Классификация амилоидоза (ВОЗ, 1993 г.)

Белок амилоида	Белок - предшественник	Клиническая форма
АА	Аро-SAA-сывороточный А - белок	Вторичный амилоидоз при хронических воспалительных заболеваниях, в том числе при периодической болезни и синдроме Макла - Уэллса
AL	Κ, λ – легкие цепи иммуноглобулинов	Амилоидоз при плазмоклеточных дискразиях – идиопатический при миеломной болезни и макроглобулинемии Вальденстрёма
ATTR	Транстиретин	Семейные формы полинейропатического, кардиопатического и иных видов амилоидоза, системный старческий амилоидоз
Aβ2M	β2 - микроглобулин	Диализный амилоидоз
AGel	Гелсолин	Финская семейная амилоидная полинейропатия
AApoAl	Аполипопротеин Al	Амилоидная полинейропатия (III тип по van Allen, 1956)
AFib	Фибриноген	Амилоидная нефропатия
Aβ	β-белок	Болезнь Альцгеймера, синдром Дауна, наследственные кровоизлияния в мозг с амилоидозом (Голландия)
APrPscr	Пропионовый белок	Болезнь Кройтцфельда-Якоба, Болезнь Гертсманна-Штраусслера-Шейнткера
AANF	Предсердный натрийуретический фактор	Изолированный амилоидоз предсердий
AlAPP	Амилин	Изолированный амилоидоз в островках Лангерганса при сахарном диабете 2 типа, инсулиноме
ACal	Прокальцитонин	При медуллярном раке щитовидной железы
ACys	Цистатин С	Наследственные кровоизлияния в мозг с амилоидозом (Исландия)

 

Стадии амилоидоза с преимущественным поражением почек

(Е.М.Тареев, 1958 г., М.Л.Щерба, 1963 г.)

1. Протеинурическая

2. Нефротическая (отечно-гипотоническая)

3. Уремическая (почечная недостаточность).

Различают генерализованный и локальный амилоидоз. Отличительной особенностью локального амилоидоза является поражение лишь определенных органов (часто – эндокринных желез), а причинами служат возрастные изменения и сахарный диабет.

Критерии диагноза генерализованного амилоидоза:

AL – амилоидоз: наличие моноклональных иммуноглобулинов в сыворотке и моче. Возможные клинические проявления:

• нефротический синдром,
• гепатомегалия.
• синдром запястного канала.
• макроглоссия.
• синдром нарушенного всасывания, запор или понос.
• нейропатия.
• поражение сердца с рефрактерной сердечной недостаточностью.

АА – амилоидоз: инфекционные (остеомиелит, туберкулез, обструктивный бронхит) или другие заболевания, сопровождающиеся хроническим воспалением (ревматоидный артрит, неспецифический язвенный колит, болезнь Крона), злокачественные эпителиальные опухоли.

Возможные клинические проявления:

• протеинурия
• стойкий нефротический синдром с гипотонией
• почечная недостаточность при увеличенных размерах почек
• гепатомегалия
• желудочно-кишечные нарушения

Наследственный амилоидоз:амилоидоз в семейном анамнезе.

• Возможные клинические проявления:
• сенсомоторные нарушения в раннем возрасте
• помутнение стекловидного тела
• поражение почек
• вегетативные нарушения
• сердечно-сосудистые нарушения
• желудочно-кишечные нарушения

 

Примеры формулировки диагноза:

 

1. Вторичный амилоидоз с преимущественным поражением почек, нефротическая стадия, ХБП С3аА4. ХОБЛ III ст., обострение. Пневмосклероз. ДН II.

2. Вторичный амилоидоз с преимущественным поражением почек, терминальная стадия, ХБП С3бА3. Серопозитивный ревматоидный артрит (М05.8), поздняя стадия, активность II, эрозивный (рентгенологическая стадия III, анти-ЦЦП (не исследованы), ФК III.

3. AL – амилоидоз: макроглоссия; кардиопатия, ХСН II Б ст., II ФК; нейропатия. Миеломная болезнь, диффузно – очаговая форма.

ОСТРОЕ ПОЧЕЧНОЕ

ПОВРЕЖДЕНИЕ

 

Определение. Острое почечное повреждение (ОПП) заменило понятие «острая почечная недостаточность» и определяется как:

- повышение креатинина сыворотки на ≥ 3 мг/дл (≥ 26,5 мкмоль/л) в течение 48 часов; или

- повышение креатинина сыворотки до 1,5 раза по сравнению с исходным уровнем (если это известно, или предполагается, что это произошло в течение предшествующих 7 дней); или

- объем мочи < 0,5 мл/кг/ч за 6 часов [4].