая анемия: анемия Фанкони: тяжелая хроническая гиперхромная анемия мегалоцитоз, ретикулоцитоз, микроцитоз, лейко- и тромбоцитопения выраженный геморрагический синдром стигмы дизэмбриогенеза, умственная отсталость аплазия костного мозга Врожденная гипопластическая анемия: анемия Эрлиха: кровоточивость частое присоединение сепсиса прогрессирующая гибель активного костного мозга Осложнения: панмиелофтиз – истощение костного мозга вследствие его полного опустошения и замены жиром жировая дистрофия миокарда, печени, почек вследствие гипоксии язвенно-некротические и гнойные процессы, особенно в ЖКТ множественные кровоизлияния в серозных и слизистых оболочках 54. Пернициозная анемия: этиология, изменения в пищеварительной системе и спинном мозге, названия по автору. Этиология и патогенез пернициозной анемии Адиссона-Бирмера (злокачественной анемии): аутоиммунное повреждение париетальных клеток или внутреннего фактора Касла АТ, наследственная неполноценность желез желудка, завершающаяся их преждевременной инволюцией ® блокада поступления витамина В12 ® 1. эритропоэз по мегалобластическому типу, с преобладанием процессов кроверазрушения над процессами кроветворения 2. нарушение образования меланина в спинном мозге Морфологические изменения в ЖКТ: «гунтеровский глоссит» (язык красного цвета с симметрично расположенными красными пятнами, трещинами, микро: атрофия эпителия и сосочков, под эпителием диффузные лимфоплазмоцитарные инфильтраты, сильное расширение венозной и капиллярной сетки) атрофия слизистой глотки и пищевода резкая атрофия слизистой желудка с почти полным исчезновением париетальных клеток (ахилия) атрофические изменения в кишечнике печень увеличена, плотная, на разрезе буро-ржавая (гемосидероз) поджелудочная железа плотная, склерозирована Морфологические изменения в костном мозге, крови и лимфоидных органах: костный мозг малиново-красный, сочный, в трубчатых костях имеет вид малинового желе наличие мегалобластов и др. незрелых форм эритропоэза в костном мозге анизоцитоз и пойкилоцитоз тромбоцитопения лейкопения с гиперсигментированными гранулоцитами гемосидероз печени, селезенки, л.у. л.у. не увеличены, мягкие, с очагами экстрамедулярного кроветворения Морфологические изменения в спинном мозге: фуникулярный миелоз (распад миелина и осевых цилиндров в задних и боковых столбах спинного мозга шейной области) иногда очаги ишемии и размягчения в спинном мозге и коре головного мозга Пернициозоподобные В12-дефицитные анемии – развитие связано с 1. дефицитом внутреннего фактора Касла при: раке, лимфогранулематозе сифилисе полипозе, коррозивном гастрите, других патологических состояниях желудка, после удаления желудка (агастрическая В12-дефицитная анемия) 2. нарушении всасывания витамина В12 в кишечнике дифилоботриозная анемия (инвазия широким лентецом) спру-анемия анэнтеральная анемия (после резекции тонкой кишки) 3. экзогенной недостаточности витамина В12 и/или фолиевой кислоты: алиментарная анемия при лечении некоторыми лекарствами (медикаментозная терапия) 55. Лейкозы. Принципы классификации. Определение. Лейкемия (лейкоз) – высокозлокачественная системная опухоль кроветворной системы, при которой наблюдается не контролируемая пролиферация атипичных, незрелых кроветворных клеток (лейкемические клетки) в КМ и другой лимфоретикулярной ткани (л.у., селезенка) Принципы классификации лейкозов. 1. Степень дифференцировки опухолевых клеток и характер течения: а) острый - субстрат опухоли составляют молодые, очень незрелые клетки, протекает остро. б) хронический субстрат опухоли – морфологически зрелые или близкие к нормальным по зрелости клетки, количество бластов увеличено 2. Количество лейкоцитов в периферической крови: а) лейкемические (более 50-80*109/л лейкоцитов, в том числе бластов) б) сублейкемические (50-80*109/л лейкоцитов, в том числе бластов) в) лейкопенические (содержание лейкоцитов в периферической крови ниже нормы, но есть бласты) г) алейкемические – опухолевые клетки в периферической крови могут отсутствовать 3. Происхождение (гисто-, цитогенез) опухолевых клеток.
|
