Метапластические анемии

6.1. При гемобластозах

6.2. При метастазах рака в костный мозг

III группа: Анемии вследствие повышенного кроворазрушения (гемолитические).

1. Наследственные гемолитические анемии (внутриклеточные)

1.1. Обусловленные нарушением формы и структуры мембраны эритроцитов (микросфероцитарная анемия Минковского – Шоффара, эллиптоцитоз, стоматоцитоз, дефицит жирных кислот, холестерина).

1.2. Обусловленные дефицитом ферментов в эритроците (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы, глютатионредуктазы).

1.3. Обусловленные избыточным синтезом порфиринов (эритропоэтическая протопорфирия).

2. Приобретенные гемолитические анемии (внутриклеточные и внутрисосудистые).

2.1. Внутриклеточные гемолитические анемии:

2.1.1.Иммунные:

а) аутоиммунные:

- парциальная красноклеточная аплазия с антителами к эритрокариоцитам костного мозга;

- пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, обусловленная холодовыми и тепловыми агглютининами;

б) гетероиммунные:

- лекарственные;

- инфекционные;

в) изоиммунные:

- гемолитическая болезнь плода и новорожденного;

- посттрансфузионная;

2.1.2. Гиперспленические гемолитические анемии.

2.2. Внутрисосудистые гемолитические анемии:

2.2.1. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия Маркиафавы – Микели.

2.2.2. Анемии, обусловленные механическим повреждением эритроцитов:

а) при протезировании клапанов сердца или сосудов;

б) маршевая гемоглобинурия;

в) при ДВС-синдроме и т.д.

2.2.3. Анемии, обусловленные экзоэритроцитарным гемолитическим фактором:

а) токсические гемолитические яды (грибной, змеиный, кислоты и т.д.);

б) бактериальные токсины;

в) трансфузионные;

2.2.4. Симтоматические (при хроническом лимфолейкозе, коллагенозах и т.д.).

 

Анемии классифицируются:

по цветовому показателю:

- нормохромная 0,9-1,0

- гипохромная <0,9

- гиперхромная >1,0

по уровню ретикулоцитов:

- норморегенераторная 0,5-1%

- гиперрегенераторная > 1%

- гипорегенераторная < 0,5%

по размеру эритроцита:

- микроцитарная (СДЭ < 7 мкм)

- нормоцитарная (СДЭ 7-7,5 мкм)

- макроцитарная, мегалоцитарная (СДЭ > 8,0 мкм)

по степени тяжести (в зависимости от уровня Hb):

- легкая – от 120 (Ж) – 130 (М) до 90 г/л (у беременных от 110 до 91 г/л)

- средняя 89-70 г/л (у беременных 90-81 г/л)

- тяжелая - < 70 г/л (у беременных <80 г/л)

 

 

АНЕМИЯ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ

Определение:Железодефицитные анемии (ЖДА)–самые распространенные анемии, в основе которых лежит снижение содержания железа в эритроцитах, в сыворотке крови, костном мозге и других депо. ЖДА является заключительным этапом постепенно формирующегося дефицита железа (ДЖ) в организме вследствие той или иной причины (см. классификацию ЖДА). Первый этап – прелатентный ДЖ, когда значительно снижается уровень железа в депо (ферритина), второй этап – снижение транспортного фонда железа (сывороточного железа, трансферрина) при нормальном показателе гемоглобина.

 

Критерии ЖДА:

· OAK: эритроциты: М: < 4.0 × 10¹²/л; Ж: < З.7 × 10¹²/л Гемоглобин: М: < 130 г/л, Ж: < 120 г/л (у беременных < 110 г/л). Цветовой показатель: < 0,85. Гипохромия, анизоцитоз, пойкилоцитоз эритроцитов.

· Миелограмма: увеличение полихроматофильных нормобластов (>26,5%), снижение сидеробластов (N 16,0 - 26,5%).

· Уровень железа в сыворотке крови снижен (11,6 - 31,3 мкмоль/л), повышена общая железосвязывающая способность (ОЖСС или трансферрин) – норма 48,6 – 68,6 мкмоль\л

· Снижение коэффициента насыщения трансферрина (КНТ) =СЖ/ОЖССх100 % = 16-30 % (норма).

Ненасыщенная (латентная) железо связывающая способность (ЛЖСС) = ОЖСС - СЖ = 50,2 ммоль/л.

Концентрация ферритина в сыворотке крови мужчин - 125-163 нг/мл, женщин - 10-72 нг/мл.

· Снижение запасов железа в организме (десфераловый тест: снижение выделения с мочой - ниже 0,6мг железа: в норме, после в/м введения 500мг десферала - через сутки выделяется от 0,6 до 1,3 мг)

· Клиника сидеропенического синдрома

Программа обследования:

· OAМ, кала, кал на скрытую кровь.

· Анализ крови на количество эритроцитов, гемоглобин, цветовой показатель, ретикулоциты, тромбоциты, лейкоцитов, лейкограмму, СОЭ.

· Определение железа сыворотки крови, ОЖСС, КНТ.

· Десфераловый тест.

· ЭГДФС.

· Колоноскопия или ирригоскопия.

· Рентгенологическое исследование лёгких.

· Консультация гинеколога.