Гипо- и апластические анемии.

Гипо- и апластические анемии – анемии, вследствие глубокого угнетения процессов кроветворения экзогенными и эндогенными факторами.

Эндогенные факторы развития:

семейные наследственные анемии Фанкони (апластическая) и Эрлиха (гипопластическая)

у больных ХПН при недостатке эритропоэтина

Экзогенные причины развития: лучевая энергия, токсические вещества, некоторые лекарства

Врожденная апластическая анемия: анемия Фанкони:

тяжелая хроническая гиперхромная анемия

мегалоцитоз, ретикулоцитоз, микроцитоз, лейко- и тромбоцитопения

выраженный геморрагический синдром

стигмы дизэмбриогенеза, умственная отсталость

аплазия костного мозга

Врожденная гипопластическая анемия: анемия Эрлиха:

кровоточивость

частое присоединение сепсиса

прогрессирующая гибель активного костного мозга

Осложнения:

панмиелофтиз – истощение костного мозга вследствие его полного опустошения и замены жиром

жировая дистрофия миокарда, печени, почек вследствие гипоксии

язвенно-некротические и гнойные процессы, особенно в ЖКТ

множественные кровоизлияния в серозных и слизистых оболочках

54. Пернициозная анемия: этиология, изменения в пищеварительной системе и спинном мозге, названия по автору.

Этиология и патогенез пернициозной анемии Адиссона-Бирмера (злокачественной анемии):

аутоиммунное повреждение париетальных клеток или внутреннего фактора Касла АТ, наследственная неполноценность желез желудка, завершающаяся их преждевременной инволюцией ® блокада поступления витамина В12 ®

1. эритропоэз по мегалобластическому типу, с преобладанием процессов кроверазрушения над процессами кроветворения

2. нарушение образования меланина в спинном мозге

Морфологические изменения в ЖКТ:

«гунтеровский глоссит» (язык красного цвета с симметрично расположенными красными пятнами, трещинами, микро: атрофия эпителия и сосочков, под эпителием диффузные лимфоплазмоцитарные инфильтраты, сильное расширение венозной и капиллярной сетки)

атрофия слизистой глотки и пищевода

резкая атрофия слизистой желудка с почти полным исчезновением париетальных клеток (ахилия)

атрофические изменения в кишечнике

печень увеличена, плотная, на разрезе буро-ржавая (гемосидероз)

поджелудочная железа плотная, склерозирована

Морфологические изменения в костном мозге, крови и лимфоидных органах:

костный мозг малиново-красный, сочный, в трубчатых костях имеет вид малинового желе

наличие мегалобластов и др. незрелых форм эритропоэза в костном мозге

анизоцитоз и пойкилоцитоз

тромбоцитопения

лейкопения с гиперсигментированными гранулоцитами

гемосидероз печени, селезенки, л.у.

л.у. не увеличены, мягкие, с очагами экстрамедулярного кроветворения

Морфологические изменения в спинном мозге:

фуникулярный миелоз (распад миелина и осевых цилиндров в задних и боковых столбах спинного мозга шейной области)

иногда очаги ишемии и размягчения в спинном мозге и коре головного мозга

Пернициозоподобные В12-дефицитные анемии – развитие связано с

1. дефицитом внутреннего фактора Касла при:

раке, лимфогранулематозе

сифилисе

полипозе, коррозивном гастрите, других патологических состояниях желудка, после удаления желудка (агастрическая В12-дефицитная анемия)

2. нарушении всасывания витамина В12 в кишечнике

дифилоботриозная анемия (инвазия широким лентецом)

спру-анемия

анэнтеральная анемия (после резекции тонкой кишки)

3. экзогенной недостаточности витамина В12 и/или фолиевой кислоты:

алиментарная анемия

при лечении некоторыми лекарствами (медикаментозная терапия)

55. Лейкозы. Принципы классификации. Определение.

Лейкемия (лейкоз) – высокозлокачественная системная опухоль кроветворной системы, при которой наблюдается не контролируемая пролиферация атипичных, незрелых кроветворных клеток (лейкемические клетки) в КМ и другой лимфоретикулярной ткани (л.у., селезенка)

Принципы классификации лейкозов.

1. Степень дифференцировки опухолевых клеток и характер течения:

а) острый - субстрат опухоли составляют молодые, очень незрелые клетки, протекает остро.

б) хронический субстрат опухоли – морфологически зрелые или близкие к нормальным по зрелости клетки, количество бластов увеличено

2. Количество лейкоцитов в периферической крови:

а) лейкемические (более 50-80*10⁹/л лейкоцитов, в том числе бластов)

б) сублейкемические (50-80*10⁹/л лейкоцитов, в том числе бластов)

в) лейкопенические (содержание лейкоцитов в периферической крови ниже нормы, но есть бласты)

г) алейкемические – опухолевые клетки в периферической крови могут отсутствовать

3. Происхождение (гисто-, цитогенез) опухолевых клеток.